Refractory epilepsy in children with brain tumors. The urgency of neurosurgery / Epilepsia refratária em crianças com tumores cerebrais. A urgência de neurocirurgia

ABSTRACT In order to verify indications for surgery, 27 patients with refractory epileptic seizures and brain tumor, aged up to 19 years at the time of surgery, were studied between 1996 and 2013 and followed up for at least one year. The mean interval between the onset of seizures and the diagnosis of the tumor was 3.6 years, and from diagnosis to the surgery, 18 months. The location of the tumor was in the temporal lobe in 16, with ganglioglioma and dysembryoplastic neuroepithelial tumors being the most frequent. Among the patients, 92.5% and 90.4% were seizure-free in the first and fifth year after surgery, respectively. Twelve of 16 children were successful in becoming drug-free, with complete withdrawal by 3.2 years. Surgery proved to be potentially curative and safe in these cases, suggesting that the tumor diagnosis and surgery cannot be postponed.

RESUMO A fim de verificar os aspectos da indicação cirúrgica, vinte e sete pacientes com epilepsia refratária secundária a tumor cerebral, com idade de até 19 anos na cirurgia, operados entre 1996 e 2013 e seguidos por pelo menos um ano, foram estudados. O intervalo médio entre o início das crises e o diagnóstico do tumor foi de 3,6 anos, e deste para a cirurgia, 18 meses. A localização do tumor foi lobo temporal em 16, sendo ganglioglioma e DNET os tipos mais frequentes. Entre os pacientes, 92,5% e 90,4% estavam livres de crises no primeiro e no quinto ano após a cirurgia, respectivamente. Doze de 16 crianças obtiveram sucesso na retirada de drogas, com a média de tempo de 3,2 anos após o procedimento. A cirurgia provou ser potencialmente curativa e segura nestes casos, o que sugere que perante o diagnóstico de tumor esta não pode ser adiada.

Auditory Middle Latency Response and Phonological Awareness in Students with Learning Disabilities

Introduction Behavioral tests of auditory processing have been applied in schools and highlight the association between phonological awareness abilities and auditory processing, confirming that low performance on phonological awareness tests may be due to low performance on auditory processing tests. Objective To characterize the auditory middle latency response and the phonological awareness tests and to investigate correlations between responses in a group of children with learning disorders. Methods The study included 25 students with learning disabilities. Phonological awareness and auditory middle latency response were tested with electrodes placed on the left and right hemispheres. The correlation between the measurements was performed using the Spearman rank correlation coefficient. Results There is some correlation between the tests, especially between the Pa component and syllabic awareness, where moderate negative correlation is observed. Conclusion In this study, when phonological awareness subtests were performed, specifically phonemic awareness, the students showed a low score for the age group, although for the objective examination, prolonged Pa latency in the contralateral via was observed. Negative weak tomoderate correlation for Pa wave latency was observed, as was positive weak correlation for Na-Pa amplitude.(AU)

P300 in individuals with sensorineural hearing loss / P300 em indivíduos com perda auditiva sensorioneural

INTRODUCTION: Behavioral and electrophysiological auditory evaluations contribute to the understanding of the auditory system and of the process of intervention. OBJECTIVE: To study P300 in subjects with severe or profound sensorineural hearing loss. METHODS: This was a descriptive cross-sectional prospective study. It included 29 individuals of both genders with severe or profound sensorineural hearing loss without other type of disorders, aged 11 to 42 years; all were assessed by behavioral audiological evaluation and auditory evoked potentials. RESULTS: A recording of the P3 wave was obtained in 17 individuals, with a mean latency of 326.97 ms and mean amplitude of 3.76 V. There were significant differences in latency in relation to age and in amplitude according to degree of hearing loss. There was a statistically significant association of the P300 results with the degrees of hearing loss (p = 0.04), with the predominant auditory communication channels (p < 0.0001), and with time of hearing loss. CONCLUSIONS: P300 can be recorded in individuals with severe and profound congenital sensorineural hearing loss; it may contribute to the understanding of cortical development and is a good predictor of the early intervention outcome. .

