Ictericia obstructiva asociada a linfoma de Burkitt en un adulto inmunocompetente / Obstructive jaundice associated Burkitt's lymphoma mimicking pancreatic carcinoma

El compromiso primario del páncreas en los linfomas es muy poco frecuente, sin embargo, en los estadios avanzados de los linfomas no Hodgkin la invasión secundaria de la glándula es observada con mayor frecuencia. El objetivo de esta presentación es describir un caso de linfoma de Burkitt en un adulto inmunocompetente que presentó como manifestación relevante colestasis extrahepática secundaria probablemente a infiltración pancreática difusa y tumores cutáneos cuya histología permitió hacer el diagnóstico. Luego de una dosis única de hidrocortisona de 100mg, mejoró la ictericia, disminuyeron las enzimas de colestasis, las lesiones cutáneas y disminuyó el tamaño del páncreas en la ecografía y en la tomografía computada. Existen en la literatura reportes aislados de casos de linfoma tipo Burkitt que se asocian a ictericia obstructiva secundaria y a infiltración pancreática o del hilio hepático, tratándose en su mayoría de casos pediátricos o de individuos afectados por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Creemos que el interés de este caso radica en la rápida respuesta a dosis bajas de corticoides de la colestasis, lo que evitó la necesidad de un procedimiento quirúrgico tanto diagnóstico como terapéutico de la obstrucción biliar, como está referido en la literatura, permitiendo instaurar rápidamente el tratamiento quimioterapéutico específico de esta entidad sin maniobras quirúrgicas o endoscópicas.

The primary compromise of the pancreas in lymphomas is uncommon. However, in advanced stages of Non- Hodgkin’s lymphomas (LNH) the secondary invasion of the pancreas is observed more frequently. Jaundice due to extrahepatic cholestasis as a presentation form is extremely rare, with only few cases described in the literature. The aim is to present a case of an obstructive jaundice as an expression of Burkitt’s lymphoma probably due to a diffuse pancreatic infiltration in an adult without immunodeficiency with a rapid response of cholestasis to low dose of hydrocortisone. Skin tumor simultaneously present with jaundice allowed the histologic diagnosis with skin biopsies. After a unique dose of 100 mg hydrocortisone, jaundice improved and cholestatic enzymes decreased, pancreas became smaller and common bile duct diameter became normal at ultrasound and CT scan, also skin tumors turn pale and diminished in size. There are isolated reports of Burkitt’s lymphoma cases with associated obstructive jaundice due to pancreatic infiltration or by compression by lymph nodes of the bile ducts, many of them are pediatric cases or immunodepressed HIV patients. In the case presented, surgical resection of the pancreatic infiltration and biliary drainage, either surgical or endoscopic during the same procedure was not necessary for the histopathologic diagnosis of the illness like is described in the literature. The diagnosis was suspected by the rapid decrease of cholestatic features after a single dose of hydrocortisone and the histology was easy done by a skin biopsy. We think the interest in this case is the quick response to low doses of corticoids, which avoided the necessity of surgical procedure for the diagnosis of the biliary tree obstruction, allowing a quick implementation of the specific chemotherapeutic treatment of the lymphoma without any surgical or endoscopic procedures to heal the jaundice.

Aparición de porfiria cutánea tarda durante el tratamiento con peg-interferón más ribavirina en un paciente con hepatitis C crónica con viremia indetectable / Development of porphyria cutanea tarda in a chronic hepatitis C patient with indetectable viremia under treatment with peg-interferon plus ribavirin

