Lipoblastoma: un raro tumor pediátrico / Lipoblastoma: a rare pediatric tumor

Desde las primeras descripciones en 1926 de un raro tumor de células adiposas inmaduras, de presentación casi exclusiva en la edad pediátrica, se han descrito cerca de 200 casos en la literatura. 60-80% de los lipoblastomas se presentan antes de los 3 años de edad, con cierta predilección por el sexo masculino. Estos tumores denominados Lipoblastomas se presentan en dos formas clínicas: los tumores circunscritos, subcutáneos, de localización preferencial en las extremidades (70%) la forma infiltrativa y difusa de localización más bien profunda denominada Lipoblastomatosis (30%). La característica microscópica es la presencia de lipoblastos, separados por septos y rodeados de una fina red vascular. Otros exámenes auxiliares no son de ayuda en el diagnóstico. La microscopiano puede diferenciarlos de otros tumores malignos como el liposarcoma, por lo cual la citogenética es una tecnología de gran ayuda, demostrando alteración del cromosoma 8 (8q 11-13), con reordenamiento del gen PLAG1. El tratamiento es quirúrgico, presentándose recidivas hasta en 33% de los casos, por lo cual se recomienda seguimiento por 2-5 años. Otras formas de tratamiento no han probado eficacia.

Since the first description in 1926 of a rare tumor of immature fat cells with exclusive presentation in pediatric patients, 200 cases have been described in the literature. 60 - 80% of lipoblastomas appear before 3 years of age, with slight predilection formales. These tumors are called lipoblastomas and have 2 clinical presentations, the circumscribed subcutaneous tumors in the extremities (70%) and the infiltrative and diffuse tumors in deep locations named lipoblastomatosis (30%). The microscopic characteristic is the presence of lipoblasts, separated by septums and surrounded by a thin vascular net. Other ancillary exams are not help fulfor the diagnosis. The microscopic exam cannot differentiate lipoblastoma from other malignant tumors such as liposarcoma. Cytogenetics can be helpful for the differentiation, showing alterations in the 8th chromosome (8q 11-13) with rearrangement of PLAG1 gene. The treatment is surgical, witha relapse rate up to 33%; the refore a 2 to 5 year follow up is recommended. Other treatments are not efficacious.

Lipoblastoma mesentérico en una niña: presentación de un caso y revisión de la literatura / Mesenteric lipoblastoma in a girl: report of a case and review of the literature

Las masas abdominales en niños son motivo de preocupación para el pediatra, ya que plantean una interrogante sobre su naturaleza que debe estudiar y llegar a un diagnóstico en forma rápida y precisa. Entre las masas abdominales de presentación pediátrica y de naturaleza benigna se encuentran los lipoblastomas. Estos tumores son de estirpe mesenquimatosa y están constituidos por adipositos inmaduros que se localizan en las extremidades, sin embargo existen otras localizaciones como la intraabdominal. El presente caso es el reporte de un lipoblastoma mesentérico ocurrido en una niña de 1 año y 7 meses, natural de Piura y derivada por una tumoración gigante intraabdominal. Los exámenes auxiliares no fueron concluyentes, por lo que se realizó una laparotomía y extirpación del tumor, que pesó 1780 g, y la anatomía patológica reveló su naturaleza. Los lipoblastomas se clasifican como tales cuando son de presentación superficial o subcutánea, y se denomina lipoblastomatosis cuando se localizan profunda o intracavitariamente. La citogenética corresponde generalmente a alteraciones del cromosoma 8 (8q 11 13). Se tiene que establecer diagnóstico diferencial con otras tumoraciones de acuerdo a su localización, con liposarcoma, rabdomiosarcoma, etc. Y cuando su localización es intraabdominal con nefroblastoma, neuroblastoma, teratoma, etc. El tratamiento es quirúrgico. Sin embargo se registra recurrencia que va del 9 por ciento al 33 por ciento de los casos, por lo que se impone un seguimiento posterior de aproximadamente 5 años.

Sinusitis crónica y asma bronquial en niños / Chronic sinusitis and asthma in children

Se realizó un estudio clínico, descriptivo y transversal con el objeto de describir la frecuencia de sinusitis en pacientes con asma bronquial, conocer cuáles son los síntomas y signos que con mayor frecuencia presentan los pacientes diagnosticados de sinusitis crónica. Se incluyeron en el estudio niños mayores de dos años con o sin sospecha de sinusitis que acudieron a los consultorios 4 y 5 de pediatría del Instituto de Salud del Niño. Fueron estudiados 40 pacientes asmáticos; se consignaron sus datos en una ficha clínica y a todos se les realizó un hemograma y radiografía de senos paranasales. El 60 por ciento de los pacientes estudiados cumplió con los criterios diagnósticos de sinusitis crónica. Los síntomas y signos de mayor frecuencia fueron tos nocturna y diurna, secreción nasal purulenta y goteo postnasal. Este estudio requiere de otros posteriores con diseño apropiado para evaluar la asociación entre sinusitis y asma bronquial en nuestro medio.

Comportamiento clínico epidemiológico del sarampión en infantes hospitalizados en el Instituto de Salud del Niño durante 1992 / The clinical and epidemiological behavior of measles in infants hospitalized at the Instituto de Salud del Niño during 1992

Este trabajo tuvo como objetivo estudiar el comportamiento clínico epidemiológico del sarampión en lactantes, con el fin de precisar su historia natural y sugerir recomendaciones para su prevención. Se revisaron las historias clínicas de 177 lactantes con diagnóstico clínico de sarampión, hospitalizados en 1992 en el Servicio de Infectología del ISN (Lima, Perú). Los resultados fueron: los infantes menores de un año representaron el 38 por ciento del total de casos hospitalizados; 131 casos (74 por ciento) fueron notificados en los meses de "frío" (junio a setiembre); la edad promedio de los pacientes fue de 7.6ñ2.1 meses. En el grupo de niños de 9 a 11 meses, sujetos del Programa Ampliado de Inmunizaciones, la cobertura de vacunación fue baja (16 por ciento). En 52 casos (29 por ciento) el contacto fue intradomiciliario y en 33 (19 por ciento) el contagio se produjo en un servicio de salud. Las manifestaciones clínicas por sarampión fueron: diarrea (68 por ciento), neumonitis intersticial (62 por ciento), conjuntivitis (40 por ciento) y bronconeumonía (23 por ciento). De los 177 casos, 97 desarrollaron complicaciones, siendo las más frecuentes: bronconeumonía (34 por ciento), otitis media aguda supurada (14 por ciento) y conjuntivitis purulenta (10 por ciento). Fallecieron seis pacientes (3.4 por ciento), cuatro de ellos de bronconeumonía. Se concluyó que en los infantes hospitalizados el compromiso respiratorio fue predominante. Los resultados sugieren que debe aumentarse la cobertura de vacunación en menores de un año sujetos del Programa Ampliado de Inmunizaciones.