Eficácia da dapsona em dois casos de dermatomiosite amiopática / Efficacy of dapsone in two cases of amyopathic dermatomyositis

A dapsona é uma droga utilizada no tratamento da hanseníase que vem sendo empregada em casos de lúpus eritematoso bolhoso e alguns tipos de vasculites cutâneas. Recentemente, foi observada sua eficácia no tratamento de lesões cutâneas da dermatomiosite. São apresentados dois casos de dermatomiosite, forma amiopática, refratários às medicações habituais, em que o uso de dapsona foi responsável pelo controle das lesões cutâneas.

Hiperparatireoidismo primário em paciente com lúpus eritematoso sistêmico / Primary hyperparathyroidism in a patient with systemic lupus erythematosus

O hiperparatireoidismo primário (HPP) é uma doença metabólica que resulta da secreção anormal do hormônio da paratireóide (PTH), sendo uma das causas mais comuns de hipercalcemia na população geral. Apresentamos o caso de uma paciente de 47 anos, com diagnóstico prévio de lúpus eritematoso sistêmico (LES) há dois anos, que apresentou manifestações clínicas (dor óssea difusa, labilidade emocional, tumoração em ramo mandibular esquerdo) e laboratoriais (cálcio sérico= 13,5mg/dL, fosfato= 1,8mg/dL, fosfatase alcalina= 3.028U/L, PTH intacto= 1472pg/dL) que culminaram com o diagnóstico de HPP, complementado pelo estudo anátomo-patológico, que evidenciou adenoma de paratireóide. Após o tratamento com calcitonina nasal 400UI/dia, pamidronato 90mg IV/semana e, por fim, a paratireoidectomia subtotal, a paciente apresentou melhora do quadro clínico e normalização dos exames laboratoriais. A presente descrição se constitui no segundo caso relatado na literatura, com tal associação de doenças. Embora os mecanismos etiopatogênicos do HPP em LES não estejam ainda definidos, essa associação deve ser sempre lembrada, uma vez que a estratégia terapêutica tende a mudar completamente.

Condrocalcinose articular familiar / Familial articular chondrocalcinosis

Condrocalcinose articular familiar é uma condição clínica caracterizada pela deposição de cristais de pirofosfato de cálcio no líquido sinovial e cartilagens articulares levando à artrite. Descrevemos três membros de uma família com condrocalcinose cujo quadro clínico era caracterizado por artrite intermitente em dois e artrite crônica lembrando artrite reumatóide em um. A avaliação radiológica mostrou calcificações em cartilagens de diversas articulações, particularmente de joelhos. A utilização de colchicina foi suficiente para prevenir as crises de artrite em dois pacientes e o paciente com a forma crônica necessitou uso contínuo de antiinflamatórios não-hormonais. Embora aparentemente rara no Brasil, não afastamos a possibilidade desse dado estar subestimado e sugerimos que seja realizada uma avaliação radiológica articular dos familiares de todo paciente com diagnóstico de condrocalcinose esporádica.

Tamponamento cardíaco em lupus eritematoso sistêmico / Cardiac tamponade in systemic lupus erythematosus

O lupus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença auto-imune de etiologia desconhecida, multissistêmica com manifestações clínicas diversas. O envolvimento cardíaco no LES foi descrito pela primeira vez no início do século, posteriormente diversos relatos de literatura vieram a comprovar que o sistema cardiovascularé com freqüência, acometido pela doen,ca, ocorrendo em 15 por cento a 50 por cento dos pacientes com LES. O tamponamento cardíaco pode ocorrer em torno de 1 por cento a 5 por cento dos casos como forma de apresentação da doença ou como intercorrência na evolução natural da mesma. Frente à raridade do quadro, apresentamos dois pacientes, um do sexo masculino e outro do sexo feminino, com diagnóstico de LES que apresentaram tamponamento cardíaco, sendo afastadas causas infecciosas, particularmente tuberculose. Em ambos os casos foi realizada drenagem pericárdica associada ao tratamento com altas doses de corticosteróide com resolução do quadro.