La porfiria cutánea tarda (PCT) es considerada una manifestación extrahepática de la infección por el virusde la hepatitis C (HCV). La frecuencia de esta asociación es variable y no es claro el mecanismo por el cual el virus la desencadena. Se presenta un hombre de 47 años con hepatitis C, genotipo-1b, que durante el tratamiento con peg-interferón alfa-2b más ribavirinasin viremia detectable en las semanas 12, 24 y 48, en la semana 44 consulta por presentar lesiones dermatológicasfotosensibles. Con el diagnóstico presuntivo de PCT se realizó biopsia cutánea y el dosaje de porfirinasurinarias fue 4185 ug/24hs (vn: < 250). El análisis cromatográfico reveló el típico patrón de PCT, confirmando el diagnóstico. El gen HFE de la hemocromatosis mostró mutaciones de carácter heterocigoto (H63D y C282Y), asociación frecuente en los pacientescon sobrecarga de hierro y PCT. El tratamiento antiviral de la infección por HCV puede mejorar las manifestacionesde la PCT. La ocurrencia de novo de éstafue reportada recientemente durante el tratamiento de la hepatitis C crónica con interferón y ribavirina pero no hay casos relatados de aparición tardía de PCT enpacientes HCV con viremia no detectable. La presencia de la mutación del gen HFE y la posibilidad de unaumento de oferta de hierro por la acción hemolítica de la ribavirina podrían explicar un exceso de hierrocapaz de desencadenar la crisis de PCT. Tampoco sonconcluyentes los estudios con respecto al aumento o no de la concentración de hierro en hígado en pacientes con anemia que reciben ribavirina.

Porphyria cutanea tarda (PCT) is considered an extra-hepatic manifestation of HCV infection. The frequency of this association varies according to different authors and the mechanism by which the virus can trigger this disease is not yet clear. We present a 47-year-old-man with chronic hepatitis C genotype 1b who, during the treatment with peg-interferón alfa 2b plus ribavirina, with no detectable viremia at weeks 12th, 24th, and 48th, developed dermatological photosensitive lesions at week 44th. With a presumptive diagnosis of PCT a cutaneous/skin biopsy was performed as well as a porphyrin dosage with urine porphyirins of 4185 microg/24 hs (nv<250). The chromatographic analysis revealed the typical PCT pattern thus confirming the diagnosis. The hemochromatosis HFE gen evaluation showed heterozigotus character mutations (H63D and C282Y) a frequent association in patients with iron overload and PCT. The antiviral treatment of the HCV infection can improve the clinical-humoral manifestations of PCT. The novo occurrence of PCT was recently reported during chronic hepatitis C treatment with interferón and ribavirin, but no cases of late appearance of PCT in patients with no detectable viremia were reported. The mutation of the gen HFE in our patient and the hemolysis caused by ribavirin can be related to the development of the disease, but the iron overload because of ribavirin use is also controversial. This is another example of the complexity of this association.

How to distinguish normal liver from chronic hepatitis in anti-HCV positive individuals with normal alanine aminotranferase levels

The aim of this study was to characterize the biochemical, virological and histological profile of patients with HCV infection and persistently normal alanine aminotransferase levels (PNALT) in order to discriminate between normal liver and chronic hepatitis. Twenty eight anti-HCV positive patients with PNALT were studied. Twelve (42.9) patients showed normal liver while 16 (57.1) had chronic hepatitis. In patients with normal liver, the mean of ALT level differed from patients with chronic hepatitis (16.3 IU/L versus 25.6 IU/L, p 0.000089). By considering different ALT values as upper normal limit, sensitivity, specificity, positive and negative predictive values were calculated and the value of 18 IU/l showed 88, 90, 94 and 82, respectively, in predicting chronic hepatitis. In conclusion, patients with normal liver had lower ALT levels than those with chronic hepatitis and by establishing 18 IU/L as a new upper limit of normal ALT value, it was possible to differentiate normal liver from chronic hepatitis in HCV patients with PNALT (AU)#S

Manifestaciones dermatólogicas asociadas al virus de la hepatitis C / Dermatological diseases associated with hepatitis C virus

Objetivo: Realizar una revisión bibliografíca del virus de la hepatitis C (VHC) y de las manifestaciones dermatológicas que pueden desencadenarse en los pacientes afectados por este virus. Observaciones: El VHC es actualmente reconocido como uno de los principales agentes causales de enfermedad hepática crónica. La infección viral suele acompañarse de manifestaciones dermatológicas en un gran número de casos. La patogénesis de estos cuadros cutáneos puede estar asociada directamente a la presencia viral, tal como ocurre en el eritema necrolítico acral, considerado actualmente como una patología específica del VHC. Otros cuadros, como la crioglobulimenia mixta, el liquen plano, la sialoadenitis, la urticaria crónica, la enfermedad de Behcet, el eritema polimorfo y nodoso (entre otras patologías), responden a mecanismos inmunológicos. Un segundo grupo, representado por la porfiria cutánea tarda y prurito, responde a mecanismos no inmunológicos. Tambien debemos incluir como manifestaciones dermatológicas del VHC a las farmacodermias generadas por la terapia antiviral con interferón, que desencadena patologías como psoriasis, liquen plano, síndrome de Sjögren, y la asociación del interferón con ribavirina, responsables de reacciones fotoalérgicas. Presentamos una nueva clasificación de la manifestaciones cutáneas del VHC, que facilita la compresión de las mismas desde el punto de vista etiopatogénico, a partir de la revisión bibliográfica realizada

