Hepatitis aloinmune fetal / Fetal alloimmune hepatitis

La hepatitis aloinmune fetal, conocida anteriormente como hemocromatosis neonatal, ha demostrado en los últimos años ser una enfermedad completamente distinta a la hemocromatosis del adulto, tanto en su etiología como en su la fisiopatología. Este conocimiento abre nuevas perspectivas tanto en la prevención de la enfermedad en futuros embarazos, así como en el tratamiento con inmunoglobulina endovenosa en la madre durante el embarazo y eventualmente el tratamiento postnatal, en el que el trasplante de hígado juega un rol primordial.

Fetal alloimmune hepatitis, until few years ago was known as neonatal hemochromatosis, has shown to be a completely different disease from hemochromatosis in the adult, in its etiology and pathophysiology. This knowledge opens up opportunities of counselling in future pregnancies as well as in the treatment with intravenous immunoglobulin to the mother during pregnancy, and eventually the postnatal treatment, in which liver transplantation plays a primary role.

Rol del seguimiento ultrasonográfico en la toma de decisiones en niños con sospecha de abdomen agudo de origen apendicular / Role of ultrasonographic follow-up in the decision-making in children with acute abdominal pain

Patients with unspecific acute abdominal pain and patients with nonspecific acute abdominal pain and no conclusive physical examination for appendicitis are usually kept under medical control. In our Emergency Department, some pediatricians and surgeons have added a second ultrasound (US) examination to clinical follow-up in patients with low suspicion of appendicitis and discordant or no conclusive initial findings. The objective of this study was to evaluate the role of a second US scan in medical or surgical treatment. We retrospectively evaluated medical records (from november 2006 to June 2008) of 1.959 patients with a history of acute abdominal pain referred for abdominal US examination. Fifty-four patients, 22 males and 32 females aged between 3 and 14 years, received clinical indication for a second US study during that period. US monitoring was performed between 5 to 36 hours after the first examination. Patient history details, ultrasonographic characterization of cecal appendix, and clinical evolution were registered. Ten patients had progressive inflammatory appendicular changes. All of them underwent surgery and appendicitis was confirmed in eight cases (80 percent). Ten patients showed no changes on the second US scan; 40 percent of patients underwent surgery with biopsies confirming lymphoid hyperplasia (2), and congestive changes (2). Fifteen patients had a second US study that showed regression of inflammatory changes; all of them received medical treatment. In 19 patients, comparison was not feasible since appendixes appeared normal on US examination, or due to insufficient visualization of appendix. Our results suggest that ultrasound follow-up promotes adequate decision-making when facing surgical or medical treatment options for pediatric patients presenting with abdominal pain with initial clinical and imaging findings inconclusive for acute appendicitis.

Pacientes con dolor abdominal no específico o examen físico no concluyente para apendicitis aguda son usualmente mantenidos en control médico. En nuestro Sevicio de Urgencia algunos pediatras y cirujanos agregan una ultrasonografía (US) de control en la evolución de cuadros no concluyentes. El objetivo de este trabajo fue evaluar el rol de este segundo US en la toma de decisiones médicas o quirúrgicas. Para esto evaluamos retrospectivamente las fichas de 1959 pacientes referidos del Servicio de Urgencia para US abdominal con historia de dolor abdominal entre noviembre del 2006 y junio del 2008. Cincuenta y cuatro pacientes, 22 niños y 32 niñas entre 3 y 14 años recibieron durante ese período indicación de un segundo US. Estos exámenes fueron realizados entre 5 y 36 horas luego del primer estudio ultrasonográfico. Se registraron datos relacionados a la historia, caracterización ultrasongráfica del apéndice y evolución clínica. Diez pacientes tuvieron cambios inflamatorios progresivos. Todos fueron a cirugía y la apendicitis fue confirmada en ocho casos (80 por ciento). Diez pacientes tuvieron cambios inflamatorios que no se modificaron en el segundo US; 40 por ciento fue a cirugía con biopsias que demostraron hiperplasia linfoide (2) y cambios congestivos (2). Quince pacientes mostraron regresión de los cambios inflamatorios en el segundo US; todos recibieron tratamiento médico. En 19 pacientes la comparación no fue posible, por tratarse de apéndices ecográficamente normales o debido a insuficiente visualización del apéndice. Nuestros resultados sugieren que el seguimiento ecográfico ayuda en la decisión de tratamiento médico o quirúrgico en pacientes que se presentan con dolor abdominal cuyos hallazgos clínicos e imaginológicos iniciales no son concluyentes de apendicitis aguda.

