Disfunção endotelial nas cardiopatias congênitas / Endothelial dysfunction in congenital heart disease

O termo disfunção endotelial tem sido usado para descrevervárias alterações fisiopatológicas que ocorrem no endotéliovascular, alterações estas que estão associadas a muitas doenças.Muito enfoque foi dado a essas alterações e sua associação asdoenças cardiovasculares, em especial as coronariopatias. Naúltima década, várias pesquisas correlacionaram a disfunçãoendotelial às cardiopatias congênitas. No Brasil, as cardiopatiascongênitas apresentam elevada prevalência, sendo responsáveispor morbimortalidade importante, principalmente em menoresde 5 anos de idade. Estas cardiopatias congênitas relacionam-sea um perfil de alterações endoteliais próprias, causadas tantopela hipóxia como por situações de hiperfluxo pulmonar. Essasalterações endoteliais predispõem esses pacientes a fenômenostrombóticos, hemorrágicos, inflamatórios, entre outros, cujoreconhecimento é fundamental para a estratificação de riscoe para a terapêutica clínica e/ou cirúrgica. O objetivo dopresente artigo é descrever as alterações na função endotelialque ocorrem nos pacientes com cardiopatias congênitas,submetidos ou não a intervenções cirúrgicas, à luz daliteratura vigente, e também relatar os alvos terapêuticosque se tornaram relevantes na última década devido aoreconhecimento de processos endotélio-dependentes, como éo caso, principalmente, do tratamento da hipertensão pulmonarnos pacientes com cardiopatias congênitas...

The term endothelial dysfunction has been used to referto several pathological conditions, including alteredanticoagulant and anti-inflammatory properties of theendothelium, impaired modulations of vascular growthand dysregulation of vascular remodeling. Most attentionhas been gi ven to the relationship between endothelialdysfunction and coronary disease, but in the past decadethere was an increase interest in investigations relating theassociation between congenitaJ heart diseases and endothelialdysfunction. There is a high prevalence of congenital heartdisease in Brazil, which is responsible for high morbidityand mortality, mainly in under 5-year-old children. Theyare related to a complex profile of endothelial dysfunctionthat lead to thrombotic, hemorrhagic and infiammatoryevents and other alterations related to congenital cyanoticand non-cyanotic heart diseases, in children undergoing tosurgical procedures or not. The purpose of this chapter isto discuss the role played by the endothelial dysfunction inchildren with congenital heart disease and its impact on thesignaling pathways that regulate vasodilation and vascularremodeling, looking for new therapeutic targets, withspecial attention to the advances reached in the treatmentof pulmonary hypertensionDescriptors: congenital heart...

Avaliação pulmonar em crianças portadoras de cardiopatia congênita acianótica e hiperfluxo pulmonar através de tomografia computadorizada / Evaluación pulmonar en niños portadores de cardiopatía congénita acianótica e hiperflujo pulmonar a través de tomografía computadorizada / Computed tomography in pulmonary evaluation of children with acyanotic congenital heart defect and pulmonary hyperflow