Portadores asintomaticos de hidatidosis: epidemiologia, diagnostico y tratamiento / Asymptomatic carriers of hydatidosis: epidemiology, diagnosis and treatment

Hasta hace poco tiempo, la hidatidosis se consideraba un estado patologico de resolucion exclusivamente quirurgica. Sin embargo, en los ultimos anos se ha avanzado en los campos de la epidemiologia, el diagnostico y el tratamiento de la enfermedad y la nueva informacion aportada sobre la historia natural de la hidatidosis ha permitido definir nuevos criterios de atencion. Ahora se sabe que hasta 67 por ciento de los portadores no sintomaticos de quistes hepaticos mantienen esa condicion durante toda la vida. Esta situacion genera resultados especiales en el inmuno-diagnostico. Asi, la inmunoadsorcion enzimatica (ELISA) rinde una sensibilidad de 63 por ciento y una especificidad de 97 por ciento en portadores asintomaticos, mientras que la doble difusion cinco (DD5) tiene una sensibilidad de solo 31 por ciento en esos portadores. Por otra parte, los estudios por imagenes basados en la ecografia se han transformado en el metodo de eleccion para detectar a los portadores no sintomaticos. Son de 49 a 73 por ciento mas sensibles que la serologia e incluso pueden utilizarse como parte del sistema de vigilancia epidemiologica y del monitoreo de programas de control. Tambien se han modernizado los esquemas de intervencion. El tratamiento quimioterapico de portadores asintomaticos con albendazol produce hasta 69 por ciento de respuestas favorables mientras que los tratamientos quirurgicos minimamente invasores como la puncion-aspiracion-inyeccion-reaspiracion (PAIR) producen una reduccion del volumen medio del quiste de hasta 66 por ciento. Estos factores han permitido instaurar un protocolo de tratamiento para portadores asintomaticos en los servicios hospitalarios de la Provincia de Rio Negro, Argentina. Este se basa en el seguimiento de los quistes pequenos (tipo Ia de la escala de Gharbi modificada), tratamiento inicial con albendazol y con PAIR si no hay respuesta, en los quistes de mayor tamano o complejidad (tipos Ib, II y III), y seguimiento de los quistes no vitales o muertos (tipos IV y V)

Diagnosis of human hydatidosis: predictive value of a rural ultrasonographic survey in an apparently healthy population

The usefulness of ultrasonography (US) in the early diagnosis of hydatidosis, applied in large-scale surveys to populations lacking clinical symptoms of the disease, has been amply documented. However, the rate of false positive and negative results is poorly described. Due to this, the present paper is aimed to evaluate the sensitivity, specificity and predictive value of a conventional rural ultrasonographic survey in comparison with higher imaging complexity. Accordingly, during 1997 and 1998 a total of 1054 children from 7 to 14 years of age were evaluated by means of US, in the town of Ingeniero Jacobacci, Province of Rio Negro, Argentina, employing a portable device for population studies. All detected cases were referred to a high complexity center specialized in imaging diagnosis for their re-evaluation with US, CT scanning and X-rays. A control group comprising 3 children negative by US for each positive case in the mass screening survey was selected and reexamined by US and X-rays and CT scanning in doubtful situations. Twenty-seven asymptomatic carriers were referred with images compatible with hydatid cysts, while 66 were classified as disease free. At reexamination, 24 of those diagnosed as carriers and the totality of those classified as healthy were confirmed. On the basis of our results, a sensitivity of 100 percent, a specificity of 95.6 percent and a global test value of 96.7 percent were estimated.

