Respuesta de insulina a la carga oral de glucosa en niños y adolescentes con sobrepeso y obesidad

Objetivos: : Evaluar la respuesta de insulina a la carga oral de glucosa en niños y adolescentes con sobrepeso y obesidad. Métodos: Se seleccionaron 220 niños y adolescentes, que consultaron por síntomas inespecíficos de hipoglucemia o exceso de peso en el Servicio de Endocrinología del Hospital JM de Los Ríos, Caracas, Venezuela. Hipoglucemia y/o alteración del metabolismo de los carbohidratos fueron descartadas. La muestra estudiada se categorizó en cuatro grupos de acuerdo al estadio puberal e índice de masa corporal (IMC): Grupo A: prepuberales (Tanner I), IMC < P90); Grupo B: adolescentes (Tanner II-V), IMC < percentil 90; Grupo C: prepuberales (Tanner I), IMC > P90; Grupo D: adolescentes (Tanner II-V), IMC > P90. Glucosa e insulina plasmática se cuantificaron en condiciones basales y a los 30, 60 y 120 minutos posterior a una carga oral de glucosa (1,75 g/kg). Resultados: Respecto al estadío puberal, la insulinemia basal fue significativamente más alta en los adolescentes y en los grupos con exceso de peso. La respuesta máxima de secreción de insulina se observó a los 30 minutos post carga de glucosa en todos los grupos con incrementos relacionados con el IMC y estadío puberal, con valores máximos en el grupo de adolescentes con exceso de peso (p<0,01). No se encontraron diferencias significativas en relación a la historia familiar de diabetes. Conclusiones: Nuestros resultados sugieren que la prueba de tolerancia oral a la glucosa puede ser de utilidad en los niños y adolescentes con exceso de peso para la evaluación de su riesgo metabólico e iniciar las estrategias de prevención primaria a futuro.

Objectives: To evaluate the insulin response to an oral glucose load in children and adolescents with overweight and obesity. Methods: Two-hundred subjects attending the out-patient endocrinology clinic of the Hospital JM de Los Ríos, Caracas, Venezuela, with unspecific symptoms of hypoglycemia or body weight excess were selected. Hypoglycemia and/or carbohydrate metabolism abnormalities were ruled out. Subjects were categorized according pubertal stage and body mass index (BMI); Group A: pre-pubertal: (Tanner I), BMI P90; Group D: adolescents (Tanner II-V), BMI> P90. Plasma glucose and insulin were measured at baseline and 30, 60 and 120 minutes after oral glucose load (1.75 g/kg). Results: Basal insulin was significantly higher in adolescents and groups with abnormal body weight, compared with pre pubertal and normal weight respectively. All groups showed a peak insulin response at 30 min post oral glucose load; the insulin response was higher as BMI and pubertal stage increased with the highest values in adolescents and body weight excess (p<0,01). No significant differences were observed according diabetes mellitus family history. Conclusions: Our results suggest that oral glucose tolerance test might be useful in children and adolescents with body weight excess in order to identify the subjects at risk of metabolic disorders leading to improve prevention strategies in this young population.

Consenso sobre síndrome metabólico en niños y adolescentes: [revisión] / Consensus on metabolic syndrome in children and adolescents: [review]

Existen numerosas publicaciones controversiales sobre el síndrome metabólico, ésta es aún mayor en aquellas que tratan sobre niños y adolescentes. Muchos de los reportes sobre la prevalencia de esta patología no pueden ser comparados debido a la utilización de criterios diferentes para la realización del diagnóstico. Con el objetivo de unificar criterios se reunieron entre los años 2007 y 2008 un grupo de investigadores venezolanos para la discusión de esta patología. A continuación se presentan las conclusiones del grupo que trabajó en el área de niños y adolescentes; se establecen las sugerencias sobre los criterios diagnósticos a utilizar tanto con fines clínicos como epidemiológicos.

There are many controversial publications in regard to the metabolic syndrome; this controversy is even greater in those dealing with children and adolescents. Many of the reports relative to the incidence of this condition cannot be compared because of the different criteria employed for the diagnosis. With the aim of unifying criteria, a group of venezuelan researchers met for the discussion of this condition between 2007 and 2008. This document is the product of these workshops. We are presenting the conclusions of the group that worked in the area of children and adolescents; suggestions for diagnostic criteria to be used with both clinical and epidemiological purposes are presented.