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Disfunção respiratória é frequente em crianças com cardiopatias congênitas acianóticas com hiperfluxo pulmonar (CCAHP), porém pouco é conhecido sobre a estrutura pulmonar destes pacientes. O objetivo deste estudo foi quantificar os volumes de gás e tecido e a distribuição da aeração pulmonar nesta população. MÉTODOS: Após aprovação do Comitê de Ética institucional e obtenção do consentimento escrito pós-informado, foram obtidas tomografias computadorizadas torácicas em sete crianças com CCAHF. As imagens pulmonares direita e esquerda foram contornadas em todas as imagens e os volumes e pesos pulmonares foram computados a partir dos dados volumétricos. As comparações entre esquerda e direita foram analisadas usando teste t de Student pareado e as correlações através de regressão exponencial. RESULTADOS: A idade mediana foi 20 meses e o peso foi de 9,9 kg. Volume pulmonar total (VPT) foi de 66,7 ± 23,1 mL.kg-1, o de tecido 33,5 ± 15,7 mL.kg-1 e o de gás 33,1 ± 8,3 mL.kg-1. O pulmão direito representou 57,9 por cento e o pulmão esquerdo 42,1 por cento do VPT (p < 0,001). O volume pulmonar de gás à direita foi 60,5 por cento do volume de gás total (p< 0,001) e a quantidade de parênquima pulmonar normalmente aerado foi significativamente menor à esquerda (27,6 ± 6,8 vs . 18,1 ± 8 por cento p < 0,001). CONCLUSÕES: As crianças portadoras de CCAHP apresentaram aumento no volume de tecido pulmonar maior que o esperado, possivelmente por edema intersticial. A aeração pulmonar está reduzida no pulmão esquerdo pela compressão imposta pelo coração ao pulmão subjacente.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Respiratory dysfunction is common in children with acyanotic congenital heart defects (ACHD) with pulmonary hyperflow; however, little is known about the pulmonary structure of those patients. The objective of this study was to quantify the volumes of air and tissue, as well as the distribution of pulmonary aeration in this population. METHODS: After approval by the Ethics Committee of the institution and signing of an informed consent, seven children with ACHD with pulmonary hyperflow underwent computed tomographies of the chest. All images included the left and right pulmonary contour, and pulmonary volumes and weight were calculated using volumetric data. Paired Student t test was used to compare left and right, and exponential regression was used for correlations. RESULTS: Patients had a mean age of 20 months and weight of 9.9 kg. Total pulmonary volume (TPV) was 66.7 ± 23.1 mL.kg-1, tissue volume of 33.5 ± 15.7 mL.kg-1, and air volume of 33.1 ± 8.3 mL.kg-1. The right lung represented 57.9 percent of TPV and the left, 42.1 percent (p < 0.001). The pulmonary volume of air on the right was 60.5 percent of the total air volume (p < 0.001), and the volume of pulmonary parenchyma normally aerated was significantly lower on the left (27.6 ± 6.8 vs . 18.1 ± 8 percent, p < 0.001). CONCLUSIONS: The volume of lung tissue was greater than expected in children with ACHD with pulmonary hyperflow, possibly due to interstitial edema. Pulmonary aeration is reduced in the left lung due to the compression of the lung by the heart.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La disfunción respiratoria es frecuente en niños con cardiopatías congénitas acianóticas con hiperflujo pulmonar (CCAHP), sin embargo, se conoce muy poco sobre la estructura pulmonar de esos pacientes. El objetivo de este estudio, fue cuantificar los volúmenes de gas y tejido y la distribución de la aeración pulmonar en esa población. MÉTODOS: Después de la aprobación por parte del Comité de Ética Institucional y de la obtención del consentimiento escrito informado, se obtuvieron tomografías computadorizadas torácicas en siete niños con CCAHF. Las imágenes pulmonares derecha e izquierda fueron perfiladas en todas las imágenes, y los volúmenes y los pesos pulmonares fueron computados a partir de los datos volumétricos. Las comparaciones entre izquierda y derecha fueron analizadas usando el test t de Student pareado y las correlaciones a través de regresión exponencial. RESULTADOS: La edad mediana fue de 20 meses y el peso fue de 9,9 kg. El volumen pulmonar total (VPT) 66,7 ± 23,1 mL.kg-1, y del tejido 33,5 ± 15,7 mL.kg-1 y el del gas 33,1 ± 8,3 mL.kg-1. El pulmón derecho representó un 57,9 por ciento y el pulmón izquierdo 42,1 por ciento del VPT (p < 0,001). El volumen pulmonar de gas a la derecha fue de un 60,5 por ciento del volumen de gas total (p < 0,001) y la cantidad de parénquima pulmonar normalmente aerado fue significativamente menor a la izquierda (27,6 ± 6,8 vs . 18,1 ± 8 por ciento, p < 0,001). CONCLUSIONES: Los niños portadores de CCAHP presentaron un aumento en el volumen de tejido pulmonar mayor que lo esperado, posiblemente por edema intersticial. La aeración pulmonar está reducida en el pulmón izquierdo por la compresión impuesta por el corazón al pulmón subyacente.