Infección y enfermedad por citomegalovirus en niños sometidos a trasplante de órgano sólido: experiencia en un centro de referencia chileno / Cytomegalovirus infection and disease in pediatric solid organ transplarntation: experience in a Chilean multiorganic transplantation center

Cytomegalovirus (CMV) infection and disease in transplant (Tx) recipients may severely complícate the patients outcome. Aim: To determine the incidence, clinical characteristics and risk factors for CMV infection and disease in liver and kidney transplant recipients in a tertiary care children's hospital. Method: A clinical and laboratory evaluation was prospectively performed in 44 and 20 children receiving a renal and liver Tx respectively in the Hospital Luis Calvo Mackenna between 2004 and 2006. Results: At the time of the organ Tx 20.3 percent (13/64) children were seronegative for CMV. Thirty six per cent (23/64) patients were infected with CMV, of whom 32 percent (14/44) received kidney Tx and 9/20 (45 percent) received liver Tx. CMV disease occurred in 52 percent (12/23) of infected patients. CMV disease was characterized by fever (100 percent), anemia (50 percent), leucopenia (16.6 percent) and specific organ involvement (renal graft 60 percent liver graft 57.1 percent, lung 25 percent, intestine 16.6 percent). Variables significantly associated with infection were a CMV seronegative status (p = 0.035) and lower age 5.5 + 3.7 years oíd vs 8.3 + 4.4 years oíd (p = 0.01). Conclusions: Incidence of CMV infection was high in children receiving a solid organ transplant in our institution and near half of infected children developed CMV-associated disease.

La infección y enfermedad por citomegalovirus (CMV) en pacientes sometidos a trasplantes (Tx) es una complicación que condiciona la evolución del injerto y la sobrevida del paciente. Objetivos: Determinar la incidencia de infección y enfermedad por CMV durante los primeros seis meses de efectuados Tx hepático y renal. Caracterizar la enfermedad, e identificar factores de riesgo asociados a infección. Metodología: Análisis prospectivo en 64 pacientes pediátricos sometidos a Tx renal (n: 44) o hepático (n: 20) en el Hospital Luis Calvo Mackenna entre 2004 y 2006. Resultados: Al trasplante, 23,1 por ciento (13/64) eran receptores IgG CMV (-). Cumplieron criterio de infección 36 por cientoo (23/64) de los pacientes, con Tx renal 32 por ciento (14/44) y con Tx hepático 45 por ciento (9/20). Desarrolló enfermedad el 52 por ciento) (12/23) la que se caracterizó porfiebre (100 por cientoo), anemia (50 por cientoo), leucopenia (16,6 por cientoo), disfunción del órgano trasplantado 60 por cientoo en Tx renal, hepático 57, l por cientoo, compromiso pulmonar en 25 por cientoo e intestinal en 16,6 por cientoo del total de pacientes. Variables asociadas a infección fueron: ser receptor IgG CMV (-)pre-Tx (p=0,035) y una menor edad del paciente 5,5 +3,7 vs 8,3 + 4,4 (p= 0,01). Conclusiones: Hay una elevada tasa de infección por CMV en la población de pacientes con Tx renal y hepática en nuestro medio, la mitad de ellos desarrolló enfermedad amenazando la función del injerto.

Primer trasplante de intestino en Chile: Caso clínico / Small bowel transplantation: Report of a single case

Small bowel transplantation is associated with a patient survival atone and five years, of 80% and 63%, respectively. We report a 36 year-old female with short bowel syndrome, subjected to the first small bowel transplantation performed in Chile. A cadaveric graft was used. Immunosuppression was achieved by means of alemtuzumab, tacrolimus, sirolimus, micofenolate mofetil and steroids. Serial endoscopies and biopsies were performed during sevenmonths after transplantation. The most important late complications were a drug induced renal failure, infections caused by opportunistic agents and a gastrointestinal bleeding probably induced by drugs. After 29 months of follow up, the patient is ambulatory, on oral diet only, and with no evidence of graft rejection.

