McCune-albright syndrome and acromegaly: hormonal control with use of cabergoline and long-acting somatostatin - case report / Síndrome de McCune-albright associada à acromegalia: controle hormonal com cabergolina e somatostatina de longa duração - relato de caso

OBJECTIVES: The use of drug therapy based on cabergoline, octreotide and long-acting release (LAR) octreotide has presented varying results in the treatment of GH excessive production in patients with McCune-Albright Syndrome. METHODS: We report the case of a 29 year-old female patient presenting McCune-Albright Syndrome and complaint of excessive bone growth. RESULTS: The patient presented a pituitary adenoma involving the right internal carotid artery and excessive secretion of growth hormone (no GH suppression was observed after the oral glucose tolerance test). Due to the presence of diffuse thickness in skull base bones, surgical approach was not considered effective and the patient was submitted to drug therapy with octreotide LAR and cabergoline. At the one year follow-up, GH and IGF-1 levels were normal and no adverse effects were present. CONCLUSION: The use of drug therapy based on the association of cabergoline and octreotide is safe and able to achieve complete hormonal control in the treatment of acromegaly for McCune-Albright patients.

OBJETIVO: O uso de terapia medicamentosa, como cabergolina, octreotide e octreotide de longa duração, tem apresentado resultados variados no tratamento da produção excessiva de hormônio de crescimento (GH) em pacientes com síndrome de McCune-Albright. MÉTODOS: Foi relatado o caso de uma paciente de 29 anos apresentando síndrome de McCune-Albright com queixas de crescimento ósseo excessivo. RESULTADOS: A paciente apresentava adenoma pituitário com envolvimento da artéria carótida interna direita e produção excessiva de GH (sem supressão de GH após o teste de supressão com glicose). Por causa do aumento importante da espessura dos ossos da base do crânio, a abordagem cirúrgica foi considerada pouco efetiva e a paciente foi submetida à terapia medicamentosa com octreotide de longa duração e cabergolina. No seguimento de um ano, os níveis de GH e IGF-1 estavam normais e os efeitos adversos não eram presentes. CONCLUSÃO: A terapia medicamentosa fundamentada na associação de cabergolina e octreotide é segura e capaz de alcançar controle hormonal completo no tratamento de acromegalia na síndrome de McCune-Albright.

Rathke's cleft cyst and partial feet adactyly: an unusual association

A 53 year-old woman presented a recurrent bifrontal headache of 2 years duration and bilateral progressive visual disturbance. The clinical and neurological examination showed a bilateral feet adactyly and bitemporal hemianopsia. The brain MRI demonstrated a Rathke's cleft cyst. The patient was operated by a transnasal endoscopic approach. It seems that this unusual association has never been described before.

Mulher de 53 anos com história recorrente de cefaléia com duração de 2 anos bilateral e progressiva, acompanhada de distúrbios visuais. O exame clinico e neurológico mostrou uma adactilia dos pés e hemianopsia bitemporal. A ressonância nuclear magnética cerebral mostrou um cisto de Rathke. A paciente foi operada por via transnasal endoscópica. Aparentemente esta é a primeira vez que esta associação é descrita na literatura.

Intrasellar pressure and tumor volume in pituitary tumor: relation study / Relação entre pressão intra-selar e volume de tumor de hipófise

OBJECTIVE: To determine if there was a relationship between intrassellar pressure (ISP) and pituitary tumor volume. METHOD: Between August 2002 and May 2004, 60 patients aged between 13 and 75 years old (39 males), having a pituitary adenoma were submitted to an endoscope transseptal approach. During the surgery and before tumor resection, 2 mm of the sellaÆs floor were removed and a 1.5 mm dural opening made to place a transducer into the pituitary adenoma. The transducer was connected to a pressure monitor. RESULTS: The intrasellar pressure, ranged from 2-51 mmHg and was measured based on the classification of Hardy-Vezina. The most elevated was in the type II macro adenomas with 32.6 mmHg, sharply superior to the value of a normal intracranial pressure. CONCLUSION: These values showed that the macroadenomas confined to the sella, without destruction of the floor and integrity of the diaphragm, type II of Hardy-Vezina, presented a value of ISP much higher than intra-extrasellar macroadenomaÆs.