Relationship between diversity of hepatitis C quasispecies and histological severity of liver disease

The aim of this work to assess in the diversity of hepatitis C virus (HCV) quasispecies is related to histological severity and duration of infection in a cohort of untreated patients with an estimated onset of the disease. A total of 27 patients with diagnosis of chronic liver disease and history of blood transfusion (n = 16) or intravenous drug use (IDU) (n = 11) were included. All were anti-HCV positive and had detectable serum drug injection. Patients who consumed drugs for more than 2 years, or were coinfected with HBV or HIV were excluded. History of alcohol intake (> 80 g/day), ALT level and age at infection were recorded. Histological assessment of grading and staging was performed according to knodell score. The quasispecies diversity was investigated by single strand conformation polymorphism (SSCP) target to HVR-E2 region and SSCP pattern was evaluated as a single or multiple bands. The number of quasispecies did not correlate with estimated duration of the disease. Patients who acquired hepatitis C by blood transfusion did not differ in number of bands from patients who were IDU. There was no correlation between the heterogeneity of HCV quasispecies and age, serum ALT, Knodell score, HAI and fibrosis. In clonclusion the quasiespecies diversity of E2 had no correlation with grade and stage of chronic HCV infection and the presence of quasispecies was independent of the duration of the disease.

Genomic and phylogenetic analysis of hapatitis C virus strains from Argentina

HCV genomic characterization was performed by nucleotide sequence analysis (n=50) combined with restriction fragment length polymorphism (RFLP) of the 5'UTR region in 82 isolates coresponding to different Argentine groups. Genotype 1 was detected in 70.7 percent of the samples (58 out of 82), genotype 2 in 21.9 percent (18 of 82) and genotypes 3 in the remaining 6 sera (7.3 percent). HCV ib subtype contributed with 35.3 percent to the whole population studied (29 of 82) and was detected in 6 out of 21 sporadic cases. Besides their epidemiological significance, these results should be taken into account when future vaccines are considered on the basis of geographical HCV genotypic prevalence.

Problematica de la infeccion por el virus de la hepatitis C en donantes de sangre: evaluacion clinico-epidemiologica, virologica e histologica / The problem of hepatitis C virus infection in blood donors: clinico-epidemiological, virological and histological evaluation

El objetivo fue establecer prospectivamente el significado clínico de la infección por el virus de la hepatitis C (HCV) en donantes voluntarios de sangre. Fueron evaluados 248 donantes de acuerdo al resultado definitivo del anti-HCV, analizándose los factores de riesgo, niveles de transaminasas (ALT), ARN del virus C por PCR y biopsia hepática. De los 248 donantes 132 (53,22 por ciento) resultaron verdaderos anti-HCV+ y 116 (46,77 por ciento) anti-HCV(-), 198 eran hombres y 50 mujeres, edad promedio 33,4 años. Factores de riesgo en el grupo anti-HCV+: drogadición intravenosa (22 por cento vs 1,72 por ciento) (p 0,0000), cirugía mayor (20,4 por ciento vs 12 por ciento), tatuajes (12,1 por ciento vs 4,3 por ciento), consumo de drogas no endovenosas (17,4 vs 4,3 por ciento) ( p 0,001) y promiscuidad sexual o enfermedades de transmisión sexual (25,7 por ciento vs 11,2) (p 0,003). En el grupo anti-HCV+ se encontró por lo menos un factor de riesgo en el 76,5 por ciento de los casos vs un 34,4 por ciento en el grupo anti-HCV(-) (p 0,000). Aceptaron biopsia hepática 71 donantes HCV(+) y el 69 por ciento (49 pts) presentó ALT elevadas. El 85,9 por ciento (61) de los pts. presentó hepatitis crónica, el 11,2 por ciento (8) hallazgos mínimos incaracterísticos 11,2 por ciento (8) y el 2,8 por ciento (2) hepatitis aguda. El 76 por ciento (54) de los pts. fueron PCR-HCV(+). El promedio del score de Knodell fue 6,75 (DS 3,51). En conclusión, en el 76,5 por ciento de los donantes (HCV(+) se encontró por lo menos un factor de riesgo (22 por ciento de antecedentes de DIV); el 85,9 por ciento presentó lesiones crónicas en la biopsia independientemente de los niveles de transaminasas y la presencia de ALT normal no excluyó lesión hepática.

