Análisis de los riesgos radiológicos en la medicina nuclear diagnóstica del Instituto de Hematología e Inmunología de Cuba / Analysis of radiological risks in diagnostic nuclear medicine of the Institute of Hematology and Immunology of Cuba

Introducción: Para el inicio de las operaciones en el servicio de medicina nuclear del Instituto de Hematología e Inmunología, se realizó el análisis de los riesgos radiológicos. Objetivos: Determinar la contribución individual de las etapas del proceso y de los elementos de control en el riesgo radiológico. Métodos: Se desarrolló el modelo del proceso a partir del método de la matriz de riesgo. Las medidas que se adicionaron estuvieron dirigidas a eliminar las secuencias accidentales con riesgo de nivel medio y consecuencias altas para los pacientes. Se determinaron los elementos de control más importantes por su participación porcentual e incidencia en el cambio del nivel de riesgo al ser eliminados. Resultados: Las etapas más contribuyentes al riesgo fueron por orden de importancia; la preparación de radiofármacos, la adquisición de las imágenes y la administración. Se destacan las medidas siguientes: carga de trabajo moderada, capacitaciones al oficial de protección radiológica y al que realiza las administraciones, el procedimiento de contrastar los datos de la dosis que será administrada al paciente con lo establecido en la prescripción del estudio, las pruebas de control de calidad de radiofármacos, el análisis de los resultados de la dosimetría realizada periódicamente a los trabajadores y las auditorías externas e internas con equipamiento diferente. Conclusiones: Se incluyeron todas las medidas identificadas en la obtención del riesgo residual y en el análisis de sensibilidad en el Plan de mejora de la seguridad y calidad, como garantía de la seguridad radiológica de las operaciones(AU)

Introduction: For the start of operations in the nuclear medicine service of the Institute of Hematology and Immunology, the analysis of radiological risks carried out. Objectives: To determine the individual contribution of the stages of the process and of the control elements in the radiological risk. Methods: The developed process model was from the risk matrix method. The added measures were at eliminating accidental sequences with medium risk and high consequences for the patients. The most important control elements were by their percentage participation and incidence in the change in the level of risk when they eliminated. Results: The stages most contributing to the risk were, in order of importance, the preparation of the radiopharmaceuticals, the acquisition of the images and the administration. Highlighted measures are the following: a moderate workload, the training for the radiation protection officer and the one who performs the administrations and the procedure of contrasting the data of the dose that will administer to the patient against what is in the study prescription. Besides are the tests quality control of radiopharmaceuticals, the analysis of the results of the dosimetry performed on the workers periodically and the external and internal audits with different equipment. Conclusions: All the measures identified in obtaining the residual risk and in the sensitivity analysis, were included in the Safety and Quality Improvement Plan, as a guarantee of the radiological safety of the operations(AU)

Análisis causal integrado en la radiosinoviortesis y el tratamiento mielosupresor de la policitemia vera / Integrated causal analysis in radiosynoviorthesis and the myelosupressor treatment of polycythemia vera

Introducción: Con la matriz de riesgo se identifican las medidas de control relevantes. El análisis de modos y efectos de fallo posterga definir la efectividad de las medidas correctivas. El uso de uno solo de estos métodos limita el alcance al evaluar los riesgos y la toma de decisiones. Objetivos: Determinar la contribución individual de las causas básicas de fallo en el riesgo radiológico de la radiosinoviortesis y el tratamiento mielosupresor de la policitemia vera, a partir del modelo de la matriz y los reportes. Métodos: Se adaptó el análisis de la gestión de la calidad en radioterapia a las prácticas en estudio y la selección individual de las causas básicas más contribuyentes al riesgo radiológico. La base internacional de incidentes aportó las causas que completaron el listado de las derivadas de la aplicación del principio de Pareto. Resultados: Los subprocesos más contribuyentes al riesgo fueron, por orden de importancia, la administración del radiofármaco, su preparación y la prescripción clínica. Para estos se identificaron las etapas, modos de fallo y sus causas más importantes. Existieron causas que contribuyeron a varios modos de fallo. El incumplimiento de procedimientos, protocolos o prácticas, la falta de entrenamiento del personal y la fatiga del personal son las causas de los riesgos identificados. Conclusiones: Se caracterizó la efectividad de las medidas correctivas de las causas más contribuyentes, las que se adicionan a las derivadas de la matriz, en el plan de mejora en la radiosinoviortesis y el tratamiento mielosupresor de la policitemia vera en Cuba(AU)

