Trombosis de la vena central de la retina (TVCR) bilateral asociada a síndrome de hiperviscosidad en una Macroglobulinemia de Waldenström (MW) - a propósito de un caso / Bilateral central retinal vein thrombosis (TVCR) associated with hyperviscosity syndrome in a Waldenström Macroglobulinemia (MW) - a case report

Introducción: la Macroglobulinemia de Waldenström (MW) es un tipo raro de linfoma de células B caracterizado por la proliferación de células linfoplasmocíticas que secretan altas cantidades de inmunoglobulinas M (IgM) monoclonales. Puede presentarse con una amplia gama de síntomas, entre ellos los derivados del aumento de la viscosidad plasmática. Métodos: reportamos un caso de MW que presentó una trombosis de la vena central de la retina (TVCR) bilateral en el contexto de un síndrome de hiperviscosidad (SHV). El objetivo de este trabajo fue revisar algunos aspectos clínicos de la MW, con especial énfasis en el SHV y la TVCR. Resultados: las manifestaciones clínicas y de laboratorio de la MW son inespecíficas y comunes a otras neoplasias hematológicas. El SHV se produce cuando los niveles de IgM sobrepasan los 3 mg/dL, situación que ocurre en un 15-30 por ciento de los pacientes. La TVCR es una complicación grave y rara asociada al SHV, presentándose típicamente como una pérdida de agudeza visual indolora. El fondo de ojo exhibe signos característicos, como tortuosidad venosa y hemorragias retinales hasta la periferia, y la angiografía con fluorosceína y la OCT pueden orientar al diagnóstico y guiar el manejo. El tratamiento incluye la plasmaféresis y tratamientos oftalmológicos basados en agentes antioangiogénicos. Conclusión: la MW es una enfermedad incurable. Sin embargo, es importante sospechar una TVCR en pacientes que debutan con una pérdida de agudeza visual, ya que existen tratamientos efectivos en el manejo de esta complicación. (AU)

Introduction: Waldenstrom's Macroglobulinemia (WM) is a rare type of B-cell lymphoma characterized by proliferation of lymphoplasmocitarian cells that secrete high amounts of monoclonal immunoglobulin M (IgM). It may present with a wide range of symptoms, including the ones that derivatives of the increase in plasma viscosity. Methods: we report a case of WM that presented a bilateral central retinal vein occlusion (CRVO) in the context of a hyperviscosity syndrome (HVS). The objective of this study was to review clinical aspects of the WM, with special emphasis on the HVS and the CRVO. Results: the WM laboratory and clinical manifestations are common to other hematological malignancies. The HVS occurs when levels of IgM exceed 3 mg/dL, situation that occurs in 15-30 percent of patients. The CRVO is a serious and rare complication associated with the HVS, typically presented as a painless visual acuity loss. The fundoscopic examination exhibits characteristic signs, such as venous tortuousity and retinal hemorrhages in all four quadrants and most numerous in the periphery; angiography with fluoroscein and the OCT can orientate the diagnosis and guide the management. The treatment includes plasmapheresis and other ophthlamological treatments based on antiangiogenic agents. Conclusion: the WM is an incurable disease. However, it is important to suspect a CRVO in patients who made their debut with a loss of visual acuity, since there are effective treatments in the management of this complication.(AU)

Penfigoide de membranas mucosas ocular: a propósito de un caso clínico / Ocular mucous membrane pemphigoid: a case report

El Penfigoide de membranas mucosas (PMM), corresponde a un tipo de enfermedad ampollosa autoinmune, la que se caracteriza por presentar una alteración en la adhesión de las estructuras cutáneas. Su presentación ocular corresponde a una conjuntivitis crónica de difícil manejo que puede comprometer severamente la superficie ocular con formación de simbléfaron, acortamiento del fórnix, conjuntivalización y neovascularización corneal, conduciendo a la amaurosis total si no es tratado ni diagnosticado oportunamente. El diagnóstico por medio de biopsia de mucosa oral y conjuntival con estudio histológico y de inmunofluorescencia directa (IFD), aumenta considerablemente la sensibilidad y permite iniciar un tratamiento inmunosupresor sistémico disminuyendo la tasa de progresión de la enfermedad. (AU)

Mucous membrane pemphigoid (MMP), a type of autoimmune blistering disease, is characterized by an alteration in the adherence of skin structures. Ocular manifestations include chronic conjunctivitis that can severely compromise the ocular surface with symblepharon formation , shortening of the fórnix , conjunctivalization and corneal neovascularization , leading to total blindness if it is not diagnosed and treated promptly. The biopsy of oral and conjunctival mucosa for histological study and direct immunofluorescence (DIF) significantly increases sensitivity and allows the use of systemic immunosuppressive therapy to avoid the progression of the disease.(AU)