INTRODUÇÃO: As avaliações comportamentais e eletrofisiológicas auditivas contribuem para o entendimento do sistema auditivo e do processo de intervenção. OBJETIVO: Estudar P300 em indivíduos com perda auditiva sensorioneural severa ou profunda. MÉTODO: Estudo prospectivo transversal descritivo. Participaram 29 indivíduos, de ambos os sexos, com idade entre 18 e 45 anos com perda auditiva sensorioneural, congênita severa ou profunda e sem comorbidades, avaliados por meio de avaliação audiológica comportamental e potencial evocado auditivo de longa latência. RESULTADOS: O registro da onda P3 foi obtido em 17 indivíduos, com latência e amplitude média de 326,97 ms e 3,76V, respectivamente. Houve diferenças significativas da medida de latência em relação à idade e da amplitude segundo o grau da perda auditiva. Evidenciou-se associação do resultado do P300 aos graus de perda auditiva (p = 0,04) e ao canal de comunicação auditiva predominante (p = 0,0001) e ao tempo de privação auditiva (teste exato de Fisher). CONCLUSÕES: P300 pode ser registrado em indivíduos com perda auditiva sensorioneural congênita e colaborar para a compreensão do desenvolvimento cortical auditivo e ser preditor do resultado da intervenção. .

Manual Ability Classification System (MACS): reliability between therapists and parents in Brazil

BACKGROUND: The Manual Ability Classification System (MACS) has been widely used to describe the manual ability of children with cerebral palsy (CP); however its reliability has not been verified in Brazil. OBJECTIVE: To establish the inter- and intra-rater reliability of the Portuguese-Brazil version of the MACS by comparing the classifications given by therapists and parents of children with CP. METHOD: Data were obtained from 90 children with CP between the ages of 4 and 18 years, who were treated at the neurology and rehabilitation clinics of a Brazilian hospital. Therapists (an occupational therapist and a student) classified manual ability (MACS) through direct observation and information provided by parents. Therapists and parents used the Portuguese-Brazil version of the MACS. Intra- and inter-rater reliability was obtained using unweighted Kappa coefficient (k) and intra-class correlation coefficient (ICC). The Chi-square test was used to identify the predominance of disagreements in the classification of parents and therapists. RESULTS: An almost perfect agreement resulted among therapists [K=0.90 (95% CI 0.83-0.97); ICC=0.97 (95%CI 0.96-0.98)], as well as with intra-rater (therapists), with Kappa ranging between 0.83 and 0.95 and ICC between 0.96 and 0.99 for the evaluator with more and less experience in rehabilitation, respectively. The agreement between therapists and parents was fair [K=0.36 (95% CI 0.22-0.50); ICC=0.79 (95% CI 0.70-0.86)]. CONCLUSIONS: The Portuguese version of the MACS is a reliable instrument to be used jointly by parents and therapists. .

Gross Motor Function Classification System Expanded & Revised (GMFCS E & R): reliability between therapists and parents in Brazil

BACKGROUND: Several studies have demonstrated the importance of using the Gross Motor Function Classification System (GMFCS) to classify gross motor function in children with cerebral palsy, but the reliability of the expanded and revised version has not been examined in Brazil (GMFCS E & R). OBJECTIVE:: To determine the intra- and inter-rater reliability of the Portuguese-Brazil version of the GMFCS E & R applied by therapists and compare to classification provided by parents of children with cerebral palsy. METHOD: Data were obtained from 90 children with cerebral palsy, aged 4 to 18 years old, attending the neurology or rehabilitation service of a Brazilian hospital. Therapists classified the children's motor function using the GMFCS E & R and parents used the Brazilian Portuguese version of the GMFCS Family Report Questionnaire. Intra- and inter-rater reliability was obtained through percentage agreement and Cohen's unweighted Kappa statistics (k). The Chi-square test was used to identify significant differences in the classification of parents and therapists. RESULTS: Almost perfect agreement was reached between the therapists [K=0.90 (95% confidence interval 0.83-0.97)] and intra-raters (therapists) with K=1.00 [95% confidence interval (1.00-1.00)], p<0.001. Agreement between therapists and parents was substantial (k=0.716, confidence interval 0.596-0.836), though parents classify gross motor impairment more severely than therapists (p=0.04). CONCLUSIONS: The Portuguese version of the GMFCS E & R is reliable for use by parents and therapists. Parents tend to classify their children's limitations more severely, because they know their performance in different environments. .