Introduction: The risk matrix identifies the relevant control measures. Failure modes and effects analysis postpones defining the effectiveness of corrective measures. Using just one of these methods limits the scope when assessing risks and making decisions. Objectives: To determine the individual contribution of the basic causes of failure in the radiological risk of radiosynoviorthesis and the myelosupressor treatment of polycythemia vera, based on the matrix model and the reports. Methods: The analysis of quality management in radiotherapy was adapted to the practices under study and the individual selection of the basic causes most contributing to radiological risk. The international incident base provided the causes that completed the list of those derived from the application of the Pareto principle. Results: The sub-processes that contributed the most to risk were, in order of importance, the administration of the radiopharmaceutical, its preparation and the clinical prescription. For these, the most important, stages, failure modes and their causes were identified. There were causes that contributed to various failure modes. Non-compliance with procedures, protocols or practices, lack of staff training and staff fatigue are the causes of the identified risks. Conclusions: The effectiveness of the corrective measures of the most contributing causes, which are added to those derived from the matrix, was characterized in the improvement plan in radiosynoviorthesis and myelosupressor treatment of polycythemia vera in Cuba(AU)

Retos de la medicina nuclear ante la pandemia de COVID-19 / Challenges of nuclear medicine in the face of the COVID-19 pandemic

Introducción: En diciembre 2019 emergió una nueva enfermedad, la COVID-19, hasta ser declarada por la Organización Mundial de la Salud como pandemia. Internacionalmente se han publicado artículos y guías útiles para la protección del personal y guías de actuación en los Servicios de Medicina Nuclear para la práctica de exploraciones o tratamientos a pacientes positivos al SARS CoV-2 o altamente sospechosos. Objetivo: Analizar las experiencias y recomendaciones para los Servicios de Medicina Nuclear de diferentes grupos de trabajo ante los retos que plantea mantener la asistencia médica en tiempos de COVID-19 e identificar cuáles son las que podrían aplicarse en Cuba. Métodos: Se realizó una revisión bibliográfica, en español e inglés, de publicaciones en el transcurso de este año. Se utilizaron los motores de búsqueda de Google, Google Académico y Pubmed. Se recolectó y organizó toda la información de las recomendaciones y guías para el trabajo de los Servicios de Medicina Nuclear en la etapa pandémica de la COVID-19 y los hallazgos encontrados en estudios de medicina nuclear en pacientes asintomáticos, que muestran imágenes morfológicas y funcionales características de la neumonía causada por COVID-19. Análisis y síntesis de la información: Se analizaron las diferentes medidas que han propuesto grupos de trabajo en Asia, Europa y América del Norte, se identificaron las más relevantes y se evidenció que son también las que coinciden en casi todas las recomendaciones. Conclusiones: Se propone qué medidas generales podrían adoptarse en los Servicios de Medicina Nuclear cubanos en el contexto de la pandemia de COVID-19(AU)

Introduction: In December 2019, a new disease emerged, COVID-19, until it was declared by the World Health Organization as a pandemic. Articles and useful guides have been published internationally for the protection of personnel and guidelines for action in the Nuclear Medicine Services for the practice of examinations or treatments for patients who are positive for SARS CoV-2 or highly suspicious. Objective: To analyze the experiences and recommendations for the Nuclear Medicine Services of different working groups in the face of the challenges posed by maintaining medical care in times of COVID-19 and to identify which ones could be applied in our country. Methods: A bibliographic review was carried out, in Spanish and English, of publications in the course of this year. The search engines Google, Google Scholar and Pubmed were used. All the information on the recommendations and guidelines for the work of the Nuclear Medicine Services in the pandemic stage of COVID-19 and the findings found in nuclear medicine studies in asymptomatic patients, showing morphological and functional images characteristic of the pneumonia caused by COVID-19, was collected and organized. Analysis and synthesis of the information: The different measures proposed by working groups in Asia, Europe and North America were analyzed, the most relevant were identified and it was shown that they are also the ones that coincide in almost all the recommendations. Conclusions: It is proposed what general measures could be adopted in Cuban Nuclear Medicine Services in the context of the COVID-19 pandemic(AU)

Tomografía por emisión de positrones asociada con tomografía computarizada en la estadificación de los linfomas / Positron emission tomography combined with computed tomography for the staging of lymphomas

