La non compaction du ventricule gauche; une cardiomyopathie du sujet jeune : premieres observations africaines

La non compaction du ventricule gauche (NCVG) est une cardiomyopathie congenitale de description recente et probablement rare; caracterisee par une alteration de la structure du myocarde secondaire a une embryogenese incomplete. Les auteurs rapportent trois observations de patients africains porteurs d'une NCVG; jusqu'a present et a notre connaissance jamais decrite dans cette population. Il s'agit d'une serie de trois hommes ages de 23 a 45 ans et originaires d'Afrique subsaharienne. Le premier presentant une cardiomegalie sur un cliche thoracique de realisation systematique etait asymptomatique. Le second; dyspneique a l'effort; etait porteur d'un bloc de branche gauche. Le troisieme etait hospitalise pour un oedeme aigu du poumon. Dans les trois cas; l'echocardiographie trans-thoracique a permis d'evoquer le diagnostic. Le ventri- cule gauche etait dilate et hypokinetique avec un aspect spongieux du myocarde; revelant la presence de trabeculations saillantes separees par des cryptes; localisees a l'apex et a la paroi laterale. Le Doppler couleur permettait de visualiser le remplissage inter-trabeculaire par le flux sanguin. L'IRMcardiaque a confirme cet aspect morpholo- gique specifique. Lamort subite d'origine rythmique; l'insuffisance cardiaque et les accidents emboliques constituent les principales complications de la NCVG. Cette pathologie dont la frequence est certainement sous estimee; se revele volontiers chez l'adulte jeune mais peut etre diagnostiquee a tout age. L'echocardiographie et l' IRM permettent la mise en evidence des criteres morphologiques qui affirment le diagnostic. L'origine genetique de la NCVG a ete recemment rapportee; et les presentes obser-vations demontrent que les mutations responsables sont presentes dans la population d'Afrique subsaharienne. Le depistage familial dans les populations africaines peut s'averer difficile a realiser. La prise en charge therapeutique actuelle est fondee sur le traitement symptomatique de l'insuffisance cardiaque; et peut mettre en oeuvre des techniques parfois peu accessibles en milieu tropical.MOTS-CLeS Non compaction du ventricule gauche - Cardiomyopathie - Echocardiographie

La non compaction du ventricule gauche; une cardiomyopathie du sujet jeune : premieres observations africaines

La non compaction du ventricule gauche (NCVG) est une cardiomyopathie congenitale de description recente et probablement rare; caracterisee par une alteration de la structure du myocarde secondaire a une embryogenese incomplete. Les auteurs rapportent trois observations de patients africains porteurs d'une NCVG; jusqu'a present et a notre connaissance jamais decrite dans cette population. Il s'agit d'une serie de trois hommes ages de 23 a 45 ans et originaires d'Afrique subsaharienne. Le premier presentant une cardiomegalie sur un cliche thoracique de realisation systematique etait asymptomatique. Le second; dyspneique a l'effort; etait porteur d'un bloc de branche gauche. Le troisieme etait hospitalise pour un oedeme aigu du poumon. Dans les trois cas; l'echocardiographie trans-thoracique a permis d'evoquer le diagnostic. Le ventricule gauche etait dilate et hypokinetique avec un aspect spongieux du myocarde; revelant la presence de trabeculations saillantes separees par des cryptes; localisees a l'apex et a la paroi laterale. Le Doppler couleur permettait de visualiser le remplissage inter-trabeculaire par le flux sanguin. L'IRMcardiaque a confirme cet aspectmorphologique specifique. Lamort subite d'origine rythmique; l'insuffisance cardiaque et les accidents emboliques constituent les principales complications de la NCVG. Cette pathologie dont la frequence est certainement sous estimee; se revele volontiers chez l'adulte jeune mais peut etre diagnostiquee a tout age. L'echocardiographie et l'IRMpermettent la mise en evidence des criteres morphologiques qui affirment le diagnostic. L'origine genetique de la NCVG a ete recemment rapportee; et les presentes observations demontrent que les mutations responsables sont presentes dans la population d'Afrique subsaharienne. Le depistage familial dans les populations africaines peut s'averer difficile a realiser. La prise en charge therapeutique actuelle est fondee sur le traitement symptomatique de l'insuffisance cardiaque; et peut mettre en oeuvre des techniques parfois peu accessibles en milieu tropical

Tratamiento del pie varo equino congenito por la tecnica de Turco. Estudio de varios casos. / Treatment of congenital talipes equinovarus by Turco technique. Study of several cases

Se hace un estudio de los resultados obtenidos en 39 pacientes que presentaban pie varo equino congenito, en los cuales se utilizo la tecnica de Turco; de estos casos 10 lo presentaban en ambos pies, para un total de 58 pies operados. Los casos elegidos fueron de edades compreendidas entre los diez meses y los seis anos, aunque la mayoria se encontraba por debajo de los dos anos