Hereditary angioedema type III (estrogen-dependent) report of three cases and literature review* / Angioedema hereditario tipo III (estrogeno-dependente): relato de tres casos e revisao da literatura

In this article, three cases of hereditary angioedema (HAE) type III (estrogen-dependent or with normal C1 inhibitor) are reported. The HAE was initially described in women of the same family in association with high-leveled estrogenic conditions such as the use of oral contraceptives and pregnancy. There is no change in the C1 inhibitor as happens in other types of hereditary angioedema, and mutations are observed in the encoding gene of the XII factor of coagulation in several patients. The current diagnosis is mainly clinical and treatment consists in the suspension of the triggering factors and control of acute symptoms. A brief review of physiopathology, clinical features, genetic alterations and treatment are also presented.

Neste artigo são relatados três casos de angioedema hereditário do tipo III (estrógeno-dependente ou com inibidor de C1 normal), que foi inicialmente descrito em mulheres da mesma família, em associação com condições de alto nível estrogênico, como uso de anticoncepcionais orais e gravidez. Não há alteração do inibidor de C1, como acontece nos outros tipos de angioedema hereditário, e são observadas mutações no gene codificador do fator XII da coagulação em várias pacientes. O diagnóstico atualmente é eminentemente clínico e o tratamento consiste na suspensão dos fatores desencadeantes e controle dos sintomas agudos. Também é apresentada breve revisão da fisiopatogenia, quadro clínico, alterações genéticas e tratamento.

Estudo da qualidade de vida nos pacientes com urticária crônica / Quality of life assessment in patients with chronic urticaria

FUNDAMENTOS: A urticária crônica compromete o doente por interferir nas atividades diárias, prejudicar a autoestima e as relações interpessoais. Os profissionais de saúde subestimam seu impacto na qualidade de vida dos doentes. OBJETIVOS: Avaliar a qualidade de vida com questionário específico e genérico. Compará-la entre os tipos clínicos de urticária crônica e avaliar se o angioedema piora a qualidade de vida. MÉTODOS: Participaram 62 doentes com urticária crônica, com sinais e sintomas da doença até 7 dias da consulta, que foram divididos em urticária crônica comum, urticária crônica física e urticária crônica mista. RESULTADOS: Observou-se predominância de mulheres (72,6 por cento), idade média de 39,8 anos, angioedema associado em 75,8 por cento dos doentes. Apresentaram mais angioedema doentes com urticária crônica comum (p=0,011) e mulheres (p=0,024). Quanto aos tipos clínicos, 32,3 por cento apresentaram urticária crônica comum, 27,4 por cento urticária crônica física e 40,3 por cento urticária crônica mista. O escore médio total do questionário específico foi 10,4. No questionário específico, os domínios mais comprometidos foram "Sintomas e sentimentos" e "Atividades diárias", e, no SF-36, "Aspectos físicos" e "Vitalidade". Houve comprometimento da qualidade de vida nas mulheres, nos doentes com até 30 anos, em primeira consulta, nos mais escolarizados, naqueles com até 1 ano de doença e naqueles com angioedema. CONCLUSÃO: A urticária crônica compromete a qualidade de vida medida pelos questionários específico e genérico. Não houve diferença estatisticamente significante na qualidade de vida entre os tipos clínicos. A presença do angioedema conferiu pior qualidade de vida aos doentes. Houve correlação estatisticamente significante entre os escores do questionário específico e do questionário genérico.

BACKGROUND: Chronic urticaria affects patients by interfering with their daily activities, damaging their self-esteem and negatively affecting their interpersonal relationships. Healthcare professionals may underestimate the impact of the condition on patients' quality of life. OBJECTIVES: To evaluate quality of life using one generic and one disease-specific health-related quality of life instrument; to compare quality of life between the different clinical types of chronic urticaria and to evaluate whether angioedema further impairs quality of life. METHODS: Sixty-two patients with chronic urticaria, who had had signs or symptoms of the disease within the preceding week, were divided into groups according to whether they had ordinary chronic urticaria, physical chronic urticaria or mixed chronic urticaria. RESULTS: There was a predominance of women in this study (72.6 percent). The mean age of patients was 39.8 years and angioedema was associated with chronic urticaria in 75.8 percent of cases. Associated angioedema was more commonly found in patients with ordinary chronic urticaria (p=0.011) and in women (p=0.024). With respect to the different clinical types, 32.3 percent of the patients had ordinary chronic urticaria, 27.4 percent had physical chronic urticaria and 40.3 percent had mixed chronic urticaria. Mean overall score for the disease-specific questionnaire was 10.4. In this questionnaire, the most affected domains were "symptoms and feelings" and "daily activities", while the most affected domains in the SF-36 were "physical role" and "vitality". Quality of life was found to be impaired in women, in patients of up to 30 years of age, in those attending a first consultation, in those with higher education levels, in patients who had had the disease for up to one year and in those with angioedema. CONCLUSION: Chronic urticaria affects quality of life, as measured using a disease-specific questionnaire and a generic questionnaire. There was no statistically significant difference between the clinical types. The presence of angioedema impaired patients' quality of life even further. There was a statistically significant correlation between the scores obtained using the disease-specific questionnaire and those obtained using the generic questionnaire.