Introducción: Los estudios de imágenes son esenciales para la estadificación de los linfomas. La utilización de la imagen funcional que proporciona la tomografía por emisión de positrones con 18F-2-deoxi-2-fluoro-D-glucosa asociada a la tomografía computarizada ha cambiado fundamentalmente el concepto de estadificación y reestadificación de los linfomas. Constituye una prueba diagnóstica que ha ganado aceptación universal, sobre todo después de la publicación y adopción de las guías de Lugano. Objetivo: Analizar la importancia que tienen las imágenes que proporciona la tomografía por emisión de positrones con 18F-2-deoxi-2-fluoro-D-glucosa asociada a la tomografía computarizada en la estadificación actual de los linfomas. Métodos: Se realizó una revisión bibliográfica, en español y en inglés, de la última década. Se utilizaron los motores de búsqueda de Pubmed, Google y SciELO. Se recolectó y organizó la información siguiendo cronológicamente la aparición de las innovaciones para facilitar la estadificación de los linfomas. Análisis y síntesis de la información: Se hace un recorrido desde la introducción de la tomografía computarizada, la tomografía por emisión de positrones y la asociación de estas, hasta su aplicación en el estudio de los linfomas. Se describe la evolución de los sistemas de clasificación para los linfomas y la utilidad del empleo de la tomografía por emisión de positrones con 18F-2-deoxi-2-fluoro-D-glucosa asociada a la tomografía computarizada en la estadificación de los linfomas. Conclusiones: Es de gran importancia que, en el momento actual, el manejo óptimo de un paciente con linfoma ávido de 18F-2-deoxi-2-fluoro-D-glucosa incluya la estadificación inicial con tomografía por emisión de positrones asociada con tomografía computarizada. Esto permitirá hacer más precisa la etapificación inicial del paciente, optimizar su tratamiento y evaluación de la terapia implementada; así como un mejor pronóstico y evitar estudios invasivos(AU)

Introduction: Imaging studies are essential for staging of lymphomas. The usage of functional imaging provided by positron emission tomography with 18F-2-deoxy-2-fluoro-D-glucose combined with computed tomography has fundamentally changed the concept of staging and re-staging of lymphomas. It constitutes a diagnostic test that has gained universal acceptance, especially after the publication and adoption of the Lugano guidelines. Objective: To analyze the importance of the images provided by positron emission tomography with 18F-2-deoxy-2-fluoro-D-glucose combined with computed tomography in current staging of lymphomas. Methods: A bibliographic review was carried out, in Spanish and in English, within the last decade. We used the search engines of Pubmed, Google, and SciELO. The information was collected and organized by chronologically following the origin of the innovations that facilitate the staging of lymphomas. Information analysis and synthesis: An analysis is carried out from the introduction of computed tomography, positron emission tomography, and the combination of both, to their application in the study of lymphomas. We described the evolution of lymphoma classification systems and the usefulness of positron emission tomography with 18F-2-deoxy-2-fluoro-D-glucose combined with computed tomography for the staging of lymphomas. Conclusions: At the present time, it is of great importance for a patient with lymphoma needing 18F-2-deoxy-2-fluoro-D-glucose to receive optimal management of his or her condition, including initial staging with positron emission tomography combined with computed tomography. This will allow to make the initial staging of the patient more precise, to optimize his or her treatment and evaluation of the implemented therapy, as well as to obtain a better prognosis, avoiding invasive studies(AU)

Evaluación de fugas extrarticulares del Fosfato crómico marcado con Fósforo-32 de producción nacional en pacientes hemofílicos / Evaluation of joint leakage of national Chromic Phosphate labeled with Phosphorus-32 in hemophilic patients

La radiosinoviortesis como tratamiento de la artropatía hemofílica, frecuentemente, ofrece excelentes resultados, al reducir grandemente el número de episodios de sangramiento y evitar daños ulteriores a las articulaciones. El Centro de Isótopos desarrolló el fosfato crómico coloidal marcado con Fósforo-32, producto listo para su empleo en pacientes hemofílicos. El objetivo de este trabajo fue evaluar la fuga extrarticular de este radiofármaco utilizado en la radiosinoviortesis en pacientes hemofílicos. Se determinó el porcentaje de fuga extrarticular del radiofármaco en 9 pacientes hemofílicos con sinovitis crónica, a los que se les realizó la radiosinoviortesis en la articulación de la rodilla. La radiactividad se midió, con un contador Geiger-Muller, sobre la rodilla tratada, en sus aspectos lateral, encima y medial; la rodilla contralateral; las cadenas linfáticas inguinales, de ambos lados, y el hígado. Los valores de fuga encontrados posteriormente a la inyección fueron 0,0046 por ciento a los 10 min; 0,0023 por ciento a las 24 horas; 0,1332 por ciento el día 7 y 4,0213 por ciento el día 30. Estos resultados coinciden con los valores comunicados por otros autores y con lo esperado de acuerdo a las características del producto, indican que se ejecutó el proceder adecuadamente y que los pacientes fueron seleccionados correctamente(AU)

