Esclerodermia localizada: serie de casos en un hospital general y revisión de la literatura / Localized scleroderma: cases report in a general hospital and literature review

La esclerodermia localizada o morfea es una entidad inflamatoria que se caracteriza por fibrosis de la piel y tejido subyacente, se manifiesta clínicamente por zonas induradas y delimitadas con un halo eritematovioláceo, que luego se tornan hipopigmentadas o hiperpigmentadas. Se recolectaron 11 casos de esclerodermia localizada en el periodo de 1990 a 2014 en el Hospital Nacional Dos de Mayo de los cuales se excluyeron 4 por no presentar registros fotográficos. De Los 7 casos estudiados, uno correspondió a morfea circunscrita; cinco a morfea lineal, dentro de Los cuales se incluyeron dos casos de síndrome de Parry-Romberg que fueron seguidos desde el inicio de su enfermedad; una a morfea mixta y una a morfea panesclerótica. Correspondieron al sexo femenino 71 % de todos los casos, el rango de edad de los pacientes fue de 10 a 23 años y el tiempo promedio de evolución de su enfermedad desde el momento del diagnóstico fue de 3,9 años. Cinco (5) de Los pacientes presentaron evolución favorable, con remisión parcial de la enfermedad, y dos (2) pacientes, con síndrome de Parry-Romberg, fallecieron por complicaciones asociadas a la afectación neurológica.

Morphea or localized scleroderma is an inflammatory entity characterized by fibrosis of the skin and underlying tissue, is clinically manifested by areas thickened and delimited with a halo erythematous becoming then hypopigmented and hyperpigmented. Eleven cases of scleroderma in the period of 1990 to 2014 in the Hospital Nacional Dos de Mayo from which we excluded 4 by not showing photographic records were collected. Of the 7 cases studied, one corresponded to circumscribed morphea; five a linear morphea, within which included two cases of Parry-Romberg syndrome who were followed from the beginning of his illness; a mixed morphea and one to pansclerotic morphea; 71 % of all cases corresponded to the female sex, the age of the patients ranged from 10 to 23 years and the average time of evolution of his disease from the time of diagnosis was 3,9 years. Five of the patients presented a positive evolution with partial remission of the disease and two patients, with Parry-Romberg syndrome, died of complications associated with the neurological compromise.

Linfoma extranodal NK de celulas T tipo nasal: reporte de caso / Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type: report of case

El linfoma extranodal de c‚lulas T/NK tipo nasal es una entidad rara, cuya etiolog¡a est  asociada al virus Epstein-Barr, su comportamiento agresivo (20% de sobrevida a 5 a¤os) y es predominante en hombres. Se manifiesta por una lesi¢n tumoral mediofacial destructiva de vasos y necrosis prominente. El diagn¢stico es cl¡nico e inmunohistopatol¢gico y se caracteriza por una marcada agiocentricidad y necrosis tisular, acompa¤ada de infiltrado inflamatorio de linfocitos, histiocitos, c‚lulas plasm ticas y a veces eosfin¢filos. Su inmunofenotipo caracter¡stic es CD2(+), CD56(+), CD3 epsilon (+), CD3 superficie (-), CD7(-), CD16(-), CD30 +/-. A pesar de ser radiosensible, tiene un mal pron¢stico, generalmente, como consecuencia de complicaciones del tratamiento. Se reporta un caso representativo de linfoma extraodal de c‚lulas T/NK tipo nasal de una paciente mujer de 58 anos procedente de Cusco.

Nasal T-cell and natural killer (NK) cell extranodal lymphoma is a rare entity whose etiology is associated with Epstein-Barr, has an aggressive behavior (20% 5-year survival), predominantly in men. Expressed by a midface destructive lesion tumoral of vessels and prominent necrosis. diagnosis is clinical and immunohistochemical is characterized by a marked angiocentricity, and tissular necrosis accompanied by inflamatory infiltrate of lymphocytes, histiocytes, plasma cells and sometimes eosinophils. Its characteristic inmunophenotype is CD2(+), CD56(+), CD3 epsilon (+), CD3 superficie (-), CD7(-), CD16(-), CD30 +/-. Despite being radiosensitive, generally has a poor prognosis due to treatment complications. We report a representative case of nasal T-cell and natural killer cell extranodal lymphoma of a female patient of 58 years from Cusco.

Cistoadenoma gigante de ovario: presentación de un caso / Giant cystoadenoma of ovary: presentation of a case

Las neoplasias ováricas más frecuentes son los cistoadenomas. El crecimiento de estos tumores es lento y pueden alcanzar grandes dimensiones, La cistoadenomas de ovario no causan síntomas, hasta que crecen y comprimen órganos adyacentes. Presentamos el caso de una paciente de 52 años de edad que consulta por presentar gran distensión abdominal, disnea de esfuerzo, edema en miembros inferiores, pérdida de peso y una gran tumoración que ocupa toda la cavidad abdominal. Se realizan estudios paraclínicos. En la laparatomía exploratoria, se evidencia un quiste de ovario izquierdo de 50 x 60 cm de diámetro multilobulado, con un peso de 30 Kg. El estudio de anatomía patológica reportó cistoadenoma papilar benigno de ovario. Los tumores gigantes de ovario son raros, durante las últimas 2 décadas sólo 20 casos de tumores mayores de 20 kg han sido reportados en la literatura internacional, algunas veces estos tumores son confundidos con ascitis en el diagnóstico inicial