Auditory middle latency response in children with learning difficulties

Introduction: This is an objective laboratory assessment of the central auditory systems of children with learning disabilities. Aim: To examine and determine the properties of the components of the Auditory Middle Latency Response in a sample of children with learning disabilities. Methods: This was a prospective, cross-sectional cohort study with quantitative, descriptive, and exploratory outcomes. We included 50 children aged 8-13 years of both genders with and without learning disorders. Those with disorders of known organic, environmental, or genetic causes were excluded. Results and Conclusions: The Na, Pa, and Nb waves were identified in all subjects. The ranges of the latency component values were as follows: Na = 9.8-32.3 ms, Pa = 19.0-51.4 ms, Nb = 30.0-64.3 ms (learning disorders group) and Na = 13.2-29.6 ms, Pa = 21.8-42.8 ms, Nb = 28.4-65.8 ms (healthy group). The values of the Na-Pa amplitude ranged from 0.3 to 6.8 ìV (learning disorders group) or 0.2-3.6 ìV (learning disorders group). Upon analysis, the functional characteristics of the groups were distinct: the left hemisphere Nb latency was longer in the study group than in the control group. Peculiarities of the electrophysiological measures were observed in the children with learning disorders. This study has provided information on the Auditory Middle Latency Response and can serve as a reference for other clinical and experimental studies in children with these disorders...

Identificação precoce de sinais neuromotores alterados em crianças nascidas pré-termo / Early identification of altered neuromotor signals in preterm infants

O objetivo deste estudo retrospectivo e descritivo foi identificar, em lactentes nascidos pré-termo, o período mais precoce em que foram observados sinais neurológicos motores comumente presentes em paralisia cerebral (PC) e discutir a rotina de retornos, com a finalidade de detecção e vigilância desses sinais. A amostra foi composta por 28 bebês nascidos com menos de 37 semanas e peso inferior a 2.500g, de ambos os sexos, internados na Unidade de Terapia Intensiva Neonatal do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, no período de junho de 2006 a dezembro de 2007, e acompanhados no Ambulatório de Neurodesenvolvimento dessa instituição. Foram coletadas informações dos prontuários referentes à idade gestacional dos bebês, ao processo diagnóstico de PC, quando houvesse, e às idades das principais aquisições posturais. Os resultados mostraram que, em 19 das 28 crianças, foi observado algum sinal de risco ou sequela até o último retorno. Desses 19 pacientes, seis tiveram diagnóstico de PC definido, três pacientes, diagnóstico a definir, cinco apresentaram sinais transitórios de lesão corticoespinhal, e cinco lactentes apresentaram somente atraso postural. Concluiu-se que a rotina de retornos para detectar e vigiar os sinais indicativos de PC nessa amostra revelou a necessidade de um protocolo de avaliação específico e da criação de uma dinâmica de acompanhamento e estimulação de todas as crianças nascidas pré-termo até a idade de marcha sem apoio, independentemente de apresentarem sinais neurológicos perinatais.

This retrospective descriptive study was developed to identify the earlier stages when neuromotor signals commomnly found in cerebral palsy (CP) were registered for preterm infants, as well as to discuss the current follow-up practice I order to detect and monitor such signals. The sample consisted of 28 babies born at less than 37 weeks and weighing less than 2500g, of both genders, admitted to the Intensive Care Unit Neonatal Hospital of the Medical School of Ribeirão Preto, in the period from June 2006 to December 2007, and followed at Neurodevelopment Service of this institution. We collected the medical information regarding the gestational age of these babies, the diagnosis process of CP, when was the case, and the ages when major postural acquisitions occurred. In 19 out of 28 children, signs of risk or sequel were observed until the last follow-up consultation. Among these 19 patients, six were diagnosed with CP, three were to be diagnosed, five showed signs of transient corticospinal lesion, and five infants showed only postural delay. The routine follow-up to detect and monitor signals indicative of PC in this sample revealed need for a more specific assessment protocol, and for the creation of a monitoring and stimulation dynamics for all preterm infants up to the age of walking without support, regardless of presenting perinatal altered neurological signs.

Erros inatos do metabolismo no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto: um legado de múltiplas especialidades / Inborn Errors of Metabolism - a legacy of multiple specialties

Erros inatos do metabolismo (EIM) são doenças genéticas decorrentes, em sua maioria, de deficiências enzimáticas que levam a graves distúrbios metabólicos, e que vem sendo cada vez mais diagnosticados. No presente texto relata-se um histórico sobre a evolução da abordagem diagnóstica e tratamento de EIM no HCFMRP-USP.Na FMRP-USP os EIM vêm sendo objeto de estudo em pós-graduação desde a década de 1980, dado o grande apelo clínico nas áreas de Genética Clínica, Pediatria e Neurologia Infantil, até então com auxílio do Laboratório de Patologia, além de convênio com a APAE de São Paulo para o diagnóstico de fenilcetonúria. Já iniciados os Programas de Pós-Graduação da FMRP-USP, a primeira tese a respeito foi realizada em 1980, sobre cistinúria, na Área de Genética; deficiência de glicose-6-fostato desidrogenase(G6PD) foi objetivo da segunda, em 1987, na de Pediatria. Desde essa época, garantem a rotina de investigação a realização da cromatografia de aminoácidos pelo Centro de Química de Proteínas daFMRP-USP, o convênio com o Serviço de Genética do HC de Porto Alegre-RS e a triagem urinária no Laboratório de Nutrologia, este, resultado de Mestrado em Neurologia em 1990. Nas duas últimas décadas vieram os ambulatórios especializados, o Programa de Triagem Neonatal, o tratamento por Reposição Enzimática e o apoio do Centro de Transplante de Células Tronco. Cabe ressaltar que até2009, apenas mais uma tese foi apresentada. A perpectiva para o desenvolvimento dessa área é a consolidação de uma linha de pesquisa voltada exclusivamente para os EIM na FMRP-USP.

