Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística

Resumen La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria de pronóstico reservado más frecuente en raza blanca. Desde el año 2003, Chile inicia un Programa Nacional de Fibrosis Quística, de carácter integral, dirigido por la Unidad de Salud Respiratoria del Ministerio de Salud. Hasta la fecha, los principales resultados del Programa registran una significativa mayor sobrevida (promedio 27 años) y una significativa reducción en la edad de diagnóstico de los pacientes ingresados desde 2006 en adelante. El acceso a la canasta GES (Garantías Explícitas en Salud), la implementación del tamizaje neonatal en algunas regiones del país, la organización y la constitución de equipos entrenados en FQ de diversas especialidades, ha contribuido a mejorar los resultados. Si bien las principales manifestaciones son del aparato respiratorio y digestivo, el carácter multisistémico de la FQ obliga a conocer los distintos aspectos involucrados en su manejo, a fin de optimizar los resultados del tratamiento y los recursos invertidos, tanto en el sector público como privado. Este documento es una revisión y actualización sobre los principales aspectos del diagnóstico, seguimiento y tratamiento de las manifestaciones respiratorias y no respiratorias de la FQ.

Cystic Fibrosis (CF) is the most frequent hereditary disease in whites, with a reserved prognosis. Since 2003, Chile began a comprehensive National Cystic Fibrosis Program, directed by the Respiratory Health Unit of the Ministry of Health. To date, the main results of the Program record a significantly longer survival (average 27 years) and a significant reduction in the age of diagnosis of patients admitted from 2006 onwards. Access to Chilean Explicit Health Guarantees, the implementation of neonatal screening in some regions of the country, the organization and setting up of CF-trained teams of various specialties, has contributed to improving results. Although the main manifestations are of the respiratory and digestive system, the multisystemic nature of CF makes it necessary to know the different aspects involved in its management, in order to optimize the results of the treatment and the resources invested, both in the public and private sectors. This document is a review and an update on the main aspects of the diagnosis, monitoring and treatment of the respiratory and non-respiratory manifestations of CF.

Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística / Chilean consensus for the integral care of children and adults with cystic fibrosis

Cystic Fibrosis (CF) is the most frequent hereditary disease in whites, with a reserved prognosis. Since 2003, Chile began a comprehensive National Cystic Fibrosis Program, directed by the Respiratory Health Unit of the Ministry of Health. To date, the main results of the Program record a significantly longer survival (average 27 years) and a significant reduction in the age of diagnosis of patients admitted from 2006 onwards. Access to Chilean Explicit Health Guarantees, the implementation of neonatal screening in some regions of the country, the organization and setting up of CF-trained teams of various specialties, has contributed to improving results. Although the main manifestations are of the respiratory and digestive system, the multisystemic nature of CF makes it necessary to know the different aspects involved in its management, in order to optimize the results of the treatment and the resources invested, both in the public and private sectors. This document is a review and an update on the main aspects of the diagnosis, monitoring and treatment of the respiratory and non-respiratory manifestations of CF.

La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria de pronóstico reservado más frecuente en raza blanca. Desde el año 2003, Chile inicia un Programa Nacional de Fibrosis Quística, de carácter integral, dirigido por la Unidad de Salud Respiratoria del Ministerio de Salud. Hasta la fecha, los principales resultados del Programa registran una significativa mayor sobrevida (promedio 27 años) y una significativa reducción en la edad de diagnóstico de los pacientes ingresados desde 2006 en adelante. El acceso a la canasta GES (Garantías Explícitas en Salud), la implementación del tamizaje neonatal en algunas regiones del país, la organización y la constitución de equipos entrenados en FQ de diversas especialidades, ha contribuido a mejorar los resultados. Si bien las principales manifestaciones son del aparato respiratorio y digestivo, el carácter multisistémico de la FQ obliga a conocer los distintos aspectos involucrados en su manejo, a fin de optimizar los resultados del tratamiento y los recursos invertidos, tanto en el sector público como privado. Este documento es una revisión y actualización sobre los principales aspectos del diagnóstico, seguimiento y tratamiento de las manifestaciones respiratorias y no respiratorias de la FQ.

Empleo de ventilación oscilatoria de alta frecuencia en el tratamiento del síndrome de distress respiratorio agudo en niños: descripción clínica y actualización de condiciones asociadas para una visión kinésica integral / Use of high frequency oscilltory ventilation in the treatment of the acute respiratory distress syndrome in children: clinical description and update of conditions associated for integral kinesic vision

Introducción: El síndrome de Distress Respiratorio Agudo (SDRA) presenta nuevas opciones terapéuticas en nuestra realidad, una de ella es la ventilación de alta frecuencia oscilatoria (VAFO), la cual es una modalidad que emplea pequeños volúmenes corrientes, con bajos cambios bifásicos de presión a frecuencias suprafisiológicas. Se presenta la experiencia en la instauración de la VAFO en el tratamiento del SDRA. Del mismo modo se revisa desde un aspecto teórico la asociación con el uso de decúbito prono (DP), como también la inmovilización prolongada y neuro-miopatía de paciente crítico, hallazgos frecuentes de observar en esta entidad clínica. Pacientes y Métodos: Se incluyeron los pacientes menores de 16 años que ingresaron con diagnóstico de Falla Respiratoria Hipoxémica Aguda (PaO2/FiO2<200) refractaria a Ventilación Mecánica Convencional. Un estudio clínico prospectivo investigó las características clínicas, parámetros ventilatorios empleados y la respuesta de indicadores de oxigenación. Resultados: Se presenta un total de 31 conexiones de VAFO en 29 pacientes, cuyo diagnóstico fue SDRA en el 90 por ciento. Tanto en los pacientes vivos y fallecidos hubo un descenso del índice de oxigenación (10) durante las primeras 48 horas, pero no se observó diferencia estadística entre ambos grupos. El 10 al momento de iniciarse la VAFO fue de 27. La PMVA fue fijada en promedio 10 cmH2O sobre el valor en VM convencional. La duración de la VAFO tuvo una mediana de 85 horas. En el 71 por ciento de los pacientes se asoció a DP. Hubo un 19 por ciento de barotrauma. Ocurrió un caso de neuro-miopatía de paciente crítico. Diez pacientes fallecieron (7 por causa pulmonar), dando una letalidad de 34 por ciento para este grupo. Conclusiones: Si se reúnen ciertas condiciones, la VAFO parece ser un modo efectivo de ventilación en falla respiratoria pediátrica. El kinesiológo debe estar atento a las manifestaciones de las condiciones asociadas con los diversos modos de tratamiento a los cuales es sometido el niño con falla respiratoria aguda