RESUMO
El enfisema lobar congénito es una malformación quística congénita del pulmón casi exclusiva de la infancia. Se realizó un estudio retrospectivo de 15 pacientes tratados en el Hospital Pediátrico Universitario William Soler durante 10 años, con el objetivo de estudiar el comportamiento clínico y terapéutico. Se encontró que 10 casos correspondieron al sexo femenino (66,66 por ciento) y 5 al masculino (33,33 por ciento); la edad de inicio de los síntomas varió desde menos de 24 horas de nacido hasta 24 semanas y la manifestación clínica más frecuente fue la disnea en 14 pacientes (93,33 por ciento). El lóbulo superior izquierdo estuvo afectado en 9 casos (60,00 por ciento) con mayor gravedad, seguido del lóbulo medio derecho en 5 niños (33,33 por ciento) y el lóbulo superior derecho en uno (6,66 por ciento); la lobectomía se realizó en la mayoría de los casos. Se concluye que esta enfermedad fue más frecuente en el sexo femenino, en menores de 24 semanas y en el lóbulo superior izquierdo; la severidad del cuadro clínico obligó al tratamiento quirúrgico de urgencia en muchos pacientes.