Inborn errors of metabolism (IEM) are genetic diseases, mostly due to enzyme deficiencies leading to severe metabolic damages, increasingly diagnosed. The aim is to describe the history of the development of IEM diagnosis and treatment in the Hospital of Clinics of Ribeirão Preto, São Paulo University (HCFMRP-USP). At the beginnings of the Post-Graduate Programs in the School of Medicine of Ribeirão Preto of São Paulo University (FMRP-USP), the first thesis on IEM was performed in 1980 on cystinuria in the area of Genetics; G6PD goal was the second in 1987 in Pediatrics. Since that time, IEM diagnosis was possible, in the sequence, due to the chromatography of amino acids routine by the Center for Protein Chemistry, FMRP-USP in 1984, the partnership with the Department of Genetics, Hospital of Clinics of Porto Alegre. RS in 1988 and the urine screening in the Nutrology Laboratory of FMRP-USP, that resulted of a Master in Neurology in 1990. In the last two decades: the specialized out patients clinics, the Program for Neonatal Screening, treatment by enzyme replacement and support of the Stem Cell Transplantation Center were implemented. It is noteworthy that by 2009, just one more thesis was presented.The perspective for the development of this area is the consolidation of a line of research focused exclusively on the EIM in FMRP-USP.

Erros inatos do metabolismo confirmados no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto-SP no período de 2000 a 2008 / Inborn errors of metabolism in the Hospital of Clinics of Ribeirão Preto - SP from 2000 to 2008

Os Erros Inatos do Metabolismo (EIM) vêm sendo cada vez mais identificados nos últimos anos. A preocupação com o diagnóstico precoce decorre do foco na prevenção de deficiências, especialmente a mental. Este estudo descritivo teve por objetivo verificar diagnósticos confirmados e modalidades de tratamento utilizadas de janeiro de 2000 a dezembro de 2008. Método: foi realizada busca ativa de casos confirmados nos serviços que atendem esse tipo doença: neurologia (neuropediatria e doençasneuromusculares), pediatria (serviço de gastrologia e hepatologia) e genética clínica, além de levantamento no Serviço de Arquivo Médico do HCFMRP-USP. Foram confirmados 165 pacientes com EIM, com idades de um dia a 22 anos (mediana de um ano); 50 casos foram defeitos na síntese ou catabolismo de moléculas complexas, 65 no metabolismo intermediário, e 50 na produção ou utilização de energia. O tratamento foi instituído para 12 dos 50 pacientes do grupo I sendo reposição enzimática em 11 e transplante de medula óssea em um; todos do grupo II e III receberam orientação nutricional; 60 do grupo II receberam fórmula dietética industrializada; dos 50 do grupo III, 43 com mitocondriopatias receberam L-carnitina e coenzimas e aqueles com glicogenose, orientação sobre aporte de carbohidratos. A formação de novos recursos humanos, integração com a Rede EIM Brasil e linhas de pesquisa na área são prioridades para melhorar a acuidade na detecção e tratamento de erros inatos do metabolismo.

Inborn Errors of Metabolism have been increasingly identified in recent years. The early diagnosis focuses on prevention of disabilities, especially mental retardation. This descriptive study aims to verify confirmed diagnosis and treatment modalities in HCFMRP-USP cases from January of 2000 to December of 2008. A total of 165 patients with ages ranging from one day to 22 years (median one year) were detected. Fifty patients had synthesis or catabolism of complex molecules (group I), 65 intermediary metabolism (group II), and 50 had production or use of energy (group III) defects. Among the patients of group I, 11 had enzyme replacement therapy, and one bone marrow transplantation; for group II and III, inaddition to daily nutritional guidance for all of the patients, 60 from group II received industrialized diets; from group III, 43 with mitochondrial diseases received L-carnitine and coenzymes, and those with glycogenosis were focused mainly on the intake of carbohydrates. New human resources, integration with the Network EIM Brazil and lines of research in the area are priorities for improving the accuracy in the detection and treatment of inborn errors of metabolism.