Radiosynoviorthesis as a treatment for hemophilic arthropathy often offers excellent results, greatly reducing the number of bleeding episodes and avoiding further damage to the joints. The Isotope Center developed a product, Colloidal Chromic Phosphate labeled with Phosphorus-32, ready for use in hemophiliac patients. Our objective was to evaluate the joint leakage of this radiopharmaceutical use in radiosynoviorthesis in hemophilic patients. The percentage of radiopharmaceutical joint leakage was evaluated in 9 hemophilic patients with chronic synovitis, who underwent radiosynoviorthesis in the knee joint. The radioactivity was measured on the treated knee, in its lateral, above and medial aspects, the contralateral knee, the inguinal lymphatic chains of both sides and the liver, with a Geiger-Muller detector. The leakage values 8203;​found after the injection were 0.0046 percent at 10 minutes, 0.0023 percent at 24 hours, 0.1332 percent on day 7 and 4.0213 percent on day 30. These results are agreed with the values reported by other authors and with was expected according to the characteristics of the product, indicatate that the procedure was executed properly and that the patients were correctly selected(AU)

Evaluación del riesgo radiológico en la radiosinoviortesis y el tratamiento mielosupresor de la policitemia vera / Radiological risk assessment in radiosynoviorthesis and the myelosupressor treatment of polycythemia vera

Introducción: La aplicación del método de la matriz de riesgo para la evaluación del riesgo radiológico en la medicina permite identificar de manera proactiva debilidades en las etapas del proceso y hacer un plan de acciones de mejora para la seguridad y calidad. Objetivo: Evaluar los riesgos radiológicos de la radiosinoviortesis y el tratamiento mielosupresor con Fósforo-32 de la policitemia vera. Método: Se utilizó el método de matriz de riesgo y se realizó el análisis y tratamiento de los riesgos radiológicos por medio del código cubano SECURE-MR-FMEA 3.0. Resultados: El 17 por ciento del riesgo alto se eliminó con las medidas adicionales adoptadas; predominaron las consecuencias medias para los trabajadores y el público, 30 por ciento y el 14 por ciento, respectivamente. Las defensas más importantes fueron: levantamiento radiológico inicial de las áreas del departamento; revisión independiente del proyecto con las regulaciones de seguridad aplicables; inspección de trabajos de construcción civil y montaje de equipos antes de iniciar la operación del departamento; capacitación de los médicos nucleares en los tratamientos; existencia de protocolos de tratamiento; análisis de lecciones aprendidas de incidentes radiológicos; levantamiento radiológico periódico de las áreas del servicio y procedimiento de emergencia para reducir la dosis en órganos críticos en caso de administración errónea de radiofármacos. Se creó una base de datos de incidentes utilizada como referencia para el modelo utilizado. El factor humano fue la causa mayor de los sucesos radiológicos analizados (88 por ciento). Conclusiones: Estos resultados facilitan la toma de decisiones para el mejor desempeño de la radiosinoviortesis y el tratamiento de la policitemia vera con Fósforo-32 en Cuba. Se sugiere elaborar el plan de mejora de la seguridad con especial atención a las operaciones de administración del radiofármaco en ambos casos.(AU)

Introduction: The application of risk matrix for ionizing radiation medicine allow identify in proactive way the weakness of the process' step, which implies in the design of safety and quality improvement plan for this. Method: Risk matrix method applied for radiosynoviorthesis and the myelosupressor treatment with Phosphorus-32 of polycythemia vera. The Cuban code SECURE-MR-FMEA 3.0 is used. Results: It was eliminated the 17 percent of the high risk with additional measures, and the medium consequences for workers and public are 30 percent and 14 percent, respectively. The most important identified safety measures were the initial radiological monitoring from different nuclear medicine department areas; the project revision based on the applicable safety regulations; a survey of civil construction works and equipment assembly before work began; training of nuclear medicine doctors in related aspects of nuclear medicine treatments; existence of treatment protocols; the analysis of learned lessons from radiological incidents; the periodical radiological monitoring from different services areas and the emergency procedure for the cases of mistake in the radiopharmaceuticals administration. Human factor was the major cause in analyzed radiological events (88 percent). Conclusions: These results facilitate taking decisions for the best performance of radiosynoviorthesis and the myelosupressor treatment with Phosphorus-32 of polycythemia vera in Cuba. It is recommended to elaborate the safety improvement plan from these and focussing in the radiopharmaceutical administration operations in both cases.(AU)

La imagen radioisotópica: una herramienta eficaz en la terapia regenerativa / Radioisotopic image: an efficient tool in regenerative therapy