Dapsona como alternativa no tratamento de urticária crônica não responsiva a anti-histamínicos / Dapsone as an alternative to the treatment of chronic urticaria non-responsive to antihistamines

FUNDAMENTOS: A urticária crônica é dermatose que interfere negativamente na qualidade de vida de seus portadores. O tratamento clássico com anti-histamínicos muitas vezes é ineficaz. OBJETIVO: Avaliar a eficácia e a segurança do uso da dapsona no tratamento da urticária crônica não responsiva a anti-histamínicos. METÓDOS: Realizou-se estudo retrospectivo mediante a revisão de prontuários de pacientes atendidos em ambulatório especializado em urticária entre novembro de 1996 e março de 2007. RESULTADOS: Foram avaliados 20 pacientes com urticária crônica de difícil controle, que receberam tratamento com dapsona na dose de 100mg/dia. Associados à dapsona, foram mantidos anti-histamínicos em altas doses, que, isoladamente, não controlavam os sintomas. Quatorze pacientes (70 por cento) responderam com melhora do quadro, observada tanto na diminuição ou desaparecimento das lesões quanto na redução do prurido; três (15 por cento) não obtiveram nenhum sucesso com a medicação; e três (15 por cento) tiveram o tratamento suspenso em decorrência de efeitos colaterais. CONCLUSÃO: Neste estudo, conclui-se que a dapsona é opção segura e eficaz para pacientes com urticária crônica grave não responsiva a anti-histamínicos.

BACKGROUND: Chronic urticaria is a dermatosis that negatively interferes in quality of life of affected individuals. The classic treatment with antihistamines is many times ineffective. OBJECTIVE: To evaluate the efficacy and safety of using dapsone in the treatment of chronic urticaria non-responsive to antihistamines. METHODS: A retrospective study was carried out by reviewing the medical charts of patients seen at an outpatient’s clinic specialized in urticaria, between November 1996 and March 2007. RESULTS: Twenty patients with difficult to control chronic urticaria and who were treated with 100 mg/day of dapsone were evaluated. High doses of antihistamines were maintained and associated with dapsone. Antihistamines alone did not control symptoms. Fourteen patients (70 percent) presented good results, observed in the reduction or disappearance of lesions as well as in reduced pruritus; three patients (15 percent) did not get any success with the medication; and three (15 percent) had the treatment interrupted due to side effects. CONCLUSION: In this study it can be concluded that dapsone is a safe and efficient option for patients presenting severe chronic urticaria non-responsive to antihistamines.

Ginecomastia induzida por anti-histamínicos no tratamento da urticária crônica / Antihistaminic-induced gynecomastia in chronic urticaria treatment

Os anti-histamínicos são drogas muito usadas na prática do dermatologista, sendo a primeira escolha no tratamento da urticária crônica. Os efeitos colaterais mais comuns são os relacionados ao sistema nervoso central. A ginecomastia é decorrente de várias causas, entre elas a indução por drogas. Apresenta-se caso de ginecomastia induzida por anti-histamínico H1,em paciente em tratamento de urticária crônica. A investigação laboratorial e radiológica descartou outras causas para a ginecomastia, que involuiu com a retirada da medicação. Objetiva-se discutir os efeitos colaterais dos anti-histamínicos e apresentar caso de ginecomastia induzida por drogas.