Characterization of language and phonological working memory in patients with myoclonic astatic epileptic syndrome / Caracterização da linguagem e memória de trabalho em pacientes com síndrome epiléptica mioclônica astática

The course of myoclonic astatic epileptic syndrome (MAES) is variable and little information is available about cortical functions in the presence of the disease. The objective of the present study was to assess the phonological working memory (PWM) and the verbal language of six patients between 8 and 18 years old, on treatment for at least 5 years, and good control of seizures, diagnosed in the Service of Epilepsy of Hospital of Clinics of Ribeirão Preto, São Paulo University in Brazil. The Test of Repetition of Meaningless Words was used to assess PWM. Video-recorded of language samples were collected during spontaneous and directed activities for the study of verbal language and pragmatics. A qualitative analysis showed that all patients presented deficits in the execution of the PWM test and only one patient showed poor mastery of all aspects studied. These finds contribute to strategies of treatment for language problems of patients with MAES, focusing on PWA.

A evolução da síndrome epiléptica mioclônica astática (SEMA) é variável e há poucas informações sobre funções corticais. Este estudo pretendeu avaliar a memória de trabalho fonológica (MTF) e a linguagem verbal de pacientes com SEMA. Foram avaliados seis pacientes entre 8 e 18 anos em tratamento há mais de 5 anos e bom controle das crises, do Serviço de Epilepsia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo. A Prova de Repetição de Palavras Sem Significado foi utilizada para MTF, e coletaram-se amostras de linguagem, gravadas em vídeo, durante atividades espontâneas e dirigidas para estudo da linguagem verbal e pragmática. Análise qualitativa mostrou que todos apresentaram deficiência na MTF e, exceto um, mostraram domínio dos aspectos verbais estudados. Os achados contribuem para estratégias de tratamento de problemas de linguagem de pacientes com SEMA, com maior enfoque na MTF.

Classification of cerebral palsy: association between gender, age, motor type, topography and Gross Motor Function / Classificação da paralisia cerebral: associação entre gênero, idade, tipo motor, topografia e Função Motora Grossa

The goal of this study was to assess the relation between gender, age, motor type, topography and gross motor function, based on the Gross Motor Function System of children with cerebral palsy. Trunk control, postural changes and gait of one hundred children between 5 months and 12 years old, were evaluated. There were no significant differences between gender and age groups (p=0.887) or between gender and motor type (p=0.731). In relation to body topography most children (88 percent) were spastic quadriplegic. Most hemiplegics children were rated in motor level I, children with diplegia were rated in motor level III, and quadriplegic children were rated in motor level V. Functional classification is necessary to understand the differences in cerebral palsy and to have the best therapeutic planning since it is a complex disease which depends on several factors.

Este estudo teve como objetivo avaliar a relação entre gênero, idade, tipo motor, topografia e Função Motora Grossa, baseado no Sistema de Função Motora Grossa em crianças com paralisia cerebral. Participaram desta pesquisa 100 crianças com idade entre 5 meses a 12 anos que foram observadas em relação ao controle de tronco, trocas posturais e marcha. Não houve diferenças significativas entre gêneros e grupos etários (p=0,887) e entre gênero e tipo motor (p=0,731). Em relação à topografia corporal, houve predomínio de crianças com quadriplegia, sendo que a maioria (88 por cento) era do tipo espástico. Quanto ao nível motor, as crianças hemiplégicas pertenciam em sua maioria ao nível I, as diplégicas ao nível III e as quadriplégicas ao nível V. Sendo a paralisia cerebral uma condição complexa que depende de diversos fatores, beneficia-se de classificações funcionais para compreensão da diversidade e melhor planejamento terapêutico.

Efeitos do chumbo sobre o cérebro em desenvolvimento: [revisão] / Lead effects on the developing brain: [review]

No presente trabalho procedeu-se à revisão de literatura dos efeitos do chumbo sobre o cérebro, com enfoque no desenvolvimento infantil. O chumbo pode permanecer no organismo durante toda a vida do indivíduo, sendo difícil a sua remoção. Não há nível estável seguro, considerando sua passagem lenta dos ossos para o sangue, com aceleração em condições como na gravidez. Há evidências de que o cérebro imaturo é um dos mais importantes alvos, e as pesquisas apontam para consequências mais tardias, em processos cerebro degenerativos no adulto. Na infância, mesmo níveis sanguineos inferiores a 10 ?g/dL podem afetar a cognição. Estudos clínicos registram seus efeitos tóxicos na criança em idade escolar e na adolescência trazendo prejuízos motores, sensoriais, adaptativos, cognitivos e comportamentais, destacando-se a delinquência. Conclui-se, pela gravidade dos efeitos e dificuldade de tratamento, que o enfoque na orientação populacional sobre as medidas preventivas da exposição ao chumbo é prioritário.