OBJETIVO: Determinar se existia uma relação entre a pressão intraselar (ISP) e o volume de tumor de hipófise. MÉTODO: Entre agosto de 2002 e maio de 2004, 60 pacientes com idades variando entre 13 e 75 anos (39 homens), portadores de adenoma hipofisários foram operados por via transesfenoidal. Durante o ato cirúrgico e antes da resseção do tumor, uma osteotomia de 2 mm foi realizada no assoalho selar e uma abertura de 1,5 mm na duramater para a introdução de um transdutor dentro do tumor. O transdutor foi conectado a um monitor de pressão e esta foi medida por 2 minutos. RESULTADOS: A pressão intra-selar variou entre 2-51 mmHg e a correlação entre tamanho do tumor e ISP foi baseada na classificação de Hardy-Vezina. A média da ISP mais elevada foi encontrada nos macroadenomas tipo II com 32,6 mmHg, nitidamente superior a pressão intra selar normal. CONCLUSÃO: Estes valores mostram que os macroadenomas confinados a sela sem destruição do assoalho selar e com integridade do diafragma, classificados como tipo II de Hardy-Vezina, apresentam uma ISP muito superior aos outros adenomas.

Hypopituitarism and amenorrhea- galactorrhea syndrome caused by thrombosis of both internal carotid artery and giant intrasellar aneurysm: case report

Aneurismas selares e paraselares gigantes com trombose da artéria carótida cervical e intracraniana são raros. Apresentamos o caso de mulher de 34 anos apresentando hipopituitarismo e síndrome amenorréia-galactorréia. A tomografia computadorizada craniana e a ressonância magnética foram sugestivas de tumor selar com componente cístico. Angiografia digital cerebral mostrou aneurisma único gigante selar e parasselar e trombose completa da artéria carótida comum esquerda no pescoço. A biopsia transeptal endoscópica da lesão mostrou tratar-se de aneurisma carotídeo trombosado. Não foi realizado nenhum outro tratamento cirúrgico na paciente, mas apenas tratamento endocrinológico de reposição.

Cirurgia endoscópica transnasal da regiäo selar: estudo dos primeiros 100 casos / Transnasal endoscopic surgery of the sellar region: study of the first 100 cases

A abordagem neuroendoscópica transnasal para a sela túrcica foi realizada em 100 pacientes consecutivos com um seguimento variando entre 3 e 55 meses: 57 mulheres e 43 homens, com idade compreendida entre 14 e 70 anos; 76 eram adenomas hipofisários: 22 acromegálicos (7 microadenomas e 15 macroadenomas), 21 adenomas näo secretores (3 microadenomas e 18 macroadenomas), 19 doença de Cushing (11 microadenomas e 8 macroadenomas), 10 prolactinomas (6 microadenomas e 4 macroadenomas), 4 adenomas secretor de LH (4 macroadenomas). A remissäo da sintomatologia foi conseguida em 44,8 por cento para os macroadenomas (60 por cento para acromegalia, 27,7 por cento para os adenomas näo secretores, 50 por cento para os pacientes com doença de Cushing, 50 por cento para os prolactinomas, e 50 por cento para os adenomas secretantes de LH), e 81,4 por cento para os microadenomas (85 por cento para acromegalia, 100 por cento para os adenomas näo secretores, 81,8 por cento para os pacientes com doença de Cushing, e 66 por cento para os prolactinomas). Na série tivemos ainda quatro craniofaringeomas, quatro mucoceles esfenoidal, três aspergilose esfenoidal, e um caso de cada uma das patologias seguintes: cisto de Rathke, hipofisíte, aneurisma da carótida cavernosa, encefalocele, meningeoma intraselar, tuberculoma intra-selar e displasia fibrosa esfenoidal. Na série encontramos ainda seis fístulas liquóricas que foram todas fechadas através dessa via. A mortalidade foi de 2 por cento, um paciente de 57 anos com um adenoma gigante näo produtor e um outro paciente de 38 anos com um volumoso craniofaringeoma predominantemente cístico. Como complicaçöes tivemos duas meningites pós-operatórias curadas com antibioticoterapia e três fístulas pós-cirúrgica que foram reoperadas. Dois pacientes desenvolveram diabetes insípidus permanente. As vantagens desta técnica säo representadas por um acesso mais fácil, melhor iluminaçäo e visualizaçäo da lesäo, mais fácil distinçäo entre tumor e hipófise normal, reduçäo do tempo de hospitalizaçäo e dos custos hospitalares. As desvantagens säo a diminuiçäo da profundidade de campo, a necessidade de constante controle do endoscópio e a necessidade de maior experiência com as técnicas de endoscopia

