Tumores malignos abdominales en el niño / Children abdominal malignant tumors

Se analizaron 331 casos de tumores abdominales malignos en niños, tratados por el servicio de oncología del Hospital Nacional de Niños en un periódo de 18 años y archivados en el Registro Hospitalario de Cáncer. Un 55%eran del sexo masculino y un 45%del sexo femenino, 74%con edades menores de 6 años y 26%entre los 7 y 12 años. El LNH fue el tumor más frecuente con 110 casos y una distribución intra abdominal poco definida, le siguió el tumor de Wilms con 99 casos, el neuroblastoma con 51 casos y los carcinomas en cuatro lugar con 25 casos, los tumores derivados de células germinales fueron 20 y se encontraron otros 26 tumores como hepatoplastoma, carcinoide, LDH, rabdomiosarcoma,hemangiosarcoma, pancreatoblastoma y sarcoma de peritoneo. El US y el TAC fueron exámenes importantes para el diagnóstico pero el PIV determinó mejor su localización y extensión. En el 79%de los casos se logró hacer el diagnóstico por medio de la biopsia del tumor primario el cual se encontraba en E I-II en 28%, E III en 49%y IV en 22%. Noventa y uno por ciento de los casos fueron laparotomizados pero solo en 161 (53%) se hizo resección completa del tumor, resección parcial en 40 (13%) y biopsia en 101 (33%); 29 no fueron sometidos a cirugía por la extensión del tumor o su condición general. Ciento cuarenta y siete casos fallecieron con un promedio de sobrevida de 6 meses. De los 184 pacientes vivos 90(53%) tienen entre 5 y 18 años de sobrevida en remisión completa; 53 (29%) pacientes tienen entre 2 y 5 años y 33 (18%) menos de un año; el promedio de sobrevida en estos casos es de 7 años.

Histopatologia del tumor de Wilms en ninos costarricenses / Histopathology of Wilms' tumor in Costa Rican children

En el periodo comprendido entre 1971 y 1985, se encontraron 51 pacientes con diagnostico de tumor de Wilms. Al revisarlos, un caso correspondia a nefroma quistico benigno y fue excluido. De los 50 restantes, 29 se localizaron en el rinon derecho, 20 en el izquierdo y 1 fue bilateral. Usualmente fueron tumores grandes, con un diametro promedio de 15 a 20 cm. La evaluacion de la extension del tumor,demostro que usualmente se extiende a la pelvis renal, lo mismo que a los vasos renales. La capsula del tumor se rompio en el transoperatorio en 7 oportunidades. Solamente se resecaron ganglios linfaticos en 16pacientes y dos tenian metastasis. Hubo cuatro con blastoma modular renal, uno de los cuales fue catalogado como nefroblastomatosis. Esta lesion se considera preneoplasica. En cinco hubo malformaciones asociadas. Cuarena y cuatro presentaron la histologia tipica del tumor de Wilms. Nueve tenian histologia desfavorable, cinco con anaplasia y 4 con tumor rabdoide maligno, tres no se pudieron clasificar. No se encontraron casos de sarcoma de celulas claras. Se calculo una incidencia de 0.55 por cien mil habitantes por ano, que es similar a la de otros paises.

Tumores de cabeza y cuello en el niño / Head and neck tumors in children

Se analizaron 193 casos de tumores malignos y 18 benignos, poco frecuentes, con localización en cabeza y cuello, diagnosticados en niños de 0 a 14 años de edad y tratados en el Servicio de Oncología del Hospital Nacional de Niños entre 1971 y 1987. Los tumores más frecuentes fueron los linfomas (31%), originándose los LDH en ganglios y los LNH de tejidos extraganglionares; le siguieron en orden de frecuencia el retinoblastoma (29%) con presentación bilateral en el 35%, los carcinomas (18%) con predeominio de los de localización nasofaríngea, los sarcomas de nomas (18%) con predominio de los de localización nasofaríngea, los sarcomas de tejidos blandos (10%), los tumores benignos (10%) y por último el neuroblastoma con sólo 2% de los casos. Predominó el sexo masculino sobre el femenino y la edad promedio fue 60 meses. Debido a la localización, la cirugía radical se llevó a cabo con más frecuencia en el retinoblastoma pero fue conservadora en los demás; la radioterapia y quimioterapia múltiple se aplicaron en la mayoría de los casos. El porcentaje de sobrevida más alto se obtuvo en los LDH (89%) seguido por el retinoblastoma (75%), los carcinomas (70% y los porcentajes menos (50%) en los LNH y neuroblastomas pero en general fue alto para la mayoria de los pacientes. Dada la alta tasa de sobreviventes, debe hacerse incapié en evitar las secuelas posteriores al tratamiento para dar una calidad de vida aceptable a los pacientes