This work is a review of the lead effects on the brain, focusing on child development. Lead can remain in the body throughout the life, being difficulty its removal, and there is no safe stable level, considering its slow passage of the bones for blood, but acceleration in moments such as pregnancy. There is evidence that the immature brain is one of the most important targets. Surveys point to later consequence in adult life, as the degenerative brain disease. In the childhood, even blood levels under 10 ?g/dL may affect cognition. Clinical studies record their toxic effects in childhood and adolescence, bringing motor, sensory, adaptive, cognitive and behavioral losses, highlighting the crime itself. It is due to the severe effects on the developing nervous system and treatment difficulties, that the priority is the population guidance on the preventive measures of exposure to lead.

Effects of malnutrition and sensory-motor stimulation on auditory evoked potentials

There is evidence that the auditory evoked potential (AEP) is altered by malnutrition both in laboratory animals and in humans. The objective of the present study was to determine whether changes in the AEP caused by malnutrition could be reversed by nutritional rehabilitation and sensorymotor and environmental stimulation during hospitalization. Six children aged 5-33 months with severe malnutrition (kwashiorkor, marasmus and marasmic-kwashiorkor) were admitted to the Pediatric Ward of a University Hospital. Normal age and sex-matched children from the hospital day-care center were enrolled as a control group. The AEP was tested in an electrically and acoustically isolated room using a Nicolet CA 2000 microcomputer. Clicks of 90; 80; 70 and 60 dBn HL were presented through earphones. The results suggest that malnutrition leads to an increase in wave I latencies in patients with marasmus, and in waves I, III and V in those with kwashiorkor or marasmic-kwashiorkor type at 90 dB HL. At discharge, all but one patient with kwashiorkor showed reduced latencies of waves I, III and V compared to the values on admission. Despite the small sample, these preliminary results pointed out that the process of sensory stimulation used in our study in a properly directed, systematic and individualized manner showed encouraging results in terms of AEP recovery in these children.

Revisitando fatores envolvidos no mau desempenho / Revisiting factors involved with poor school performance

Este estudo visou comparar variáveis sócio-ambientais, hábitos e desempenho em leitura e escrita, entre outras funções corticais superiores, em dois grupos de crianças com idade mediana de 11 anos (variação de 9 a 13 anos), com dificuldade escolar, sendo um grupo com (GL) e outro sem (GS) antecedente de problemas de fala. Em estudo de série de casos, transversal, a amostra foi obtida do Ambulatório de Distúrbios de Aprendizagem do HCFMRP-USP. Foram excluídas crian¬ças com antecedente de atraso motor, distúrbios abrangentes do desenvolvimento, necessidades especiais, dismorfias, dificuldades auditivas ou de compreensão da linguagem. O protocolo incluiu entrevista com as mães, dados do prontuário médico e avaliação da leitura e escrita. As variáveis sócio-ambientais mostraram-se desfavoráveis para ambos os grupos, sem diferença significativa entre ambos. Quanto a características individuais, o GL apresentou mais sinais indicativos de ansiedade. (p = 0,028). O desempenho em leitura e escrita mostrou-se prejudicado nos dois grupos em todos os itens avaliados, e apenas em um item, utilização adequada do papel (p = 0,028), foi pior no GL. As crianças dessa amostra partilham fatores sócio-ambientais desfavoráveis, e o desempenho escolar pior no GL, como esperado, reflete a implicação na relação entre linguagem oral e escrita. Corrobora-se a necessidade de atenção para a prevenção de adversidades sociais e de saúde, prevalentes em crianças com mau desempenho escolar, de investimento na vigilância do desenvolvimento e aquisição da linguagem, e na identificação de outras alterações em funções cerebrais superiores, para o tratamento adequado e oportuno.

