Conjuntivitis cicatrizal recalcitrante: Tratamiento de nueve pacientes con rituximab / Recalcitrant cicatrizing conjunctivitis. Treatment of nine patients with rituximab

La conjuntivitis cicatrizal es la consecuencia de distintas enfermedades oculares. Entre ellas, las más graves son el penfigoide cicatrizal y el síndrome de Stevens-Johnson crónico. El tratamiento de estas enfermedades con corticoides e inmunosupresores es habitualmente exitoso, pero unos pocos pacientes siguen un curso recalcitrante. En los últimos años se introdujo el uso de rituximab, asociado o no a gammaglobulina endovenosa, en forma abierta, para el control de la inflamación conjuntival. Describimos aquí el tratamiento de siete pacientes con penfigoide y dos con Stevens-Johnson recalcitrante, con rituximab. Ocho recibieron también gammaglobulina y todos alcanzaron la remisión de la actividad. Tres recayeron y recibieron dos o tres nuevos cursos de la medicación con mejoría sintomática. El rituximab probó ser una droga efectiva para el tratamiento de la conjuntivitis cicatrizal crónica recalcitrante.

Cicatrizing conjunctivitis is the final consequence of several diseases. The most severe among them are cicatricial pemphigoid and chronic Stevens-Johnson syndrome. Systemic immunosuppressive drugs and steroids are usually an effective approach to these diseases. However, a few patients follow a recalcitrant course unremitting to usual therapy. We describe the treatment with rituximab of seven patients with cicatricial pemphigoid and two with chronic Stevens-Johnson syndrome. Eight of them also received gammaglobulin and all achieved clinical remission. Three relapsed and required two or three new courses of rituximab with good control of disease activity. Rituximab proved to be an efficacious drug for chronic recalcitrant cicatrizing conjunctivitis.

Tratamiento sistémico del penfigoide cicatrizal ocular / Systemic treatment of ocular cicatricial pemphigoid

El penfigoide cicatrizal ocular (PCO) es una enfermedad ampollar autoinmune que produce daño conjuntival grave. Se conoce poco acerca de la respuesta del PCO al tratamiento inmunosupresor. Describimos un grupo de 76 pacientes con PCO, 62 mujeres y 14 hombres. La edad media al diagnóstico fue de 67 ± 14 años, con un retraso de 7.5 ± 10 años. Sesenta se siguieron en nuestro servicio por 19 ± 21 meses. De 51 en quienes se describe la gravedad de la enfermedad al inicio del tratamiento, fue leve en 19 pacientes, moderada en 19, grave en cinco y muy grave en ocho. Las drogas mayormente prescriptas fueron dapsona en 35 pacientes, de los que 23 la discontinuaron por efectos adversos, y metotrexate en 42, de los que nueve lo suspendieron. Otros recibieron azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina. A 17 se les indicaron corticoides orales, además del inmunosupresor. Cuatro combinaron dos drogas para controlar la enfermedad. Tres pacientes refractarios recibieron gammaglobulina EV con buena respuesta. De 48 evaluados, 39 mostraron mejoría, ocho no tuvieron cambios y uno progresó. En nuestra experiencia, metotrexate y azatioprina son efectivos, con baja toxicidad. Dapsona es útil en casos leves, con efectos adversos frecuentes. La gammaglobulina EV fue efectiva en casos refractarios.

Ocular cicatricial pemphigoid (OCP) is a blistering autoimmune disease that can produce severe conjunctival damage. Its response to immunosuppressive treatment is poorly known. We describe a group of 76 patients, 62 women and 14 men. Mean age at diagnosis was 67±14 years old, with a delay to diagnosis of 7.5±10 years. Sixty patients continued their follow up in our services for 19±21 months. Nineteen out of 51 had mild disease, 19 moderate, 5 severe and 8 very severe at onset of treatment. The more frequently prescribed drugs were dapsone, in 35 (23 discontinued it because of adverse effects), and methotrexate in 42 patients, nine of them stopped it. Other patients received azathioprine, cyclophosphamide and ciclosporine. Seventeen received oral steroids in addition to immunosuppresive drugs. Four patients combined two immunosupressive drugs to control their disease. In three refractory cases IV immunoglobulin (Ig) was administered with good response. From 48 evaluated patients, 39 improved with treatment, eight remained stable and one progressed. In our experience, methotrexate and azathioprine were effective drugs, with low toxicity. Dapsone was useful in mild cases, with frequent adverse effects. IVIg was effective for refractory cases.