Schwannoma intraóseo en fémur, una presentación inusual. Reporte de caso / Intraosseous Schwannoma in femur, an unusual presentation. Case report

El Schwannoma o Neurilemoma es un tumor benigno de derivación neuroectodérmica que se origina en las células de Schwann, que constituyen la envoltura de los nervios. Es el tumor benigno más común de los nervios periféricos, tiene predisposición a originarse a partir de nervios periféricos sensoriales y puede presentarse como tumores en tejidos blandos. La presentación intraósea del Schwannoma es rara y corresponde al 0,2% de los tumores óseos primarios. Se presenta caso clínico de paciente masculino de 36 años de edad con tumor en cóndilo femoral medial de rodilla derecha de 4 años de evolución, cursando con dolor intermitente moderado a quien se le practicó el protocolo oncológico, imagenológico e histológico, de la Unidad de Oncología Ortopédica del estado Monagas. Se diagnosticó Schwannoma intraóseo, se procedió a realizar resección marginal y reconstrucción con alloinjerto y fijación con placa y tornillos con excelente evolución postoperatoria. El Schwannoma intraóseo es extraordinariamente raro y su ubicación en el fémur lo es aún más. El objetivo del presente trabajo es reportar un caso de Schwannoma Intraóseo, mostrar las estrategias para su diagnóstico y los tratamientos aplicados, así como la revisión de los datos al respecto existentes en la literatura(AU)

Schwannoma or Neurilemoma is a benign tumor of neuroectodermal derivation that originates in Schwann cells, which constitute the nerve sheath. It is the most common benign tumor of the peripheral nerves, has a predisposition to originate from peripheral sensory nerves, and can present as soft tissue tumors. The intraosseous presentation of Schwannoma is rare and corresponds to 0,2% of primary bone tumors. A clinical case of a 36-yearold male patient with a tumor in the medial femoral condyle of the right knee of 4 years of evolution is presented, presenting with moderate intermittent pain who underwent the oncological, imaging and histological protocol of the Oncology Unit. Monagas State Orthopedic. Intraosseous Schwannoma was diagnosed, marginal resection and allograft reconstruction and plate and screw fixation were performed with excellent postoperative evolution. Intraosseous Schwannoma is extraordinarily rare and its location in the femur is even more so. The objective of this paper is to report a case of Intraosseous Schwannoma, show the strategies for its diagnosis and the treatments applied, as well as the review of the existing data in the literature(AU)

Cirugías ablativas por causas oncológicas. 17 años de experiencia en una Unidad Especializada del Estado Monagas, Venezuela / Ablative surgeries for oncological causes. 17 years experience in a Monagas specialized unit

Estudio retrospectivo, sobre pacientes a quienes se les practicó cirugías ablativas por causas oncológicas: un total de 76 casos, predominando en la serie: el sexo masculino, la segunda década de la vida y como motivo de consulta: aumento de volumen con un 73,5%, el osteosarcoma fue la neoplasia más frecuente con un 34%, la fractura patológica acompañó a los tumores en el 50% de los casos, el hueso más afectado fue el fémur, los estadios según Enneking predominantes fueron los II b y III. Se practicaron más cirugías en miembros inferiores, siendo la amputación transfemoral la más frecuente. La intención de los procedimientos fue predominantemente curativa con un 69% sobre las intenciones paliativas, se practicaron más amputaciones en niveles oncológicos radicales que amplias. Se obtuvo una sobrevida global de 53,4% a los dos años de seguimiento, el miembro fantasma estuvo presente como complicación por encima del 77% de los casos operados(AU)

Retrospective study on patients who underwent ablative surgeries for oncological causes: a total of 76 cases, predominantly in the series: male sex, second decade of life and as a reason for consultation: volume increase with 73,5%. Osteosarcoma was the most frequent neoplasm with 34%, pathological fracture accompanied the tumors in 50% of cases, the most affected bone was the femur, the predominant Enneking stages were IIb and III. More surgeries were performed on the lower limbs, with transfemoral amputation being the most frequent. The intention of the procedures was predominantly curative with 69% of the palliative intentions, more amputations were performed at radical oncological levels than extensive ones. An overall survival of 53.4% was obtained at two years of follow-up, the phantom limb was present as a complication in over 77% of operated cases.

Cirugía de salvamento de extremidades para paciente con tumor maligno de la cintura escapular. A propósito de un caso / Limb salvage surgery for patient withMalignant tumor of the shoulder girdle. A case report

Previo a los años 70, la amputación interescapulotorácica era el principal tratamiento para los tumores óseos malignos de la cintura escapular. Con la mejor comprensión del comportamiento biológico de éstos y aplicación de terapia adyuvante, 80-90% pueden ser resecados con seguridad, empleando procedimientos de salvamento de extremidades. Se trata de paciente masculino de 34 años de edad quien cursa con aumento de volumen en región escapular derecha, de un año de evolución, acompañado de dolor en articulación acromio-clavicular y limitación para movimientos de abducción y flexión. Radiológicamente, se observó área osteolítica en fosa supraespinosa de escápula derecha; la tomografía reveló lesión destructiva de acromio, cabeza humeral y tercio externo de clavícula, en gammagrama óseo: lesión única en escápula derecha; TAC de tórax sin evidencia de lesiones secundarias. Biopsia incisional reportó sarcoma de alto grado clasificado como estadío IIB de Enneking. Posterior a estudio de Angioresonancia, se decidió y realizó la cirugía de salvamento de extremidad denominada Thikoff Lindbergh tipo IVB, consistente en la resección oncológica de margen amplio de escápula, articulación glenohumeral, 2/3 externos de clavícula y 1/3 proximal de húmero derecho. La histopatología determinó bordes libres de enfermedad y el diagnóstico final fue Osteosarcoma de alto grado. Postoperatorio con excelentes resultados; es referido a oncología clínica y a fisioterapia. Aunque los osteosarcomas de huesos planos son relativamente raros, su aparición en huesos como escapula condicionan situaciones de difícil manejo, ya que la resección adecuada está sujeta a un correcto proceso de estadificación y a una técnica depurada y experimentada(AU)

Prior to the 70s, the forequarter amputation was the primary treatment for malignant bone tumors of the shoulder girdle. With better understanding of the biological behavior of these and application of adjuvant therapy, 80-90% can be safely resected using limb salvage procedures. Male patient is 34-year- old who was studying with increased volume in the right scapular region, a year of evolution, accompanied by pain in acromioclavicular joint and limitation of abduction and flexion movements. Radiologically, there was osteolytic area in right supraspinous fossa of scapula; tomography revealed destructive lesion of acromion, humeral head and the outer third of clavicle, in ganmagrama bone: single lesion in right scapula, CT scan without evidence of secondary lesions. Incisional biopsy reported high grade sarcoma classified as Enneking stage IIB. Angiography after study, it was decided and performed limb salvage surgery called Thikoff Lindbergh type IVB, consisting of oncological resection of scapula wide margin, glenohumeral joint, two thirds collarbone external third right proximal humerus. The histopathology determined disease-free edges and the final diagnosis was highgrade osteosarcoma. Postoperative with excellent results, is referred to physiotherapy and clinical oncology. Although osteosarcoma of flat bones are relatively rare, their occurrence in bone and scapula condition unwieldy situations as adequate resection is subject to proper staging process and a refined technique and experienced(AU)