Social environmental variables. habits, performance in reading and writing and other higher cortical functions were compared between two groups of children with median age of 11 years (ranging from 9 to 13), with school learning difficulties: one group (LG) with and another without speech development problems. Sample was obtained from a Clinic for Learning Disorders. Children with motor delay, autistic behavior, hearing or receptive language deficits. dimorphism or special needs were excluded. The protocol included interview with mothers, data from medical registry, and reading and writing evaluation. Social environmental variables were proved detrimental to both groups, without significant differences between them. As for individual characteristics, the LG showed more signs of anxiety (p = 0.028). The performance in reading and writing proved to be impaired in both groups on all evaluated items. except for spatial traits, worse in LG (p = 0028). The children of this sample share common social and environmental factors, and the LG worse performance, as expected, reflects the implication in the relationship between spoken and written language. It is emphasized the need for attention to the prevention of social adversity, prevalent in children with poor academic performance, investment in monitoring the development and acquisition of language, and the identification of other changes in higher brain functions, for the appropriate and timely treatment.

Potenciais Evocados Auditivos de Média Latência: estudo em crianças saudáveis / Auditory Middle Latency Responses: a study of healthy children

OBJETIVO: Investigar os componentes dos PEAMLs em crianças saudáveis para determinar suas propriedades. MATERIAL E MÉTODOS: 32 crianças, de ambos os sexos, 10 a 13 anos de idade, sem doenças neurológicas, participaram do estudo. Os dados foram analisados pela estatística descritiva (média e desvio padrão) e por análise de variância (teste F). PEAMLs foram pesquisadas usando estímulo tom burst nas intensidades de 50, 60 e 70 dB NA. RESULTADOS E CONCLUSÃO: A média de latência dos componentes foi Na = 20.79ms, Pa = 35.34ms, Nb = 43.27ms e Pb = 53.36ms, a 70dB NA. A média dos valores de amplitude NaPa variou de 0.2 a 1.9 uV (M = 1.0 uV). A amplitude aumentou e a latência diminuiu com o aumento da intensidade sonora. A inclinação do complexo de ondas NaPa esteve presente em alguns casos, o que merece atenção em estudos semelhantes ou em mesmo em populações de crianças com dificuldade de fala e linguagem e do processamento auditivo. CONCLUSÃO: O presente trabalho trouxe informações adicionais sobre as AMLRs e pode servir como referência para outros estudos clínicos ou experimentais em crianças.

AIM: To examine the components of auditory middle latency responses (AMLRs) in a sample of healthy children to establish their properties. METHODS: Thirty-two children of both genders aged between 10 to 13 years, with no neurological disorders, were included in the study. Data were analyzed statistically by descriptive statistics (mean + SD) and by analysis of variance using the F test. AMLRs were investigated with toneburst stimuli at 50, 60 and 70 dB HL. RESULTS AND CONCLUSIONS: The mean latencies of the components were Na = 20.79 ms, Pa = 35.34 ms, Nb = 43.27 ms, and Pb = 53.36 ms, in 70 dB HL. The mean values for the NaPa amplitude ranged from 0.2 to 1.9 mV (M = 1.0 mV). The amplitude increased and latency decreased with increasing sound intensity. Inclination of the NaPa wave complex was present in some cases, which deserves attention in similar studies or in children with speech, language and auditory processing difficulties. CONCLUSION: This study provides additional information about AMLRs and may be a reference for others clinical and experimental studies in children.

Approach to the fetal movements: a pilot study of six cases

O objetivo deste estudo foi verificar aspectos do desenvolvimento de movimentos fetais por gravações de ultra-sonografia 2D de fetos normais, produto de gravidez de baixo risco. Análise qualitativa dos vários tipos de movimentos foi realizada em uma amostra de seis fetos registrados a cada quatro semanas, de 12 a 40 semanas gestacionais. No período da 20ª semana gestacional ocorreu a maior prevalência de movimentos, considerando toda a amostra. Observou-se que certos movimentos desaparecem, outros permanecem e outros surgem durante o período analisado. Movimentos complexos foram menos detectados no princípio da gestação, aumentando depois da 20ª semana. Apesar dos fetos apresentarem um padrão motor comum, foram observadas variações individuais. Tais achados estão de acordo com a literatura, apontam para um padrão motor com aparecimento e desaparecimento dos vários tipos de movimentos de acordo com a idade gestacional e com variações individuais que sugerem especificidade.

Investigação das causas de atraso no neurodesenvolvimento: recursos e desafios / Investigation of neurodevelopment delay etiology: resources and challenges

Com o objetivo de verificar o alcance da investigação de causas do retardo no desenvolvimento neuromotor (RDNM), apresenta-se a experiência no atendimento em Pediatria, Neurologia Infantil e Genética Clínica, em nível terciário, de 73 crianças de 1 a 47 meses, do Programa de Estimulação da APAE de Batatais-SP, entre 1999 e 2001. Utilizando-se método transversal, prospectivo, inicialmente identificaram-se 6 grupos, segundo a semiologia clínica dominante - distúrbios motores, dismorfias, desnutrição, macrocefalia, microcefalia e unicamente atraso motor. Analisando-se a proporção com que os antecedentes e exames contribuíram para o diagnóstico, nos grupos "distúrbios motores" e "macrocefalia" destacaram-se os exames de imagem; nos demais grupos, o exame físico na criança e antecedentes maternos. As causas do RDNM foram detectadas em 48 crianças (66 por cento), sendo de origem ambiental 38,4 por cento e genética 24,6 por cento. Ressalta-se a relevância da avaliação especializada e necessidade de fluxo adequado de informações na rede de saúde.

