RESUMO
La microtia es una malformación congénita caracterizada por ausencia total o parcial del pabellón auricular o parte del mismo, que varía desde una oreja pequeña, hasta la ausencia total de la misma (anotia) y puede acompañarse o no de ausencia del conducto auditivo externo. Su frecuencia oscila mundialmente entre 0,4 y 5,5 por 10.000. En el presente trabajo se realiza la caracterización clínica epidemiológica de este defecto, en una muestra de 97.759 recién nacidos vivos, procedentes del Hospital Universitario Ruíz Páez de Ciudad Bolívar, entre abril 1978 y diciembre 1994. Se registró un total de 3.636 malformados y entre ellos se identificaron 38 pacientes con microtia. La frecuencia global fue 3,8 por 10.000 nacimientos. En el 47,4 por ciento de los pacientes la microtia se encontró de forma aislada y en el 52,6 por ciento asociada a otras malformaciones. El 63 por ciento de los afectados fueron de sexo masculino. La forma unilateral se presentó en 81,5 por ciento, siendo el lado derecho más frecuentemente afectado. Se encontró una tendencia estable en la incidencia anual del defecto. La clasificación clínica permitió concluir que en los casos de microtia asociado a otras malformaciones, el 18,4 por ciento constituía un defecto de desarrollo de campo, asociándose la microtia a hoyuelos y/o apéndices preauriculares; el 7,8 por ciento presentó el espectro fascio-aurícular-vertebral; en 15,7 por ciento la microtia formó parte de un síndrome, 50 por ciento de éstos de origen cromosómico y 50 por ciento de origen monogénico. En 10,5 por ciento de los casos no se pudo establecer alguna etiología o mecanismo patogénico. La frecuencia de la microtia obtenida, muestra valores intermedios en comparación con las de otros países de América Latina