Síndrome POEMS: um diagnóstico desafiador / POEMS Syndrome: a challenging diagnosis

A síndrome POEMS é um distúrbio multissistêmico. Sua patogênese não está totalmente estabelecida, mas sabe-se que tem relação com fator de crescimento vascular endotelial, interleucinas e fator de necrose tumoral alfa. A idade média de incidência é 50 anos, com maior prevalência em homens. Neuropatia periférica e gamopatia monoclonal estão presentes em todos os pacientes e são consideradas critérios maiores; quando associadas a pelo menos um critério menor, estabelecem diagnóstico da síndrome. As opções de tratamento são radioterapia, corticosteroides e quimioterapia, além de transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas. (AU)

POEMS syndrome is a multisystem disorder. Its pathogenesis isn't fully established, but it is known to be related to endothelial vascular growth factor, interleukins, and tumoral necrosis factor alpha (TNF-α). The mean age at incidence is 50 years, with a higher prevalence in men. Peripheral neuropathy and monoclonal gammopathy are present in all patients, and are considered major criteria; when associated with at least one minor criterium, they establish the diagnosis of the syndrome. Treatment options are radiotherapy, corticosteroids, chemotherapy, as well as autologous hematopoietic stem cell transplantation. (AU)

Histiocitose de células de Langerhans: relato de um caso / Langerhans cell histiocytosis: case report

A histiocitose de células de Langerhans corresponde a um grupo heterogêneo de desordens caracterizadas pela proliferação monoclonal de células dendríticas. Predomina na infância e pode afetar qualquer órgão. Relata-se caso de paciente, sexo feminino, 44 anos, apresentando placas espessas, exsudativas, com escamas aderentes aos pelos, localizadas no couro cabeludo, semelhantes a dermatite seborreica, além de fístulas nas axilas, regiões inframamárias e inguinais de evolução há 16 anos. Realizou-se biópsia da lesão cutânea seguida de imunohistoquímica que concluiu diagnóstico de Histiocitose de células de Langerhans. Investigação sistêmica evidenciou acometimento pulmonar concomitante. Até o presente momento existem poucas publicações sobre envolvimento cutâneo em adultos, assim como não há protocolos de tratamento para os mesmos, necessitando maiores estudos para melhor manejo desses pacientes.

Langerhans cell histiocytosis corresponds a heterogeneous group of disorders characterized by monoclonal dendritic cells proliferation, it predominates in childhood which may affect any organ of the body. The case reports of a female patient, aged 44, presenting thick plates with scales adhering to the hairs, scalp located, similar to seborrheic dermatitis, besides fistulas in axillas, inguinal and infra mammary regions. The hypothesis of Langerhans cell histiocytosis was confirmed by cutaneous biopsy and immunohistochemistry. Systemical investigation accused pulmonary involvement. Until now are few publications about adult cutaneous cases, so none treatment protocols are avaible for them. More specific studies are demanded for better management of these patients.

Fatores associados ao uso de álcool e cigarro na gestação / Factors associated to alcohol and smoking use in pregnancy

OBJETIVO: descrever o consumo de álcool e cigarro em gestantes adultas e identificar a associação desse consumo ao resultado obstétrico. MÉTODOS: trata-se de um estudo analítico do tipo transversal, no qual foram incluídas 433 puérperas adultas e seus conceptos atendidos em maternidade pública do Rio de Janeiro, no período de 1999 a 2006. As informações sobre as puérperas e os recém-nascidos foram coletadas no momento do parto e no puerpério, por meio de entrevista e consultas aos prontuários. Considerou-se "uso de álcool na gestação" e "uso de cigarro na gestação" quando esses foram detectados pelo profissional de Saúde na consulta de pré-natal em qualquer idade gestacional e registrados no prontuário. RESULTADOS: verificou-se que 5,5 e 7,4 por cento das puérperas relataram uso de cigarro e álcool durante a gestação, respectivamente. As características maternas associadas ao fumo na gestação foram: situação marital (p=0,005); idade materna (p=0,01) e assistência nutricional pré-natal (p=0,003). O fumo durante a gestação foi fortemente associado ao uso do álcool, sendo que 31,3 por cento das gestantes fizeram uso concomitante de cigarro e álcool (p<0,05). Quanto ao uso de álcool, as características associadas a essa prática foram situação marital (p=0,003); e história de aborto (p=0,04). Não foi verificada associação entre o uso de álcool e cigarro na gestação e as condições ao nascer (idade gestacional, peso ao nascer e intercorrências com o recém-nascido, p>0,05). CONCLUSÕES: os achados sugerem que o uso de cigarro e álcool na gestação deve ser investigado na assistência pré-natal dentre todas as mulheres, especialmente entre as que vivem sem o companheiro, com mais de 35 anos, com história de aborto, e que não planejaram a gestação. A assistência nutricional mostrou efeito protetor contra o tabagismo na gestação, de forma que as gestantes devem ser esclarecidas quanto aos efeitos deletérios de tais substâncias contribuindo dessa forma ...

PURPOSE: to describe alcohol and tobacco use in adult pregnant women and determine its association with the obstetric outcome. METHODS: analytical transversal study, in which 433 adult pregnant women and their newborns have been included, attended at a public maternity hospital in Rio de Janeiro, from 1999 to 2006. Information on the mother and the newborn was collected at the moment of delivery and during puerperium through an interview and inspection of the medical records. "Use of alcohol during gestation" and "use of cigarette during gestation" have been considered when detected at any gestational age and written down on the medical record. RESULTS: it was observed that 5.5 and 7.7 percent of the pregnant women reported cigarette and alcohol use during gestation, respectively. Maternal features related to tobacco use during pregnancy were marital status (p=0.005), age (p=0.01) and pre-natal nutritional guidance (p=0.003). Tobacco use during pregnancy has been strongly associated with alcohol use, 31.3 percent of the women reporting concomitant use of both substances (p<0.05). No association between alcohol or tobacco use during gestation and obstetric outcome (gestational age, newborn weight at birth and newborn medical conditions; p>0.05) has been detected. CONCLUSIONS: these results suggest that tobacco and alcohol use should be investigated during pre-natal care among all women, particularly single women, over 35 years old, with history of miscarriage, and with unwanted pregnancy. Nutritional guidance had a protective effect against tobacco use during gestation, and thus pregnant women should be informed as to the harmful effects of substance use to ensure better obstetric outcome.