Enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea, reporte de un caso / Cutaneous Rosai-Dorfman disease, a case report

RESUMEN La enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea (ERDC) es una rara proliferación reactiva de histiocitos, que cursa con lesiones cutáneas sin compromiso generalizado. Las manifestaciones clínicas cutáneas son diversas y la variante clínica "tipo tumoración" es la forma más infrecuente. Se describe el caso de un paciente con ERDC que se presentó con esta forma inusual.

ABSTRACT Cutaneous Rosai-Dorfman disease (CRDD) is a rare reactive histiocytic proliferation, which presents with skin lesions without systemic involvement. The clinical cutaneous manifestations are diverse and the "tumor-like" clinical variant is the most infrequent. We describe the case of a patient with CRDD who presented with this unusual form.

Enfermedad de Paget extramamaria perianal, tratada con imiquimod tópico / Atypical presentation of perianal extramammary Paget's disease, treated with topical imiquimod

RESUMEN La enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) perianal es un adenocarcinoma intraepitelial del margen anal de muy baja frecuencia. La forma primaria representa una neoplasia de origen apocrino, mientras que la forma secundaria representa una diseminación pagetoide de una neoplasia maligna en general anorectal. Debido a su similitud clínica con otras patologías de presentación frecuente, se requiere de un alto índice de sospecha para diagnosticarla. La resección quirúrgica amplia o la cirugía micrográfica de Mohs se considera comúnmente el pilar del tratamiento con altas tasas de recurrencia. Estudios previos han demostrado buena respuesta en la EPEM vulvar con imiquimod 5% en crema, pero su eficacia no ha sido bien descrita en la afectación perianal. En este artículo presentamos un caso de EPEM perianal primario con sobreinfección con HPV, al que se le indicó tratamiento tópico con imiquimod.

ABSTRACT Perianal extramammary Paget disease is a very low frequency intraepithelial adenocarcinoma of the anal margin. The primary form represents a neoplasm of apocrine origin, while the secondary form represents a pagetoid spread of a generally anorectal malignant neoplasm. Due to its clinical similarity with other pathologies with frequent presentation, a high index of suspicion is required to diagnose it. Wide surgical resection or Mohs micrographic surgery is commonly considered the mainstay of treatment with high recurrence rates. Previous studies have shown a good response in vulvar extramammary Paget disease with imiquimod 5% cream, but its efficacy has not been well described in perianal involvement. In this article we present a case of primary perianal extramammary Paget disease with HPV superinfection, which received topical treatment with imiquimod.