Estado actual de las imágenes en enterocolitis necrotizante: radiografía simple y ultrasonido / Current state of the images in necrotizing enterocolitis: ultrasound and radiography

La enterocolitis necrotizante (ECN) es la causa más común de abdomen agudo durante el período neonatal. La radiografía (Rx) de abdomen simple ha sido la modalidad de elección para la evaluación y seguimiento de los pacientes. Con alguna frecuencia, los hallazgos no son específicos o muestran signos discordantes, por lo que no contribuyen a realizar cambios precoces en el manejo médico o quirúrgico. Estudios recientes han reportado la utilidad del ultrasonido (US) en la evaluación complementaria del paciente con ECN, permitiendo evaluar engrosamiento parietal, estado de perfusión de las asas intestinales y presencia de líquido peritoneal. El objetivo de este artículo es actualizar las indicaciones de la Rx simple y del US en el diagnóstico y seguimiento de los recién nacidos con ECN.

Necrotizing enterocolitis is the most common cause of acute abdomen during the neonatal period. Plain film of abdomen has been the modality of choice for the evaluation and follow up of this patients. Sometimes, radiographic findings are not specific or do not help to make early changes of medical or surgical management. Recent papers have reported the utility of the ultrasound in the complementary evaluation of the patient with necrotizing enterocolitis, showing parietal thickening and perfusion of the intestinal wall and peritoneal fluid, as additional findings. In this article images of both techniques and applications are commented.

Retiro precoz de esteroides en la inmunosupresión del trasplante renal pediátrico / Early steroid withdrawal in pediatric renal transplantation

Background: Cardiovascular risk, growth failure and the new immunosuppressive drugs, have encouraged steroid withdrawal or total avoidance with promising results in renal transplant (Tx) immunosuppression. Aim: To evaluate a new immunosuppressor protocol with early withdrawal of steroids in pediatric kidney transplant. Patients and methods: Prospective study in pediatric patients older than 1 year and low immunological risk. Group A (n =28): steroids in decreasing doses until day 7 post Tx, tacrolimus (FK) and micophenolate mofetil (MMF). Group B (n =28) control: steroids, cyclosporine and azathioprine or steroids, FK and MMF. In both groups the induction therapy included basiliximab. Anthropometric and biochemical variables (renal function, lipid profile, hematological, blood glucose and acid-base equilibrium), acute rejection and CMV infection, were evaluated. Mean values and variations for continuous variables were calculated at months 1, 6, 12 and 18. Results: Two children were withdrawn before month 2, one had an untreatable diarrhea and the second died due to Aspergillus septicemia. Mean values at months 1, 6, 12 and 18 for groups A and B: Creatinine clearence (ml/min): 85.4 vs 89; 79.9 vs 83; 89 vs 80; 79.8 vs 80.6 (p: ns); hematocrit ( percent): 28.8 vs 30.4; 31.7 vs 34.4; 34.4; 32.4 vs 34.8; 34.4 vs 35.5 (p: ns). Total cholesterol (mg/dl): 151 vs 206; 139 vs 174; 138 vs 186; 140 vs 180 (p <0.05). Mean delta height/age Z score at the first year: 0.5 vs 0.15; 0.7 vs 0.22; 0.97 vs 0.25 (p <0.05). Mean systolic blood pressure Z score: 0.9 vs 1.5; 0.5 vs 0.9; -0.3 vs 0.8; 0.1 vs 1.0 (p <0.05). The height/age Z score was significantly superior in patients without steroids. A normalization of growth patterns at month 18 was observed (< 0.05). Both groups presented a negative variation of creatinine clearance during the follow-up, but it was minor in the study group (p <0.05). Two acute rejections were found in each group, and no difference in CMV infections...

Defectos de pared anterior del abdomen: diagnóstico prenatal y seguimiento / Anterior abdominal wall defects: prenatal diagnosis and monitoring