La terapia regenerativa constituye hoy una prometedora alternativa de tratamiento para muchas enfermedades. En este trabajo se describe la utilidad de las tecnologías de imagen radioisotópica en la evaluación de la seguridad y eficacia de la terapia con células madre. Para ello se exponen algunos de los fenómenos que condujeron al desarrollo de la tecnología de imagen en medicina nuclear, así como las características generales de la tomografía computarizada por emisión de fotón único y por emisión de positrones. También se reseña la aplicación de las imágenes radioisotópicas en la evaluación de los cambios de biodistribución, flujo y perfusión en las zonas anatómicas afectadas por distintas enfermedades en las especialidades de angiología, ortopedia y cardiología, como resultado de los efectos regenerativos y proliferativos inducidos por las células madre. Se citan los radiofármacos y moléculas marcadas que se usan en la evaluación de la angiogénesis y la linfangiogénesis resultantes de la terapia celular y los marcadores radioisotópicos que permiten el rastreo de las células madre trasplantadas(AU)

Regenerative therapy is nowadays a promising alternative treatment for many diseases. The utility of radioisotope image technologies in assessing of the efficiency and security of stem cell therapies is described. We present some of the facts that led to development of the nuclear medicine image technology, as well as the general characteristics of single photon emission computed tomography and positron emission tomography. It was also included application of radioisotope images in the evaluation of biodistribution changes, flow and perfusion in anatomical affected zones by different diseases, in the fields of angiology, orthopedia and cardiology, as a result of the regenerative and proliferative effects induced by stem cells transplant. We mention the radiopharmaceuticals and labelled molecules used in the evaluation of angiogenesis and lymph angiogenesis resulting of cellular therapy and the radioisotopes markers that allow tracking of transplanted stem cells(AU)

El conteo automático de reticulocitos: una herramienta de uso diagnóstico, clínico e investigativo / Automated reticulocyte count: a tool for diagnostic, clinical and research use

Se revisan los antecedentes históricos del conteo de reticulocitos como determinación indispensable en el laboratorio de hematología para la evaluación de la actividad eritropoyética durante la clasificación, diagnóstico y monitoreo de la respuesta terapéutica en distintos trastornos y situaciones clínicas, principalmente en casos de anemias. Se describe el tránsito del tradicional método de conteo de reticulocitos manual al método automatizado y la integración de los parámetros reticulocitarios al hemograma automatizado actual; además, se analizan las desventajas del método de recuento manual y las ventajas del método automatizado, así como los principios de detección en que se basa el conteo electrónico de reticulocitos. Con relación a los parámetros reticulocitarios, se describe su medición, cálculo y unidades de medida; también se resalta la importancia de la fracción de reticulocitos inmaduros y del contenido de hemoglobina reticulocitaria como variables de mayor uso clínico e investigativo en la evaluación de la respuesta medular ante diversos trastornos clínicos y protocolos terapéuticos. Por último, se alude a la necesidad del conocimiento y empleo de las variables reticulocitarias en la práctica clínica de rutina por parte de los clínicos y especialistas en hematología.

The historical background of reticulocyte count is reviewed as an essential determination in the laboratory of hematology for the evaluation of erythropoietic activity during classification, diagnosis and monitoring of therapeutic response of different conditions and clinical situations are also reviewed, especially in anemia The transition from traditional manual reticulocyte counting method to automated method and integration of the reticulocyte parameters to current automated complete blood count are described. The disadvantages of manual method and the advantages of automated methods are cited, as well as detection principles in which electronic reticulocyte count is based. Regarding reticulocyte parameters, measurement, calculation and units are described. The importance of immature reticulocyte fraction and reticulocyte hemoglobin content as variables most clinical and research use in evaluating bone marrow response to various clinical disorders and therapeutic protocols are highlighted. Finally, the need for knowledge and use of reticulocyte variables in routine clinical practice by clinicians and hematologist is referred.

Ética y protección radiológica en la medicina nuclear en hematología / Ethics and radiological protection in nuclear medicine in hematology

