Rectorragia como complicación del síndrome de Klippel-Trenaunay / Rectal bleeding as a complication of Klippel-Trenaunay syndrome

Objetivo: describir la presentación clínica y el tratamiento de dos pacientes con síndrome de Klippel-Trenaunay referidos a nuestro hospital por rectorragia y revisar la literatura para establecer las modalidades actuales de diagnóstico y tratamiento que se le pueden ofrecer a estos pacientes. Caso 1: paciente masculino de 15 años de edad con síndrome de Klippel-Trenaunay y antecedente de anemia crónica. Internado por cuadro de rectorragia severa. Caso 2: paciente femenino de 19 años de edad con el mismo síndrome y dos años de evolución con rectorragia intermitente, anemia y trombocitopenia. El protocolo diagnóstico de cada paciente mostró várices colónicas como la causa de la rectorragia además de otras alteraciones vasculares propias del síndrome. Tratamiento: el primer caso fue tratado con hemicolectomía izquierda y colorrecto anastomosis. Cuatro años después volvió a presentar rectorragia leve y se realizó esclerosis de várices rectales residuales con formol al 40 por ciento. El segundo caso fue tratado con hemicolectomía izquierda y colostomía. Se le han realizado dos sesiones de esclerosis con alcohol absoluto en las várices del muñón rectal y se encuentra en espera del cierre de la colostomía. Conclusión: el síndrome de Klippel-Trenaunay es una enfermedad poco frecuente, con afección vascular en varios niveles. Un porcentaje bajo de pacientes presenta hemorragia a través de las várices colónicas que puede condicionar anemia crónica o hemorragia aguda con compromiso hemodinámico. Esta complicación amerita tratamiento quirúrgico con resección del segmento afectado, complementado con alguna medida local para las várices residuales en el recto

Riesgo de neoplasia en adultos con quiste de colédoco / Risk of neoplasia in adults due to choledochal cyst

Objetivo: describir la presentación clínica del quiste de colédoco en un paciente adulto y revisar la literatura respecto al riesgo de malignidad que se asocia a esta patología. Caso clínico: mujer de 50 años de edad con quiste de colédoco y antecedente familiar de cáncer en vías biliares. Biometría hemática y pruebas de función hepática normales. Por ultrasonografía se observó vesícula biliar alitiásica, con un pólipo en su interior y colédoco de 27 mm de diámetro en su porción distal. Colangiográficamente se corroboró quiste de colédoco tipo I. Se realizó colecistectomía con excisión completa del quiste y anastomosis hepático-duodeno. El análisis histopatológico demostró vesícula alitiásica, sin pólipos ni datos de malignidad. A dos años de la cirugía la paciente sólo ha sufrido un cuadro de colangitis, que se resolvió médicamente. Discusión: el promedio de edad para presentación del quiste de colédoco es de 34 años y el riesgo de malignidad se incrementa con la edad: 0.7 por ciento en pacientes menores de 10 años; 6.8 por ciento, de 11 a 20 años, y 14.3 por ciento, en mayores de 20 años. La incidencia de neoplasia en enfermos con quiste de colédoco es de 23 a 39.4 por ciento, mientras que en la población general es de 0.003 a 0.004 por ciento. Conclusión: el paciente adulto con quiste de colédoco tiene elevado riesgo para presentar cáncer de vías biliares. En este caso el tratamiento de elección es la excisión total del quiste y debe mantenerse seguimiento estrecho a largo plazo porque existe la posibilidad de neoplasia metacrónica