Transplante cardíaco pediátrico em vigência de choque cardiogênico refratário: análise crítica da viabilidade, aplicabilidade e resultados / Pediatric heart transplantation in refractory cardiogenic shock: a critical analysis of feasibility, applicability and results

FUNDAMENTO: Considerando crianças com miocardiopatia dilatada, na lista de espera de transplante de coração, podemos avaliar a gravidade do quadro hemodinâmico desses pacientes. Alguns apresentam choque cardiogênico e um elevado índice de mortalidade. Mesmo com suporte inotrópico e respiratório, o transplante de coração é considerado uma condição de extrema gravidade. OBJETIVO: Apresentar nossa experiência com crianças na circunstância de transplante cardíaco em vigência de choque cardiogênico refratário, procurando analisar a viabilidade, a aplicabilidade e os resultados desses transplantes. MÉTODOS: De março de 2001 a fevereiro de 2004, 22 crianças com miocardiopatia dilatada, previamente registradas na lista de transplante, apresentaram choque cardiogênico, necessitando transferência para unidade de terapia intensiva (UTI) pediátrica, intubação e suporte inotrópico. As idades variaram de 11 meses a 11 anos (média = 4,3 idade), com 55 por cento do sexo masculino; 14 poderiam ser listados como prioridade clínica e os outros 8 foram excluídos da lista de espera em razão de condição clínica desfavorável. RESULTADOS: Oito transplantes de coração foram executados, 6 crianças faleceram na fila de espera (42,9 por cento). Duas crianças faleceram (25 por cento) após o transplante; as outras 6 receberam alta hospitalar com boas condições clínicas. As duas principais complicação são rejeição, em 4 casos, e infecção, em 5 casos. Dois apresentaram complicações neurológicas, com recuperação total em um dos casos. CONCLUSÃO: Crianças com miocardiopatia e choque cardiogênico necessitam de transplante imediato; somente 57,1 por cento podiam ser transplantadas, com mortalidade de 25 por cento. Daquelas que sobreviveram ao transplante, a evolução clínica foi boa, similar às crianças transplantas em cirurgias eletivas.

BACKGROUND: In children with dilated cardiomyopathy who are on the waiting list for heart transplantation, we evaluate the seriousness of their hemodynamic conditions. Some develop cardiogenic shock, and the mortality rate is high. Even with inotropic and respiratory support, heart transplantation is considered an extremely grave circumstance. OBJECTIVE: The objective of this study is to report on our experience with children in this condition, in an attempt to analyze the viability, applicability and results of heart transplantation in these children. METHODS: From March 2001 to February 2004, 22 children with dilated cardiomyopathy who were on the waiting list for heart transplantation developed cardiogenic shock, requiring transfer to pediatric intensive care unit (ICU), intubation and inotropic support. Their ages ranged from 11 months to 11 years (mean age: 4.3 years), 55 percent were males, 14 could be listed as clinical priority, and the remaining 8 were removed from the waiting list due to their unfavorable clinical conditions. RESULTS: Eight heart transplantations were performed, and 6 children died while on the waiting list (42.9 percent). Two children died (25 percent) after transplantation and the remaining 6 were discharged from hospital in good clinical condition. The two main complications were organ rejection in 4 cases and infection in 5 cases. Two patients developed neurological complications, and one of them fully recovered. CONCLUSION: Children with cardiomyopathy and cardiogenic shock require immediate heart transplantation; only 57.1 percent could be transplanted, with an early 25 percent mortality rate. Those who survived transplantation showed good clinical progress, similar to that of children transplanted on an elective basis.

Avaliação tomográfica pulmonar dos efeitos da pressão expiratória final positiva no pós operatório de cirurgia cardíaca pediátrica / Pulmonary Computed Tomography Assessment of the effects of positive end expiratory pressure during postoperative care of pediatric cardiac surgery

No período de outubro de 2002 a maio de 2003, 16 pacientes foram submetidos a estudo prospectivo, sendo onze do sexo feminino e cinco masculino, idade média foi de 15,06+- 7,40 meses, portadores de cardiopatia congênita acianogênica com hiperfluxo pulmonar./From October 2002 to May 2003, 16 patients submitted to total repair of congenital heart diseases acianogenic and with high pulmonary flow, mean age of 15 months, were submitted to pre and postoperative computed tomography...