El campo de utilización cada vez más amplio de las sustancias radiactivas en la medicina exige el manejo y la aplicación de los principios de la ética en una relación muy estrecha con la protección radiológica (PR). Existe una necesidad insoslayable de llevar la perspectiva de la ética en el uso de las radiaciones ionizantes y de la PR del paciente a la práctica de la Medicina Nuclear en Hematología (MNH). Esto no debe asumirse como un proceso de simple adopción, sino como la aplicación creativa de sus principios. Será de gran utilidad continuar incluyendo en la docencia que se imparte a los profesionales de las diversas especialidades que emplean la medicina nuclear como herramienta diagnóstica o terapéutica, una formación científica basada en los principios de la ética sumados a elementos de la PR. El colectivo multidisciplinario dedicado a la MNH tiene una responsabilidad de índole moral y ética en la garantía del uso adecuado de las sustancias radiactivas en la técnica médica y el desarrollo científico de la especialidad. La siguiente revisión del tema pretende contribuir al fomento de principios éticos en los especialistas de hematología durante su quehacer diario. Con la aplicación de la ética en el contexto de la MNH, perfeccionaremos la gestión de PR en el manejo de los pacientes, contribuiremos a la mejor atención a estos y elevaremos la calidad de nuestro trabajo...

The increasingly width of the field of radioactive substances use in medicine demands the managing and the application of ethics principles in a very close relation to radiological protection. There is an unavoidable need to take ethics perspective in the use of ionizing radiations and the radiological protection of the patient to the practice of Nuclear Medicine in Hematology (NMH). This must not be assumed as a process of simple adoption, but as the creative application of his principles. It will be highly useful to continue including in the teaching programs aimed to professionals who use nuclear medicine as a diagnostic or therapeutic tool, a scientific formation based on the ethics principles including the elements of radiological protection. The multidisciplinary group dedicated to NMH has a moral and ethical responsibility to guarantee the appropriate use of radioactive substances in the medical technology and scientific development of this specialty. The following review on the subject wishes to contribute to the promotion of ethical principles in hematology specialists during their daily work. With the application of ethics in the context of NMH, we will also improve the radiological protection of our patients which will contribute to their best care and will increase the quality of our work...

Policitemia vera y trombofilia / Polycythemia vera and thrombophilia

La policitemia vera es un síndrome mieloproliferativo crónico resultado de la proliferación anormal de la célula madre pluripotente, que da lugar a una hematopoyesis clonal con predominio de hiperplasia eritroide sobre el resto de las líneas hematopoyéticas. Como en otros síndromes mieloproliferativos, se observan complicaciones trombóticas y hemorrágicas, que son causa de morbimortalidad en este grupo de pacientes. La asociación de policitemia vera y estados trombofílicos no es frecuente y cuando aparece aumenta la tendencia a la formación de trombos. Por otro lado, las trombofilias son un grupo heterogéneo de condiciones asociadas a un mayor riesgo de aparición de trombosis arteriales y venosas en las que existen un grupo de factores de riesgo. En este trabajo se presenta un paciente masculino de 50 años con el diagnóstico de policitemia vera de 12 años de evolución, que ha llevado tratamiento con hidroxiurea e interferón alfa recombinante. Durante los dos últimos años comenzó a presentar cuadros de hemorragias recurrentes en ambos miembros inferiores y superiores y además presentó una trombosis venosa profunda por lo que se le realizaron estudios de hemostasia y se detectó una disminución significativa de la actividad de las proteínas C y S, asociación descrita de forma infrecuente, concomitante con alteraciones de la función plaquetaria. Con la presentación de este caso se demuestra la importancia de pesquisar la presencia de estados trombofílicos asociados a procesos hematológicos malignos...

Polycythemia vera is a chronic myeloproliferative syndrome resulting from abnormal proliferation of the pluripotent stem cell, giving rise to a clonal hematopoiesis, with predominant erythroid hyperplasia over other hematopoietic lines. In this as in other myeloproliferative syndromes thrombotic and hemorrhagic complications are observed, which are cause of morbidity and mortality in this group of patients. The association of polycythemia vera and thrombophilic states is infrequent and when it appears tendency of thrombus formation is increased. Furthermore, thrombophilias are a heterogeneous group of conditions associated to an increased risk of arterial and venous thrombosis where a group of risk factors exists. We present a 50 year-old male patient with a diagnosis of polycythemia vera 12 years ago, who has been treated with hydroxyurea and recombinant alpha interferon. During the last two years he started suffering recurrent bleeding episodes in both upper and lower limbs also presenting a deep vein thrombosis. Hemostasis studies were performed and a significant reduction in the activity of proteins C and S were detected, which association is infrequently described, concomitant with alterations of platelet function. This case demonstrates the importance of searching for the presence of thrombophilic states associated to hematological malignancies...