Tratamento neurocirurgico da mucocele esfenoidal pela via nasoseptal transesfenoidal endoscópica: relato de dois casos / Neurosurgical treatment of sphenoidal mucocele by endonasal transseptal endoscopic approach: report of two cases

Mucocele é uma lesäo benigna cística dos seios paranasais, apresentando crescimento lento. É composta de material mucoso ou raramente mucopurulento, ocorrendo com frequência nos seios frontal e maxilar, podendo ser múltiplas, e causar erosäo óssea. As mucoceles localizadas no seio esfenoidal (MSE) ou regiäo posterior do seio etmoidal säo raras, correspondendo a 1 por cento dos casos de mucocele. Relatamos casos de MSE espontâneas submetidas a tratamento neurocirúrgico pela via transnasal transesfenoidal com uso do endoscópio

Esthesioneuroblastoma: case report

Esthesioneuroblatoma (ENB) is a rare tumor arising from the olfactory epithelium of the nasal vault which frequently invades the cranial base, cranial vault and orbit. ENB has a bimodal age distribution between 11 and 20 years and between 51 and 60 years. ENB accounts for approximately 1 to 5 percent of intranasal cancers and no consensus has been reached regarding treatment of this tumor. We report on a 66 year old female patient with a Kadish stage C tumor with frontal lobe invasion submitted a total craniofacial resection with a combined head neck and neurosurgeon team. The purpose of this study is to analyze the natural history, treatment and prognosis of this tumor, based on the literature review

Abordagem neuroendoscopica transnasal transeptal para a regiäo selar: estudo de 30 casos / Neuroendoscopic endonasal transseptal approach to the sellar region: study of 30 cases

Uma abordagem neurocirúrgica endoscópica transeptal transesfenoidal foi realizada em 30 casos de patologias diversas da regiäo selar. O uso do endoscópio permite boa inspeçäo e diferenciaçäo entre tumor e tecido normal, resultando em microdissecçäo do tumor, com preservaçäo funcional da hipófise. A visäo angular do endoscópio, auxilia na retirada das projeçöes tumorais para e supra selar. O uso da via transeptal transesfenoidal endoscópica, evita as complicaçöes da via sublabial, como luxaçäo dentária, perfuraçäo de septo nasal, sinequias e formaçäo de crostas. Os inconvenientes do uso do endoscópio säo a diminuiçäo da profundidade de campo, necessidade de constante controle do mesmo, e exige experiência com as técnicas endoscópicas

Compressäo medular torácica em dois níveis por calcificaçäo de ligamento amarelo: relato de caso / Thoracic spinal cord compression at two levels due to ligamentum flavum calcification: case report

Calcificaçao e/ou ossificaçao do ligamento amarelo é patologia bem conhecida na literatura japonesa. Causa estenose do canal vertebral torácico e compressao medular. Os autores apresentam o caso de um paciente de origem nao japonesa com mielopatia torácica causada por compressao devida a calcificaçao do ligamento amarelo.

Abscessos cerebrais múltiplos após apendicectomia: relato de caso / Multiple brain abscesses following appendicectomy: case report

Paciente masculino de 39 anos, com quadro de abdomen agudo de evoluçao de 72 horas, foi submetido a apendicectomia. Desenvolveu 14 dias após, quadro de cefaléia, vômitos, afasia, torpor, hemiplegia à direita e rigidez de nuca. A tomografia computadorizada craniana mostrou múltiplos abscessos cerebrais supra tentoriais bilateralmente. Após punçao aspirativa do maior deles foi instituída antibióticoterapia resultando em cura do paciente.

Abcessos cerebrais múltiplos após apendicectomia: relato de caso / Multiple metastatic brain abscess following appendicitis

Paciente masculino, cor branca, de 39 anos foi submetido a uma apendicectomia e desenvolveu, 14 dias após, quadro de hipertensäo intracraniana, com afasia, torpor e hemiplegia. A tomografia computadorizada craniana mostrou múltiplos abcessos cerebrais supratentoriais, bilateralmente. Após punçäo aspirativa do maior, foi instituído um tratamento antibiótico específico, resultando em cura, com alta hospitalar assintomático.