Actinomicosis hepática / Hepatic actinomycosis

La Actinomycosis es una infección bacteriana que puede afectar cualquier sitio del organismo. Una variedad de organismos gram-positivos, no esporulados, anaerobios o microaerófilos, principalmente del género Actinomyces, son los agentes responsables. A pesar de las lesiones orales y cervicofaciales las más frecuentemente observadas, la Actynomicosis abdominal es probablemente el mayor desafío diagnóstico, debido a lo inespecífico de los síntomas. Caso Clínico: una mujer de 73 años de edad fue admitida en el hospital por presentar fiebre, pérdida de peso, dolor en hipocondrio derecho e ictericia de 7 días de evolución. Una ecografía hepática mostró múltiples abscesos hepáticos; se realizó aspiración con aguja fina guiada ecográficamente obteniendo material purulento del que se aisló Actimonyces sp. La paciente evolucionó favorablemente, tratada con drenaje percutáneo y altas dosis de Penicilina parenteral durante cuatro semanas, seguida de Amoxicilina 1500 mg/d. El conocimiento del amplio espectro de manifestaciones de esta enfermedad permitirá un diagnóstico y tratamiento rápidos, minimizando así la morbilidad y mortalidad que tan frecuentemente ocurren con la Actinomycosis.

Eficiencia diagnóstica de la función citológica por ultrasonografía en masas hepáticas / Fine needle citology guided by ultrasonography en hepatic masses, diagnostic efficiency

El objetivo de este estudio fue evaluar la eficiencia diagnóstica de la citología por punción guiada por ultrasonografía (CPGUS) en masas hepáticas. Entre junio de 1986 y abril de 1992, se estudiaron en forma prospectiva 159 pacientes (PAC) con masas ocupantes hepáticas con CPGUS. El diagnóstico final fue establecido histológicamente por biopsia percutánea, quirúrgica, laparoscópica, necrópsica o mediante datos clínicos concluyentes y seguimiento adecuado. Todas las punciones se efectuaron en el gabinete de ecografía con la técnica de "mano libre" por uno o dos operadores y con el patólogo presente durante todo el procedimiento. La CPGUS fue ambulatoria en 102 casos y 57 en internados. En 7 pacientes el material fue insuficiente, 11 se excluyeron por falta de diagnóstico final y dos por inconvenientes técnicos. Hubo 9 falsos negativos cuyos diagnósticos finales fueron: metástasis de adenocarcinomas 3, colangiocarcinoma 1, linfoma 1 y hepatocarcinomas 4. El tamaño de las lesiones punzadas osciló entre 0.7 cm y 10 cm. Los diagnósticos fueron en tumores primitivos: hepaticarcinomas 15, hemangiomas 8, nódulos de generación 6, degeneración grasa focal 3 y 2 quistes simples; tumores secundarios: adenocarcinomas 81, epidermoides 9, estirpe indeterminada 7, melanomas 2, linfomas 2, indiferenciado 1, sarcoma 1 y carcinoide 1. La sensibilidad global fue de 93.5%, la especificidad del 100% y la eficiencia diagnóstica 93.5%. En hepatocarcinomas la sensibilidad fue de 73.3%, la especificidad del 100% y la eficiencia diagnóstica 73.3%. Un paciente con hepatocarcinoma presentó un hemoperitoneo y dos pacientes requirieron analgésicos post-punción. La CPGUS puede confirmar, descartar y estadificar lesiones malignas en forma rápida y a bajo costo. Puede evitar cirugía innecesaria en lesiones benignas y malignas irresecables. La menor sensibilidad en hepatocarcinoma puede estar determinada por el tamaño y la diferenciación del tumor

Especificidad de la ecografía en el diagnóstico precoz de la hidatidosis humana / Echographic specificity in the early diagnosis of human hydatidosis

Se efectuaron catastros ecográficos en 132 pobladores asintomáticos de la Provincia de Rio Negro, Argentina. Un total de 76 casos fueron clasificados como probales hidatidosis. Se sometió a cirugía a 30 pacientes, confirmándose el diagnóstico en 28 casos (93.34% especificidad)