Radiosinoviortesis con suspensión de fosfato crómico [32p] en pacientes hemofílicos / Synoviorthèse radio-isotopique à phosphate chromique chez les patients atteints d'hémophilie / Use of radiosynoviorthesis with chromic phospate suspensión in hemophilic patients

Introducción: la hemofilia se define como una anomalía congénita, ligada al cromosoma X. Este hecho determina que se manifieste en varones, mientras que las mujeres son solo portadoras de la enfermedad. Objetivo: evaluar la seguridad y efectividad de la radiosinoviortesis con fosfato crómico marcado con [32P] producido por el Centro de Isótopos, en la sinovitis crónica del paciente hemofílico. Métodos: se incluyeron aquellos pacientes que presentaban más de tres hemartrosis en un mes. Previo consentimiento de los pacientes, se les inyectó 1 mCi del isótopo en la articulación afectada. Fue monitoreada la migración del radiofármaco 10 min después del proceder y en los días 1, 7 y 30 posteriores al tratamiento. También se realizaron estudios hematológicos y citogenéticos antes del tratamiento y un año después de este. Se determinó la frecuencia de sangrado, el dolor y el consumo de factor antihemofílico. Fueron tratadas 10 rodillas en 9 pacientes (hemofilia A, 88,9 por ciento y hemofilia B, 11,1 por ciento). La edad media de los enfermos fue de 36,3 años con un rango entre 23-59 años. Resultados: no se observó fuga articular significativa, ni cambios hematológicos. El estudio cromosómico fue normal en los pacientes estudiados. Antes de la radiosinoviortesis con 32P, los pacientes presentaron una tasa de sangrado de 10,3 veces por mes (rango 7-13, SD ± 2,2). La frecuencia de sangrado después de realizado el proceder disminuyó a 0,8 (P< 0,0001) en los 12 meses posteriores a la radiosinoviortesis (rango 0-4, SD ± 1,23). Conclusiones: la radiosinoviortesis con fosfato crómico es un procedimiento seguro y efectivo en la sinovitis crónica del paciente hemofílico(AU)

Introduction: hemophilia is defined as an X chromosome-linked congenital anomaly that mainly occurs in males whereas females just carry the disease. Objective: to evaluate the safety and the effectiveness of radiosynoviorthesis using 32P chromic phosphate manufactured by CENTIS to treat the chronic synovitis in hemophilic patients. Methods: the patients who presented with more than three hemarthoses in a month were included in the study. After the patients' consent, they were injected 1 mCi of the radionuclide in the affected joint. The migration of the radiopharmaceutical was then monitored 10 minutes after the procedure as well as 1, 7 and 30 days following the treatment. Hematological and cytogenetic studies were also performed before and one year after the treatment. The bleeding frequency rate, pain and the consumption of anti-hemophilic factor were determined. Ten knees from 9 patients received this therapy (hemophilia A in 88.9 pecent and hemophilia B in 11.1 percent). The average age of patients was 36.3 years, with a range of 23 to 59 years. Results: there was neither significant joint leakage nor hematological change. The chromosomal study yielded normal values. Before the radiosynoviothesis with 32P, the patients exhibited a bleeding frequency rate of 10.3 times a month (range 7-13, SD ± 2.2), but this rate lowered to 0.8 (P< 0.0001) within the 12 months after the procedure (range 0-4, SD ± 1.23). Conclusions: radiosynoviorthesis with chromic phosphate is a safe effective procedure to treat chronic synovitis in the hemophilic patient(AU)

Introduction: l'hémophilie est définie comme une anomalie congénitale associée au chromosome X. Ce sont donc les hommes qui se rendent malades, tandis que les femmes ne sont que porteuses de la maladie. Objectif: le but de ce travail est d'évaluer la sécurité et l'efficacité de la synoviorthèse radio-isotopique (SRI) à phosphate ( 32P) chromique (produit par le CENTIS, La Havane, Cuba) chez les patients hémophiliques atteints de synovite chronique. Méthodes: les patients ayant plus de trois hémarthroses en un seul mois ont été inclus dans cette étude. Avec le consentement préalable de chaque patient, 1 mCi de cet isotope a été injecté dans l'articulation affectée. On a commencé à surveiller le trajet du radio-isotope 10 min après le procédé, ainsi qu'aux 1e, 7e, et 30e jours. On a également réalisé des tests hématologiques et cytogénétiques avant et après un an de traitement. Les fréquences de l'hémorragie, de la douleur et de l'administration du facteur anti-hémophilique ont été déterminées. Neuf patients (10 genoux) ont été traités (hémophilie A, 88.9 pourcent et hémophilie B, 11.1 pourcent). L'âge moyen des malades a été 36.3 ans avec un rang de 23-59 ans. Résultats: on n'a observé ni fuite articulaire significative ni changements hématologiques; le test chromosomique des patients étudiés a été normal. Avant la SRI à 32P, les patients ont présenté un taux d'hémorragie de 10.3 fois par mois (rang de 7-13, DS ± 2.2). La fréquence de l'hémorragie après le procédé a diminué à 0.8 (P< 0.0001) en 12 mois (rang de 0-4, DS ± 1.23). Conclusions: la SRI à phosphate chromique est une technique sure et effective pour le traitement de la synovite chronique du patient atteint d'hémophilie(AU)

