Enfermedades ampollares crónicas no hereditarias en niños / Chronic non-hereditary blistering diseases in children

Se presenta una actualización sobre las dermatosis ampollares crónicas no hereditarias en niños. El diagnóstico diferencial entre éstas se basa en criterios clínicos, histopatológicos, ultramicroscópicos, inmunológicos e inmunogenéticos. Se comenta el tratamento recomendado para cada tipo. Se ilustra con fotografías de la clínica, la histopatología y la inmunofluorescenia directa de niños portadores de estas afecciones, atendidos en nuestro Hospital

Dermatosis ampollar crónica benigna del niño / Benign chronic bullous dermatosis of children

Presentamos a una niña de 3 y medio años de edad que padece una dermatosis ampollar crónica benigna del niño. El diagnóstico se basa sobre criterios clínicos, anatomopatológicos, inmunológicos, terapéuticos y de microscopía electrónica. En tres estudios de inmunofluorescencia directa y en uno de inmunofluorescencia indirecta no se demonstraron anticuerpos epiteliales fijos ni circulantes. Consideramos a este como el verdadero patrón inmunológico de la DACBN ya que el hallazgo de IgA lineal en otros pacientes los hace homologables a la dermatosis ampollar IgA lineal del adulto. El estudio de antígenos de histocompatibilidad reveló un HLA B 8. Se comenta la evolución y tratamiento en 15 meses de seguimiento