Pediatric cardiac postoperative care

The Heart Institute of the University of Säo Paulo, Medical School is a referral center for the treatment of congenital heart diseases of neonates and infants. In the recent years, the excellent surgical results obtained in our institution may be in part due to modern anesthetic care and to postoperative care based on well-structured protocols. The purpose of this article is to review unique aspects of neonate cardiovascular physiology, the impact of extracorporeal circulation on postoperative evolution, and the prescription for pharmacological support of acute cardiac dysfunction based on our cardiac unit protocols. The main causes of low cardiac output after surgical correction of heart congenital disease are reviewed, and methods of treatment and support are proposed as derived from the relevant literature and our protocols

Drenagem anômala total de veias pulmonares. Experiência com 70 casos / Total anomalous pulmonary venous connection. Experience with 70 cases

PURPOSE: To evaluate the clinical and surgical experience with consecutive patients with isolated total anomalous pulmonary venous connection admitted to the Heart Institute, São Paulo, Brasil. METHODS: Hospital records of 70 consecutive patients (January 1985 to December 1993) were retrospectively reviewed. There were 28 girls and 42 boys whose ages ranged from two days to four years (mean 20.4 +/- 29 weeks). The following variables were selected for analysis: anatomic type, age at admission, clinical status, the presence of infection, restrictive atrial septal defect, and the presence of pulmonary venous obstruction. Univariate and multivariate analysis were used to identify possible risk factors for death. RESULTS: The abnormal anatomical connection was supracardiac in 63, cardiac in 17, infracardiac in 8.5 and mixed in 11.5 of the cases. Eighteen (25.7) patients were admitted in poor clinical condition. Infection, mainly pulmonar, was present in 31 (44) patients. Pulmonary venous obstruction was present in 21 of the patients. Atrial septostomy was performed in 38 patients, 13 of them admitted in a poor clinical status. The preoperative mortality was 15.7 and the operative, 17. Statistical analysis demonstrated that infection, poor clinical status and age were risk factors for death. CONCLUSION: Surgical correction of total anomalous pulmonary venous drainage in infancy can be performed at low risk with good results. However early referral to a cardiac care center, agressive preoperative stabilization and postoperative care are important.

Objetivo - Avaliar a experiência clínica e cirúrgica em pacientes com diagnóstico de drenagem anômala total de veias pulmonares (DATVP) isolada admitidos no INCOR-FMUSP. Métodos - Foram analisados, retrospectivamente, os prontuários de 70 pacientes com DATVP isolada, no período de jan/85 a dez/93. A idade média à admissão era de 20,4 semanas e as variáveis que serviram de base para análise dos resultados foram: tipo anatômico, idade à admissão, gravidade, infecção, comunicação interatrial restritiva e presença de obstrução venosa pulmonar. Análise univariada e multivariada procuraram apontar possíveis fatores de risco para óbito. Resultados - A conexão anômala era supracardíaca em 63% dos pacientes, cardíaca em 17%, infracardíaca em 8,5 e mista em 11,5%. Foram considerados graves à admissão 18 (25,7%) pacientes, estando presente processo infeccioso em 31 (44%), obstrução no trajeto de drenagem em 21% dos casos. Septostomia atrial foi realizada em 38 pacientes, 13 dos quais considerados graves à admissão. A mortalidade pré-operatória foi de 15,7% e a cirúrgica, de 17%. Análise estatística apontou as variáveis infecção e gravidade à admissão e idade como fatores de risco para óbito. Conclusão - A correção da DATVP na infância tem risco aceitável e bons resultados pós-operatórios. No entanto, encaminhamento precoce para um centro especializado, seguido de estabilização clínica agressiva e imediata, são fundamentais