Antihistaminic drugs are very commonly used in dermatological practice, and are the first-line therapy to chronic urticaria. The commonest side effects are related to the central nervous system. Gynecomastia, in turn, may be due to a myriad of disorders, including the use of medication. The case of H1 antihistaminic-induced gynecomastia in a patient undergoing chronic urticaria treatment is reported. Radiological and laboratorial investigations discarded other possible causes for the gynecomastia, which disappeared after removal of the medication. Antihistaminic-related side effects, including gynecomastia, are discussed.

Estudo aberto, prospectivo de eficácia e tolerabilidade da desloratadina na urticária idiopática crônica (UIC) / Open label, prospective studyof efficacy and tolerability of desloratadine in chronic idiopathic urticaria (CIU)

Introdução: A desioratadína, principal metabólito da loratadina, é um novo antagonista seletivo de receptor Hi não sedante que apresenta atividade antiinfiamatória adicional Objetivos: Avaliar a eficácia e a tolerabilídade de 5 mg de desioratadina, administra- da em dose única diária em portadores de urticária idiopátíca crônica (UIC) moderada a grave. Métodos: Estudo aberto e prospectívo avaliou 56 pacientes com UIC originados de 10 serviços universitários que foram tratados por 28 dias com 5 mg de desioratadina e avaliados após 14 e 28 dias de tratamento. A avaliação de eficácia foi realizada através de um sistema de escore de intensidade do prurido, número de pápulas e condição geral da UIC. Foram avaliadas também as análises subjetivas do investigador e dos pacientes em relação à eficácia e à tolerabilidade. Os pacientes receberam um diário para registro da intensidade do prurido matinal e noturno e de quanto o prurido atrapalhava as ativida- des diárias e o sono. Foi aplicado um Questionário de índice de Qualidade de Vida para Dermatología e um Questionário de Produtividade no Trabalho e Comprometimento de Atividades. Para a avaliação de segurança foram regístrados todos os eventos adversos e monitorados os sinais vitais a cada visita. Resultados: Houve redução estatisticamente significante do escore da intensidade do prurido, número de pápulas e condição geral da UIC. Observou-se também melhora estatisticamente significante de todos os itens do Questionário de Qualidade de Vida, Questionário de Produtividade no Trabalho e Comprometimento das Atividades e da qualidade do sono e no desempenho diurno. A eficácia do tratamento foi considerada completa, acentuada ou moderada, segundo o investigador e paciente em, respectivamente, 87por cento e 89por cento dos casos. A tolerabilidade foi considerada excelente e boa na avaliação do investigador e do paciente em 98 por cento dos casos. Conclusões: A desloratadina na dose de 5 mg foi eficaz, segura e bem tolerada no tratamento da UIC, melhorando síanificantemente a Qualidade de vida dos Dacientes.

Desigualdades sociais e uso de serviços de saúde: evidências de análise estratificada / Social inequalities and health services use: evidences from a stratified household survey

Objetivo: Identificar os grupos populacionais näo alcançados pelo programa local de saúde materno-infantil, buscando caracterizar os possíveis pontos de exclusäo, com vistas ao estudo de intervençöes capazes de ampliar o acesso e a utilizaçäo das principais açöes de saúde oferecidas pelo programa. Métodos: Estudou-se uma amostra de 465 menores de um ano residentes no Município de Embu, SP (Brasil). A análise estatística, orientada pela hipótese que esperava maior disponibilidade de planos de saúde entre as famílias que näo usavam o programa local de saúde infantil, consistiu em análises de associaçäo estratificadas que buscaram detectar heterogeneidade entre os quatro estratos de famílias e no interior deles, definidos segundo diferentes padröes de condiçöes de vida. Resultados: Apesar de apenas 85,4 por cento das crianças estudadas serem matriculadas nas unidades básicas de saúde, 91,2 por cento eram assistidas pelas principais açöes de saúde. No estrato 3, onde reside a populaçäo periférica, estäo concentradas as crianças näo alcançadas pelo programa. O estudo de diferenças dentro dos estratos revelou que também no estrato 3 encontra-se a possibilidade de que algumas famílias estejam usando convênios ou planos de saúde como alternativa ao programa local de saúde. Os resultados apontam ainda que a populaçäo com piores condiçöes de vida (favelas) dispöe do sistema público do município como única alternativa para cuidar de sua saúde. Conclusöes: É na populaçäo residente na periferia do município que se concentram as crianças näo assistidas pelo programa local de saúde infantil e existe maior heterogeneidade entre as famílias quanto à disponibilidade de outros recursos para os cuidados de saúde de suas crianças