Abordagem multidisciplinar de crianças epilépticas e familiares em enfermaria / Multidisciplinary approach to hospitalized epileptic children and their families

Como as epilepsias são o diagnóstico mais freqüente na enfermaria e sua investigação e tratamento são de altacomplexidade, o objetivo deste trabalho foi proceder a uma análise das intervenções da equipe com crianças internadas com epilepsia e suas famílias. Os dados foram obtidos através dos prontuários médicos dos pacientes e dos registros individuaisdas especialidades. Resultados: Das 235 internações eletivas na enfermaria, 88 foram referentes ao diagnóstico de epilepsia. Os atendimentos por especialidades foram distribuídos da seguinte maneira: 34% pela fisioterapia, 41% pela psicologia e 88,6% pela terapia ocupacional. Dada a gravidade das seqüelas neuropsicomotoras associadas à epilepsia e a necessidade de uma intervenção familiar, o trabalho da equipe multidisciplinar foi realizado com a criança – estimulação e promoção de seu desenvolvimento, a fim de minimizar as seqüelas; e com a família – orientação e apoio para lhes propiciar estratégias mais elaboradasde aceitação e enfrentamento da doença e melhores condições de ministrar o tratamento domiciliar da criança.

Hiperamonemia secundária ao uso terapêutico de ácido valpróico: relato de caso / Hyperammonemia secondary to the use of valproic acid: case report

O ácido valpróico tem sido amplamente utilizado no tratamento da epilepsia, sendo usualmente bem tolerado, não obstante alguns efeitos colaterais que lhe são atribuídos. Um efeito ainda pouco conhecido é a hiperamonemia, independente da hepatotoxicidade da droga. A hiperamonemia se estabelece no início ou no decurso do tratamento, sendo caracterizada por vômitos, alteração progressiva da consciência, sinais neurológicos focais e aumento na freqüência das crises epilépticas. Descrevemos o caso de menino de seis anos de idade que desenvolveu hiperamonemia pelo uso terapêutico de ácido valpróico. Os exames descartaram aminoacidopatias, acidemias orgânicas e distúrbios do ciclo da uréia, sendo a hipótese de efeito secundário reiterada pela normalização da concentração sangüínea de amônia, após a retirada do medicamento. Os mecanismos da hiperamonemia são discutidos, concluindo-se que o monitoramento da amônia é importante nos pacientes que utilizam o ácido valpróico.

Avaliação de alguns aspectos da aquisição e desenvolvimento da linguagem de crianças nascidas pré-termo / Evaluation of some aspects of the acquisition and development of language in pre-term born children

A correção da idade para avaliação motora de nascidos pré-termo tem sido consenso, o que não ocorre em outros domínios do desenvolvimento. Este estudo comparou indicadores da aquisição e desenvolvimento da linguagem, considerando-se as idades cronológica e corrigida. Foram acompanhadas por 1 a 15 meses 20 crianças hígidas nascidas entre 28 e 36 semanas (mediana 32s), com 800g a 2380g (mediana 1590g), sendo 9 adequado para a idade gestacional (AIG) e 11 pequenas para a idade gestacional (PIG). A referência de normalidade foi o roteiro de Costa et al. (1992), que contém cinco níveis de linguagem. Quanto aos comportamentos receptivos, já considerando-se a idade cronológica, houve desempenho normal em todos os níveis, exceto no nível I (0-3 meses). Em relação à linguagem expressiva, considerando-se a idade cronológica, das 50 avaliações, 6 (12 por cento) foram normais. Com a correção da idade, em 16 avaliações (40 por cento) as crianças adequaram-se ao nível esperado, sendo mais freqüente a adequação aos 6 e 12 meses. Considerando-se a idade cronológica, houve maior número de AIG com desempenho normal (p<0,05). Com o uso da metodologia de Costa, não foi necessário corrigir a idade para avaliação da linguagem receptiva e, para a expressiva, a freqüência maior de resultados normais nas idades corrigidas para 6 e 12 meses sugere intensificação de vigilância nestas idades.