Diabetes tipo 2 en niños y adolescentes. experiencia de la unidad de diabetes del Hospital de Niños J. M. de los Ríos

Objetivo: Evaluar la frecuencia de presentación, características y evolución de la diabetes tipo 2 en niños y adolescentes atendidos en la Unidad de Diabetes del Servicio de Endocrinología del Hospital de Niños “J. M. de Los Ríos”. Métodos: Se revisaron los registros de 411 pacientes diabéticos atendidos desde Enero de 1987 hasta el primer cuatrimestre del año 2003, 16 reunieron criterios de diabetes tipo 2. Resultados: Se observó un aumento de la frecuencia de diabetes tipo 2 de 1-2% en el primer cuatrienio a 7.3% en el último. El sexo predominante fue el femenino (62.5%); un alto porcentaje (37.5%) tenía menos de 10 años de edad; el 37.5% se encontraba en Tanner II-IV de desarrollo puberal, y un porcentaje igual eran prepuberales; el 68.8% tuvo un peso normal al nacer; todos tenían antecedentes familiares de diabetes tipo 2; el 50% consultó por hallazgo incidental de hiperglicemia en ayunas; el 37.5% estaban asintomáticos al momento del diagnóstico; el 31.3% tenía acantosis y el 50% presentó exceso de peso. El 56,25% no requirió tratamiento farmacológico. Conclusión: La diabetes tipo 2 en niños y adolescentes es una entidad cada vez más frecuente en nuestra Unidad de Diabetes, lo que nos debe alertar a tenerla presente para así hacer diagnósticos precoces, y más importante aún, intervenir en la prevención de la misma.

Objective: The goal of this study, was to assess the frequency, characteristics and evolution of type 2 diabetes in children and adolescents of the Endocrinology Department of “J. M. de Los Ríos” Children’s Hospital, Diabetes Unit. Methods: From 411 patients that were attended since January 1987 to April 2003, 16 accomplished the inclusion criteria. Results: During the study, we found an increased frequency of type 2 diabetes from 1-2% to 7.3% in the last four-year period. Female sex was predominant (62.5%); a high percentage (37.5%) of the patients were less than ten years old; 37.5% had a pubertal development in Tanner II-IV, and the same number was prepubertal. Most of them, had normal weight at birth. All patients had a family history of type 2 diabetes in first- or second-degree relatives. Fifty percent consulted due to an incidental finding of fasting hyperglycemia; Thirty seven percent (37.5%) were asymptomatic at the diagnosis; Thirty one percent (31.3%) had acanthosis and 50% were overweight or obese. The majority of patients did not need pharmacologic treatment. Conclusion: Type 2 diabetes in children and adolescents is increasing in our Diabetes Unit. We have to be alert to do prevention in high-risk groups, encouraging them to make lifestyle changes and an early diagnosis.

Patologías endocrinas y metabólicas / Endocrine and metabolic pathology

Las anormalidades de la diferenciación sexual y el desarrollo, siempre en combinación con hipertensión o pérdida de sal, son los marcados clínicos de hiperplasia suprarrenal congénita. El diagnóstico debe hacerse tan rápido como sea posible, con el propósito de iniciar el tratamiento y detener los efectos de la anomalía enzimática. El diagnóstico y una decisión racional en la asignación del sexo dependerá de la determinación del sexo genético, la determinación hormonal de la enzima deficiente y de la valoración del potencial del paciente para su actividad sexual futura y fertilidad. Es necesario y urgente que el médico reconozca, en el recién nacido, los signos clínicos de ambiguedad genital así como la pérdida de sal, característicos de la HSC, y refiera estos pacientes al endocrinólogo padiatria para una evaluación completa. En caso de que esta evaluación no sea posible hacerla en forma inmediata, sugerimos tomar una muestra de sangre al paciente (aproximadamente 8cc. sin anticoagulante) centrifugarla y guardar el suero congelado e iniciar el tratamiento substitutivo, para luego gestionar la consulta con el especialista. Recordemos que el diagnóstico precoz conlleva a la instauración del tratamiento adecuado, que corregirá los síntomas específicos causados por la deficiencia enzimática que junto con el control adecuado, resultará en un crecimiento y desarrollo normales del paciente

Disgenesia gonadal / Gonadal Dysgenesis

La Disgenesia Gonadal es un término que incluye diversas patologías en las que el desarrollo de la gónada fetal es anormal. Entre ellas, el Síndrome de Turner y sus variantes; la Disgenesia Gonadal Completa (DGC) 46,XX o 46,XY; y la Parcial (DGP) 46,XY ó 45,X/46,XY y el Hermafroditismo Verdadero. Su causa es una alteración del número o estructura de los cromosomas sexuales que llevan a la producción de una serie de malformaciones. La clasificación propuesta por Wilkins las divide en Anormalidades de la Diferenciación Gonadal y Anormalidades de la Función Testicular. Desglosaremos brevemente algunas de ellas