Abdominal wall defects are ranking in the 4th place of congenital malformations. The most frequent ones are gastroschisis and omphalocele, which show a high perinatal mortality. Over the last 30 years, world incidence has grown. The national incidence and prevalence of these defects should be determined. Objective: The analysis of trends in clinical characteristics of these defects referred to a national centre and treated in Santiago, Chile, between March 2003 and August 2006. Method: 7 cases of omphalocele and 7 cases of gastroschisis were analysed. We studied associated risk factors, prenatal management and postnatal follow-up. Results: The average maternal age in gastroschisis was 18 and 28.4 in omphalocele. Five patients with gastroschisis were primigravida. None of the patients had a history of drugs, alcohol or tobacco intake. Six of seven of omphalocele cases we associated with other malformations, three of them were multiple malformations Cantrell type. None of the cases of gastroschisis showed any associated malformations. In six cases of omphalocele and in one case of gastroschisis fetal karyotyping was studied. Six cordocentesis and one amniocentesis were performed. Results were one Trisomy 18 (omphalocele) and six normal kariotype. In three cases of omphalocele, the babies were delivered with elective cesarean section. In three cases of omphalocele and all cases of gastroschisis, urgent Cesarean section had to be performed. There was one vaginal delivery with a stillborn (Trisomy 18). Among the gastroschisis cases and three of the omphalocele cases, four children were born prematurely. The average weight of the newborns with gastroschisis was 2.365 gr., and 2.770 gr., in omphalocele cases. The distribution by sex in gastroschisis was 6 females: 1 male, in cases of omphalocele it was 4 females: 3 males. Of all 14 cases, two died during the first hours, and one was a stillborn. In the first...

Los defectos de la pared anterior del abdomen se ubican en 4° lugar de las malformaciones congénitas, siendo los más frecuentes la gastrosquisisy el onfalocele que presentan una alta mortalidad perinatal. En los últimos 30 años se reporta un aumento de la incidencia a nivel mundial. Es importante determinar la incidencia y prevalencia nacional de estos defectos. Objetivos: Analizar tendencias en las características clínicas de los defectos de pared anterior del abdomen, derivados a un centro de referencia nacional (Centro de Referencia Perinatal Oriente, CERPO), y atendidos en su red en Santiago, Chile, entre Marzo 2003 y Agosto 2006. Método: Se analizan todos los casos encontrados en el periodo. Se trata de 7 onfaloceles y 7 gastrosquisis, factores de riesgo asociados, evolución prenatal y seguimiento postnatal. Resultados: Media de edad materna 18 años en gastrosquisis y 28.4 años en onfaloceles. Cinco de 7 pacientes con gastrosquisis eran primigestas. Ninguna paciente tiene antecedentes de consumo de drogas, alcohol ni tabaco. Malformaciones asociadas en 6 de 7onfaloceles, de las cuales 3 de 7 eran malformaciones múltiples tipo Cantrell. Ninguna gastrosquisis presentó malformaciones asociadas. Se realizaron siete cordocentesis y una amniocentesis a 6 onfaloceles y a 1 gastrosquisis resultando 1 trisomia 18 (onfalocele) y 6 cariogramas normales. Nacieron por cesárea programada 3 de 7 onfaloceles y por cesárea de urgencia 3 de 7 onfaloceles y 7 de 7 gastrosquisis. Un parto vaginal por óbito (trisomía 18). Edad gestacional al parto: 4 de 7 gastrosquisis nacieron de pretérmino: y 3 de 6 onfaloceles. Peso promedio de recién nacidos vivos con gastrosquisis:2.365 g, onfaloceles: 2.770 g. Distribución por sexo en gastrosquisis 6 femeninos / 1 masculino, en onfalocele 4 femeninos / 3 masculinos. Tres de 14 fallecieron en las primeras horas de vida o nacieron muertos. En los primeros tres meses de vida fallecieron 3 de 6 onfaloceles y 1 de...

Duplicación gástrica / Gastric duplication

Introducción: La duplicación gástrica es una malformación poco frecuente del tubo digestivo, que en algunos casos puede dar sintomatología secundaria a una complicación. Objetivo: Reportar dos pacientes portadores de una duplicación gástrica que fueron resueltos por vía laparoscópica. Se detallan los aspectos clínicos, radiológicos y los beneficios de la técnica utilizada. Casos: Un lactante de 9 meses portador de una neurofibromatosis que en su estudio abdominal aparece como hallazgo una malformación quística del estómago, y un recién nacido que presenta vómitos frecuentes, dolor abdominal y masa palpable. Ambos tratados con cirugía laparoscópica, con buena evolución. Conclusión: La duplicación gástrica es una entidad poco frecuente que requiere tratamiento quirúrgico, ya sea por vía abierta o laparoscópica, siendo esta última una técnica recomendable y segura en la actualidad.

