Síndrome de displasia linfática / Lymphatic dysplasia syndrome

Las anormalidades congénitas del desarrollo de los vasos linfáticos son infrecuentes, subdiagnosticadas y de difícil manejo clínico. Se presenta un caso clínico sobre Síndrome de Displasia Linfática que incluye linfedema (idiopático), quilotórax, derrames idiopáticos (pericárdico, pleural, peritoneal y linfedema sin causa identificable como trauma o cáncer) y linfangiectasia intestinal con síndrome de mala absorción. La alteración linfática se debe tener en cuenta al existir mala evolución frente a un síndrome ascítico edematoso. La combinación de tratamiento médico, quirúrgico y fisioterapéutico resulta de mayor beneficio para aquellos con marcado linfedema

Tumores cardíacos primarios, patología infrecuente en niños / Primary cardiac tomors, uncommon pathology in children

Los tumores cardíacos primarios en niños no son frecuentes, en su mayoría son benignos y su pronóstico depende de la ubicación o malignidad. Se presentan dos pacientes con tumores cardíacos primarios. El primero, de 4 meses, presentó un tumor intracardíaco y metástasis pulmonar. Falleció con fallo multiorgánico. El informe anatomopatológico de la necropsia fue rabdomiosarcoma en aurícula derecha. El segundo paciente fue un recién nacido prematuro con tumores intracardíacos múltiples (probables rabdomiomas), con arritmia (extrasístoles auriculares con bloqueo variable), sin compromiso hemodinámico. Actualmente, está en control ambulatorio. El objetivo fue presentar dos pacientes con diferentes tumores cardíacos primarios, una patología infrecuente en niños.

Aciclovir oral para profilaxis posexposición familiar a varicela / Oral acyclovir as family prophylaxis after exposure to varicella

Objetivo. Determinar si la varicela puede prevenir-se por la administración de aciclovir oral durante elperíodo de incubación de la enfermedad. Población, material y métodos. Se administró acicloviroral (20 o 40 mg/kg/día) durante cinco días a 26 niños expuestos a la enfermedad por contacto familiar, comenzando nueve días después del inicio clínico de la enfermedad en el hermano considerado como caso índice. La aparición de varicela clínica se comparó con doce pacientes que estuvieron expuestos a la enfermedad por contacto familiar, pero que no recibieron ningún tratamiento y constituyeron el grupo de control. Se evaluó a través de inmunofluorescencia indirecta el porcentaje de pacientes que presentó seroconversión luego de recibir tratamiento con aciclovir. Resultados. Ninguno de los 26 niños que recibieron aciclovir desarrolló enfermedad clínica, mientras que todos los que no recibieron tratamiento (12 casos) presentaron el exantema característico de la varicela. Del total de pacientes (26) que recibieron aciclovir, independientemente de la dosis adminis-trada, no concurrieron a control 7 (26,9%). De los 19 pacientes restantes, 17 hicieron seroconversión (89,5% intervalo de confianza 95%; 66,9 a 98,7%), mientras que 2 pacientes (10,5%) no la presentaron. Conclusiones. Los resultados obtenidos en este estudio demuestran la efectividad del aciclovir oral paraprevenir la aparición de varicela en los niños susceptibles expuestos a esta enfermedad por contacto familiar. Ninguno de los pacientes que en nuestra serie recibió tratamiento profiláctico con aciclovir (independientemente de la dosis administrada) desarrolló varicela clínica, mientras que el 89,5% de ellos (excluyendo los casos perdidos) tuvo evidencia serológica de infección por virus varicela-zóster.

Objective. To determine whether administration ofacyclovir during the incubation period of varicellacan prevent the development of disease. Population, material & methods. Oral acyclovir (20-40mg/kg/d) was administered during five days to 26 children, nine days after the initial exposure to a household contact with varicella. Development of clinical disease and seroconversion in this group of children were compared to a control group of 12 children exposed to varicella zoster virus who did not receive prophylactic acyclovir. The percentage of patients who presented seroconversion after receiving acyclovir was evaluated by immunofluores-cence.

Infección necrotizante perineal (gangrena de Fournier) / Necrotizing perineal infection (Fournier's gangrene) in the newborn

La gangrena de Fournier es una afección muy grave, poco descripta en pediatría y menos aún en el período neonatal. Compromete la vida del paciente y provoca graves lesiones en los tejidos blandos del periné con gran destrucción tisular y de los tejidos afectados. Para evitar la frecuente evolución letal de esta enfermedad es fundamental el diagnóstico rápido, la obtención de cultivos para efectuar un tratamiento quirúrgico precoz y radical de las lesiones y la eventual colostomía cuando se afecte el esfínter anal