Linfoma cutáneo primario de células B / Primary cutaneous B cell lymphoma

El linfoma cutáneo primario es definido como una neoplasia linfocítica que se presenta clínicamente en la piel y que no demuestra manifestación extracutánea al momento del diagnóstico ni en un lapso de 6 meses después. Describimos a un paciente varón de 44 años con hallazgos clínicos e histopatológicos de Linfoma Cutáneo Primario de Células B. Se hace una breve revisión de esta endidad recalcando la importancia del diagnóstico precoz y la dificultad para su clasificación por los diversos esquemas.

Síndrome de Parry-Romberg, asociado a epilepsia refractaria, atrofia de la duramadre y leucoencefalopatía quística cerebral / The Perry-Romberg syndrome associate with refractory epilepsy, duramater atrophy and brain cystic lurocencephalopathy

Presentamos la observación clínico-radiológica, de un paciente varón de 20 años de edad, que en el lapso de 12 años, desarrolló hemiatrofia facial izquierda progresiva grave. En forma asociada, desde los 10 años de edad, presentó numerosas crisis sensoriales visuales y parciales complejas. El tratamiento individualizado y combinado con anticonvulsivantes, fue ineficaz en el control de la epilepsia. La investigación con resonancia magnética (IRM) de las estructuras cráneo-faciales, puso en evidencia la intensidad y la gravedad de la dismorfia facial, y en el cerebro, demostró atrofia de la duramadre y la presencia de una extensa formación quística, en la sustancia blanca de la región témporo-occipital del lado de la hemiatrofia. Consideramos que esta es la primera comunicación completamente documentada, de un caso clínico de síndrome de Parry-Romberg, asociada a atrofia de la duramadre, epilepsia refractaria y leucoencefalopatía macroquística disgenética, publicada en nuestro país.

Pénfigo foliáceo endémic en Ucayalí, Perú: Reporte de 16 caso / Pemphigus foliaceous in Ucayali, Peru: Report of 16 cases

Se reporta 16 casos de pénfigo foliáceo endémico en el departamento de Ucayali, en su mayoría procedentes de la provincia de Coronel Portillo (94 por ciento); el 50 por ciento corresponde al distrito de Campo Verde. El 80 por ciento de los pacientes provenían de un área rural y el 56 por ciento de los casos fueron de sexo femenino. Afecta a la población pediátrica en un 44 por ciento (7 casos); y el compromiso de las lesiones cutáneas fue generalizado en un 100 por ciento de los casos; sin compromiso de mucosas. El signo de Nikolsky estuvo presente en el 50 por ciento. En todos los casos se encontró acantólisis subcórnea y sólo el 40 por ciento tuvo inmunofluorescencia positiva para pénfigo.

Policondritis recidivante / Relapsing polychondritis

La policondritis recidivante (PR) es una afección sistémica crónica y recidivante que afecta preferencialmente el tejido cartilaginoso de diversos órganos y sistemas, produciendo una condromalacia con efectos adversos de los órganos comprometidos. Esta es una entidad relativamente rara. Se presenta un caso con compromiso de los pabellones auriculares y otras manifestaciones asociadas y se revisa la literatura relacionada. Se describe un paciente varón de 29 años, que presentó tumefacción bilateral de las orejas con enrojecimiento, con sensación de dolor continuo, concomitantemente presentó astralgias, dolor preesternal y precordial, cefalea y palpitaciones. El diagnóstico se sustentó en los hallazgos anatomopatológicos de un espécimen de piel del pabellón, objetivándose una intensa reacción inflamatoria linfohistiocitaria que destruía progresivamente el tejido cartilaginosos, con necrosis y tejido fibroblástico residual.

Amebiasis cutanea de vida libre / Cutaneous amoebiasis of free living

Se presenta el caso de un paciente varón de 28 años de edad que fue estudiado en el Hospital Nacional "dos de Mayo" de Lima, Perú; natural y procedente de Arequipa, con un tiempo de enfermedad de 6 meses, caracterizada por presentar una tumefacción de 4x3 cm. que compromete todo el párpado inferior derecho. las biopsias de piel revelaron trofozoitos y quistes de amebas de vida libre con invasión de la pared de los vasos sanguínios. El presente caso no estuvo asociado a infección del virus de inmunodeficiencia humana

Donovanosis en el Hospital Nacional Dos de Mayo (Años 1991 - 1996) / Donovanosis in the Dos de Mayo National Hospital (Years 1991-1996)

La Donovanosis es una enfermedad de trasmisión sexual cuya única forma de diagnóstico se basa esencialmente en la evidencia de los cuerpos de Donovan en el frontis y/o biopsia. de 3009 biopsias realizadas en el servicio de dermatología del Hospital Naciomal "Dos de Mayo" en Lima-Perú, de 1991 a 1996, 60 muestras fueron positivas a la coloración de Leishman y H-E; el 73 por ciento (44) correspondieron a varones y 27 por ciento (16) mujeres; 52 por ciento (31) de los pacientes tenían entre 21 y 30 años de edad. El tiempo de enfermedad se ubico entre 6 a 11 meses en 44 por ciento (26) y la localización más frecuente fue la región perinatal en 61 por ciento (37) de casos. Se reporta tambien el Hallazgo de lesiones en vulva en una puérpera y la transformación a cáncer espinocelular en un paciente homosexual

Hipermelanosis nevoide lineal y espirilada / Nevoid hypermelanosis lineal and espirilada

Presentamos dos casos de hipermelanosis nevoide lineal y espirilada (HNLE) congénita. Las máculas hiperpigmentadas aparecieron al nacimiento y se extendieron gradualmente, siguiendo la configuración de las líneas de Blaschko. El primer caso de asoció con displasia congénita de cadera y retardo mental leve. Histológicamente el exámen reveló incremento de pigmento en la capa basal epidermal, aumento de tamaño y vaculización de los melanocitos, ausencia deincontigencia pigmentaria o melanófagos en la dermis. Esta entidad representa un desorden separado recientemente de otras alteraciones pigmentarias que sigue las lineas de Blaschko, tales como la incontinencia pigmenti, el nevus verrucoso sistematizado precoz e hipomelanosis de Ito. Casos similares reportados en la literatura sugieren una presentación esporádica y puede estar asociado con otras anomalías congénitas más severas. La patogénesis de esta condición no está clara; un mosaoicismo cromosonal puede ser responsable para este patron de hipermelanosis. La existencia de casos familiares supone la posiblidad de que un factor genético puede estar comprometido en la patogénesis de la HNLE

Eritema crónico migrans / Erythema chronium migrans

Se presenta una paciente de sexo femenino, de 31 años de edad, con enfermedad de tres años de evolución caracterizada por lesiones eritematosas anulares, con centro aparentemente normal y de crecimiento progresivo, asociadas a cefalea moderada y artralgias leves. En su estudio se encuentran títulos elevados de anticuerpos anti Borrelia burgdorferi (27,2 U/ml.). Los exámenes de rutina resultaron normales. Presentó buena respuesta clínica y serológica a la terapia antibiótica. Se analizan las características del caso y se revisa la literatura.