Uso racional de la hormona de crecimiento / Rational use of the growth hormone

El crecimiento lineal es un complejo proceso en el cual influyen factores genéticos y no genéticos, tanto en la vida intrauterina como en la extrauterina. La nutrición, efectividad, ausencia de enfermedad etc, tienen capital importancia en el crecimiento y desarrollo del hombre. Muchas hormonas influyen en el crecimiento somático y esquelético como son las hormonas tiroideas, glucocorticoides, andrógenos, estrógenos, insulina y factores de crecimiento polipeptídicos, pero la hormona de crecimiento (GH) es de capital importancia. Esta es un polipéptido hipofisiario de 191 aminoácidos, secretada en forma episódica durante las 24 horas del día, pero predominantemente en la noche durante el sueño. Su liberación es mediada por dos péptidos hipotalámicos: la hormona liberadora de hormona de crecimiento (GHRH) que es estimulante y la somatostatina que es inhibitoria, ambos están modulados por los neurotransmisores adrenérgicos y colinérgicos

Hipotiroidismo neonatal / Neonatal hypothyroidismo

El hipotiroidismo es el resultado de una producción deficiente de hormonas tiroideas o de efectos de la unión de éstas con sus receptores. Estas anormalidades pueden encontrarse localizadas en algún nivel del eje hipotálamo-hipófisistiroides, con una alteración tanto en las síntesis como en la secreción de las hormonas tiroideas, o defectos de su acción metabólica que conllevan a la clínica de hipotiroidismo. De acuerdo a la alteración, el hipotiroidismo puede ser primario, secundario o terciario, si el problema está localizado en la glándula tiroides, hipófisis o hipotálamo. En los casos de deficiencias severas, los síntomas clínicos pueden desarrollarse en la primera semana de vida o, por el contrario, ser más retardados y aparecer en meses o años

Patologías Endocrinas y metabólicas: diabetes mellitus, hipotiroidismo, hiperplasia suprarrenal congenita / Endocrine diseases and metabolic: diabetes mellitus, hypothyroidesm, adrenal hyperplasia congenital

Las anormalidades de la diferenciación sexual y el desarrollo, siempre en combinación con hipertensión o pérdida de sal, son los marcados clínicos de la Hiperplasia Suprarrenal Congénita. El diagnóstico debe hacerse tan rápido como sea posible, con el propósito de iniciar el tratamiento y detener los efectos de la anomalía enzimática. El diagnóstico y una decisión racional en la asignación del sexo dependerá de la determinación del sexo genético, la determinación hormonal de la enzima deficiente y de la valoracción del potencial del paciente para su actividad sexual futura y fertilidad. Es necesario y urgente que el médico reconozca, en el recién nacido, los signos clínicos de ambiguedad genital así como la pérdida de sal, característicos de la HSC, y refiera estos pacientes al endocrinólogo pediatra para una evaluación completa. En caso de que esta evaluación no sea posible hacerla en forma inmediata, sugerimos tomar una muestra de sangre al paciente (aproximadamente 8 cc. sin anticoagulante) centrifugarla y guardar el suero congelado e iniciar el tratamiento substitutivo, para luego gestionar la consulta con el especialista. Recordemos que el diagnóstico precoz conlleva a la instauración del tratamiento adecuado, que corregirá los síntomas específicos causados por la deficiencia enzimática que, junto con el control adecuado, resultará en un crecimiento y desarrollo normales del paciente

Descarte neonatal ("screening") de hipotiroidismo congenito primario e hiperfenilalaninemias / Neonatal screening of primary hipothyroidsm and hyperpheylalanemias

La aplicación de pruebas de selección masiva (screening), a muestras de sangre y orina obtenidas y analizadas entre octubre de 1985 y julio de 1992, de una población constituida por 18.740 neonatos con edades menores de 30 días, 3.100 mayores de 1 mes, y 2.990 sin registro de edad, permitieron diagnosticar y referir un total de: 20 casos (7 neonatales) de hipotiroidismo primario; 2 casos clínicos y 2 portadores de hiperfenialaninemias; 2 casos clínicos de homocistinuria; 1 caso clínico neonatal y 1 caso infantil sospechoso de cetoaciduria de cadena ramificada s(jarabe de arce); 2 casos clínicos y 3 portadores (1 neonatal) de galactosemia por deficiencia de Gal-PUT. Igualmente, con la colaboración del CEDEM de la Universidad Autónoma de Madrid: 1 caso clínico neonatal de acidemia isovalérica, 1 caso clínico neonatal y 2 portadores de acidosis láctica por deficiencia aislada en piruvato carboxilasa. Estos resultados demuestran tanto la necesidad de mantener los programas de screening neonatal ya iniciados en nuestro país, como de ampliar su cobertura.