Divertículo de Meckel / Meckel's diverticulum

Con los propósitos de describir la incidencia de divertpiculo de Meckel en necropsias de niños fallecidos por otras causas, las principales formas de presentación clínica de la afección y la correlación de las manifestaciones con la presencia de mucosa heterotópica en la anomalía, se revisaron todas las 3244 autopsias realizadas entre los años 1970 y 1995 en un hospital pediátrico de Santiago metropolitano y los registros clínicos de 66 pacientes a los cuales se les extirpó un divertículo de Meckel en el mismo período. Se encontró divertículo de Meckel en 45 niños (28 varones, proporción m: f= 1,6: 1) sometidos a necropsia (1,38 por ciento). En el mismo período se extirparon divertículos de Meckel sintomáticos a 66 pacientes (49 varones, proporción m: f= 2,8: 1) entre 14 días y 14 años de edad, 33 (50 por ciento) consultaron por hemorragia digestiva, 18 (27 por ciento) por obstrucción intestinal, 11 por síntomas que simulaban apendicitis aguda y 4 hernia inguinal. En todos los casos que sugerían apendicitis el divertículo mostraba signos de inflamación y en 10 estaba perforado. Sólo en uno de 23 casos de hallazgo en autopsia en que fue posible el examen microscópico se encontró mucosa ectópica (gástrica). En 45 de los 66 divertículos extirpados por dar síntomas clínicos se encontró mucosa gástrica y en 57 por ciento de ellos la afección se manifestó por hemorragia digestiva. En 4 pacientes se encontró mucosa pancreática y en una un mixoma. En 54 de 66 pacientes fue posible identificar mucosa gástrica o bandas dependientes del divertículo, por lo que la presencia de ambas constituye a nuestro juicio una indicación de extirpación en caso de hallazgo incidental durante cirugía abdominal

Registro continuado por 24 horas del pH esofágico en el diagnóstico de reflujo gastroesofágico en niños / Continuous register by 24 hours of the esophageal pH in gastroesophageal reflux diagnosis in children

El registro continuado del pH esofágico en 24 h. es el método funcional más objetivo para el estudio delreflujo gastroesofágico, pues permite determinar la exposición esofágica al ácido y correlacionar diversos síntomas con el reflujo, siendo la pesquisa del reflujo oculto una de las principales indicaciones. La estandarización propuesta por la Sociedad Europea de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica (ESPGAN) ha sido un gran aporte para uniformar la interpretación y comunicación de resultados entre diferentes agrupaciones clínicas

Biopsia percutánea con aguja tru-cut en tumores / Percutaneous biopsy with tru-cut needle in tumors

Se describe una experiencia clínica en la obtención de muestras percutáneas con aguja Tru-cut para biopsias de tumores en 50 niños entre los años 1987 y 1995. La edad de los pacientes variada entre el nacimiento y los 13 años, mediante 20 meses. Los tumores incluidos en la muestra se ubicaban de preferencia en el abdomen (n:32), principalmente hepáticos (n:15) y renales (n:10). Otras localizaciones frecuentes no abdominales fueron cabeza o cuello (n:5) y extremidades (n:6). El procedimiento se realizó en la sala de operaciones o en la propia cama del paciente según las características de cada caso. En 21 pacientes se utilizó anestesia general y en 29 anestesia local. Los tipos histológicos más frecuentes fueron: hepatoblastoma (n:13), rabdomiosarcoma (n:10) y tumor de Wilms (n:9)

Linfangiomas quísticos abdominales / Abdominal cystic lymphangiomas

Los linfangiomas quísticos abdominales tiene muy baja incidencia, pueden manifestarse a cualquier edad, pero son más frecuentes en los niños y su tratamiento es la extirpación quirúrgica. Sus expresiones clínicas más características son la masa y el dolor abdominal. Los síntomas, a veces de comienzo brusco, suelen conducir en muchos casos a intervenciones quirúrgicas de urgencia. Entre los años 1975 y 1996 se operaron en nuestro servicio de urgencia pediátrica 20 pacientes con esta afección, la edad de los cuales fluctuaba desde el nacimiento hasta 13 años, mediana tres años, con similar distribución por sexo. Doce pacientes fueron operados en el Servicio de Urgencia y 8 en forma electiva. La localización más frecuente del tumor era el mesenterio del íleon. El tratamiento consistió en extirpación de la masa, que en 10 casos requirió resección intestinal. Un paciente falleció en el postoperatorio por neumonía, los otros 19 pacientes evolucionaron de manera satisfactoria, sin complicaciones ni recidiva de la lesión