El hemograma: nueva clasificación y perspectivas / Hemogram: new classification and perspectives

A través del tiempo, el surgimiento y desarrollo de nuevos métodos analíticos se han visto unidos a la introducción de nuevas tecnologías y a su incorporación al trabajo diagnóstico e investigativo del laboratorio clínico. En los últimos años, los indicadores de exactitud y precisión de los procedimientos en el laboratorio de hematología se han elevado extraordinariamente gracias a la llegada de los sistemas automatizados de conteo y caracterización de células sanguíneas.Desde principios de la segunda mitad del pasado siglo, la continúa fabricación de diversos modelos de contadores hematológicos por parte de las compañías proveedoras y firmas comerciales, ha nutrido el mercado internacional de distintas series de estos equipos. La combinación de principios de detección tales como la impedancia eléctrica, la radiofrecuencia, las medidas de dispersión y absorción de la luz halógena o láser en diversos ángulos y la citometría de flujo, como bases del conteo y caracterización de las poblaciones celulares hemáticas, ha hecho posible el surgimiento de autoanalizadores hematológicos de mayor costo y complejidad.Como fruto de los avances de esta tecnología y su aplicación al laboratorio de hematología, el hemograma o biometría hemática, como indicación de primera línea en la evaluación clínica de los desórdenes y respuestas del sistema hematopoyético, es hoy día una de las pruebas más accesibles y solicitadas al laboratorio clínico.1,2Esta técnica ha sido objeto de infinidad de variaciones en aspectos tales como la forma automatizada o manual de su realización, el número de parámetros que la componen, la manera de interpretarlos y la elevación de los indicadores de exactitud y precisión de sus..

Hemoglobinuria paroxística nocturna: de Strübing al Eculizumab / Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: from Strübing to Eculizumab

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es un trastorno clonal severo y raro no maligno y adquirido de la célula madre hematopoyética. Es el único trastorno hemolítico adquirido causado por una anomalía de la membrana eritrocitaria como resultado de una mutación somática clonal de un gen, el fosfatidilinositol glucano clase A (PIG-A) situado en el brazo corto del cromosoma X. Se han identificado una serie de proteínas reguladoras del complemento, entre las que se destacan: el factor acelerador de la degradación (CD55) y el factor inhibidor de la lisis reactiva de la membrana (CD 59) deficientes en esta enfermedad. La HPN se clasifica en clásica, asociada a otro trastorno medular y en subclínica. Su diagnóstico se apoya en estudios hematológicos, bioquímicos, pruebas serológicas especiales, estudios eritroferrocinéticos e imagenológicos. La electroforesis de proteínas de membrana de alta resolución y la citometría de flujo multiparamétrica constituyen técnicas de elección para el diagnóstico. El tratamiento de la anemia, de los episodios trombóticos y de las infecciones constituyen los pilares terapéuticos básicos. Dentro de los agentes farmacológicos más utilizados se destacan: los esteroides. los andrógenos, la eritropoyetina recombinante humana y el factor estimulador de colonias granulocíticas. Recientemente, el anticuerpo monoclonal eculizumab ha aumentado la expectativa de vida de estos pacientes con una mejoría de su calidad de vida

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a non malignant and acquired clonal disease of the hematopoietic stem cell. It is a severe and rare disease. It is the only acquired hemolytic disturbance that is caused for an erythrocyte membrane anomaly. It is a result of a somatic clonal mutation of one gene that is located in the short arm of X chromosome called phosphatidyl inositol glycan class A (PIG-A). Regulated complement proteins are identified: the decay accelerated factor (CD55) and the membrane inhibitor or reactive lysis (CD 59); the abnormal blood cells of PNH have deficiency of these two proteins. PNH is classified in: classic PNH, PNH associated with another bone marrow disturbance and PNH sub clinic. Diagnosis is obtained by hematological, biochemical, kinetics and imagenologics studies and serologic special tests. High resolution membrane protein electrophoresis and flow cytometry are the elective tests. Treatments for anemia, thrombotic episodes and infections are important in the management of these patients. Steroids, androgens, human recombinant erythropoietin and granulocytic colony stimulating factor (CSF-G) are the more used pharmacology agents. Recently, the monoclonal antibody eculizumab has increased the life expectation in these patients with a better quality of life