Ectasias vasculares de colon en sindrome de turner: estudio endoscopico / Colon vascular ectasias in the Turner's syndrome: endoscopic study

Presentamos nuestra experiencia con el uso de la colonoscopia en 8 pacientes con Síndrome de Turner. Un paciente presentó episodios de hemorragia digestiva masiva. En este caso el diagnóstico se realizó mediante arteriografía selectiva. En los otros 7 casos, la endoscopia resultó normal en 3 (2 con cariotipo XO XX) y en otros 4 (cariotipos XO) encontramos las siguientes anormalidades: 1. vasos tortuosos e irregulares, 2. lesiones muy pequeñas, rojizas de bordes irregulares, 3. hemangiomas en un caso. Las lesiones fueron más frecuentes en el colon derecho. En un caso resecamos 2 pólipos juveniles. La colonoscopia en el síndrome de Turner no sólo tiene alto valor diagnóstico sino que tambien permite opciones terapéuticas

Experiencia de diferentes estímulos sobre la secreción de la hormona de crecimiento en niños y adolescentes / Experience of differents stimuli on the growth hormone secretion in children and adolescents

Los retardos de crecimiento constituyen el segundo motivo de consulta en el Servicio de Endocrinología del Hospital J.M. de los Ríos. Nosotros presentamos nuestra experiencia en la exploración de hormona de crecimiento de 250 niños y adolescentes que consultaron por talla baja y/o retardo en el crecimiento realizándose 326 exploraciones dinámicas. La prevalencia de nuestra población fue de edad escolar y de sexo masculino. En todos los pacientes se realizó examen clínico, edad ósea, perfil tiroideo. Las pruebas hormonales se determinaron por radioinmunoensayo con doble anticuerpo. Se realizaron 200 estimulaciones con ejercícios, 83 con glucagon, 15 con hipoglicemia insulínica, 18 con bromocriptina, 10 con clonidina. Encontramos 26 déficit de GH, corrroborados por 2 ó más pruebas. Nuestro resultados nos permite concluir que el ejercicio y la clonidina son dos buenos test para el despitaje de los déficit de GH. De los estímulos farmacológicos de la insulina y glucagon son las pruebas más confiables a nuestro alcance

Valoración del ejercicio con estímulo de la secreción de la hormona de crecimiento / Valoration of the physical exercise with secretion stimule in human growth hormone

Se estudió la secreción de HGH posterior al ejercicio en 200 niños y adolescentes que consultaron por retardo en el crecimiento y talla baja, encontrándose que 139 respondieron con valores superiores a 7 ng/ml y 61 con valores inferiores a 7 ng/ml. De estos 61 casos, a 21 se les practicó posteriormente una segunda estimulación con glucagon, de los cuales 14 respondieron con valores pico de HGH superiores a 10 ng/ml y 7 pacientes mostraron respuestas planas con valores máximos de 5 ng/ml, en 4 se diagnosticó déficit de HGH, quienes actualmente están bajo tratamiento. De acuerdo con estos resultados, consideramos al ejercicio un buen estímulo para el despistaje de pacientes que presentan retardo en el crecimiento y/o baja talla, un 70% permite excluir un déficit de HGH

Experiencia sobre el efecto del glucagon en la estimulación de la secreción de la hormona de crecimiento en niños y adolescentes / Experience about glucagon effect on the stimulation of the growth hormone in children and adolescents

Los retardos de crecimiento constituyen el segundo motivo de consulta en el Servicio de Endocrinología del Hospital J.M. De Los Rios. La mayoría de los pacientes no son portadores de endocrinopatías, pero un pequeño grupo pueden presentar un déficit total o parcial de hormona de crecimiento, cuyos valores basales son variables y pueden ser bajos o moderadamente elevados en sujetos normales. Esto ha llevado a muchos investigadores a buscar la forma de estimulación de la secreción de hormona de crecimiento, ya sea por medios fisiológicos (ejercicios) o farmacológicos. Nosotros presentamos nuestra experiencia en el uso del glucagon como estimulante en 83 pacientes con retardo de crecimiento, portadores de una talla bajo el percentil 3 y un retardo de la maduración ósea igual o superior a 2 años, con función tiroidea normal. El glucagon se administró por vía subcutánea (0,03 mg/kg) y mostró elevación de la hormona de crecimiento a partir de los 60' después de la inyección, con picos máximos a los 150'. La respuesta negativa, es decir, ausencia de elevación de los niveles de hormona de crecimiento, nos permitió diagnosticar 6 pacientes portadores de un déficit de esta hormona. Desde el punto de vista etiológico, continúan siendo los retardos de crecimiento constitucionales la causa más frecuente de talla baja