Experiencia con el tratamiento del sarcoma de Ewing en el Hospital Nacional de Niños / The treatment of Ewing sarcoma at the National Children's Hospital

Entre 1965 y 1987 han sido tratados en el Hospital Nacional de Niños 15 pacientes con diagnóstico histológico de sarcoma de Ewing, 8 hombres y 7 mujeres, con una edad promedio de 9 años. Los signos clínicos que presentaron fueron dolor, tumor y fiebre y confundieron y retardaron el diagnóstico en 6 de ellos. El fémur fue sitio de origen en 27%, pelvis 50%, húmero, peroné y tibia en el 13% respectivamente y escápula y tejido blandos en 6%. Diez casos presentaban el tumor localizado, cuatro ingresaron con metástasis a pulmon y uno extraóseo, diseminado. Siete de los casos ingresaron entre 1965 y 1977 y fueron tratados con radioterapía y en algunos casos quimioterapia con C Act y V, en ninguno se hizo resección del tumor; de este grupo sobreviven dos, uno de ellos curado espontaneamente. Del grupo tratado a partir de 1978 con radioterapia y quimioterapia con 5 drogas (V A C Act y MTX) por 18 meses y resección del tumor en 6 casos, sobreviven 4 con un tiempo promdeio en remisión de 83 meses. Se considera que la quimioterapia múltiple, la resección quirúrgica amplia y radioterapia postoperatoria han mejorado el pronóstico de este tumor en nuestro medio. La presencia de metástasis al ingreso constituye un signo de mal pronóstico, lo mismo que la recidiva local, pero otros esquemas terapeputicos y el uso de quimioterapia intra arterial pueden cambiar las perspectivas en estos casos

Tumores malignos del mediastino en niños / Mediatinal malign tumors in children

Se analizaron 51 casos de tumores malignos mediatinales en niños atendidos en el Serviçio de Oncología del Hospital Nacional de Niños de Costa Rica en un período de 17 años. Predominó el sexo masculino 2:1 y las edades se agruparon entre los 2 y 13 años con un promedio de 7 años. En el 45% se localizaron en mediastino anterior, 35% en medio y 20% en el posterior, con manifestaciones clínicas de tipo respiratorio en el 37%, de compresión de la vena cava susperior en 12% y neurológicas en 4% de los situados en el plano anterior y medio. Los de localización posterior presentaron síntomas neurológicos en el 50% y respiratorios ene l 38%. La radiografía lateral y anteroposterior de tórax y el TAC, en algunos casos, fueron escenciales para establecer el diagnóstico de masa mediastinal, pero la biopsia directa del tumor o de sus metástasis y en 8 casos la punción biopsia, fueron las mmedidas que establecieron la histología. Cincuenta y cuatro por ciento fueron LDH, 24% LNH, 18% neuroblastomas y 4% tumores del seno endodérmico y rabdomiosarcoma. Sólo en 6 casos de neuroblastoma se logró la resección quirúrgica total o parcial. El tratamiento se aplicó según la histología y el estadio del tumor en relación al protocolo vigente. Los casos de lDH tuvieron una remisión completa en el 96% y una sobrevida de 74%; los LNH 83% de remisión y 50% de sobrevida y los neuroblastomas un 67% de remisión completa y 45% de sobrevida. Los tumores del seno endodérmicos y un caso de rabdomiosarcoma fallecieron sin respuesta al tratamiento