Recién nacido con hendidura esternal / Newborn with sternal cleft

Se presentó el caso de un recién nacido masculino de 48 horas, de un parto vaginal extrahospitalario no controlado, de una comunidad indígena, remitido de un hospital público de Maturín, Monagas, Venezuela, al Servicio de Imagenología del Centro de Alta Tecnología Ernesto Che Guevara; por tener malformación de la pared torácica (onfalocele). Se le realizó tomografía axial computarizada (TAC) de tórax en equipo multicortes, con reconstrucciones multiplanares (2D, 3D) y en volumen rendering; con el objetivo de definir otras malformaciones asociadas, con un diagnóstico preciso para la corrección quirúrgica precoz del defecto y el desarrollo normal de la caja torácica. La TAC mostró un defecto de fusión total de las valvas esternales, que se correspondía con una hendidura esternal, asociada a dextrocardia y onfalocele.

A case of a 48-hour male newborn, from an extra-hospital vaginal delivery, with not controlled pregnancy, from an indigenous community, transfered from a public hospital in Maturín, Monagas, Venezuela to the Imaging Service of the Ernesto Che Guevara High Tech Center. He presented chest wall malformation (omphalocele). Thorax Computerized Axial Tomography (CAT) was performed in multislice equipment, with multiplanar reconstructions (2D, 3D) and in rendering volume, to define associated malformations for an accurate diagnosis, early surgical correction which allows normal rib cage development. The CAT showed a total fusion of the sternal leaflets, related to a sternal cleft with dextrocardia and omphalocele.

Enfermedad de Fahr. Presentación de caso / Presentation of a Fahr disease case

Se presenta un paciente de 87 años con episodios de mareos, inestabilidad para la marcha, y déficit cognitivo de varios meses de evolución, atendido en el Hospital Lenin, de Holguín, Cuba. En el examen físico se encontró: disartria, bradilalia, y ataxia dinámica sin lateralización e hiperreflexia osteotendinosa, en ambos miembros inferiores. Los estudios humorales resultaron normales. La tomografía axial computarizada evidenció: calcificaciones en los ganglios basales y presencia de una sustancia blanca periventricular y en el cerebelo. Se diagnosticó como enfermedad de Fahr.

We present an 87-year-old patient, with dizziness episodes, walking instability, and a several months' cognitive deficit, attended at the Lenin Hospital, from Holguín, Cuba. Physical examination revealed: dysarthria, bradylalia, dynamic ataxia without lateralization and osteotendinoushyperreflexia, in both lower limbs. Humoral studies were normal and the computed axial tomography showed calcifications in the basal ganglia and cerebellum, and a periventricular white matter. It was diagnosed as a Fahr's disease.

Fechamento do Canal Arterial Persistente Tipo Janela Com o Oclusor Septal AMPLATZER® / Percutaneous Closure of Window-Type Patent Ductus Arteriosus With the AMPLATZERTM Septal Occluder

Há vários anos, a oclusão percutânea do canal arterial persistente é uma técnica factível e eficaz na maioria das variantes morfológicas descritas por Krishenko. O tipo B, em janela, caracterizado por ser curto, permanece um desafio, devido ao maior risco de embolizações das próteses e das oclusões incompletas. Descrevemos aqui o uso bem-sucedido de oclusores septais AMPLATZER® em três pacientes com canal arterial em janela, dois casos tratados com dispositivos de 5 mm e um com o de 7 mm. O dispositivo AMPLATZER® desenhado para a oclusão da comunicação interatrial mostrou-se eficaz para o tratamento percutâneo dessa variante morfológica de canal arterial persistente.

For several years the percutaneous closure of patent ductus arteriosus has been a reliable and effective technique for most of the morphologic variants described by Krichenko. Type B, or window-type, patent ductus arteriosus remains a challenge due to the higher risk of device embolizations and incomplete occlusions. We report the successful use of AMPLATZERTM septal occluder in three patients with window-type patent ductus arteriosus, two cases treated with a 5-mm device and one case with a 7-mm device. The AMPLATZERTM device designed for the occlusion of atrial septal defects is effective for the percutaneous treatment of this morphological variant of patent ductus arteriosus.

Impacto de la naturaleza compensatoria de la masa ventricular izquierda sobre la labilidad temporal de la repolarización miocardica en pacientes con hipertensión arterial / Impact of the compensatory nature of left ventricular mass on myocardial repolarization lability in hypertensive patients

El propósito fue investigar si la naturaleza de la respuesta compensatoria de la masa ventricular izquierda (MVI) es un factor determinante del grado de labilidad temporal de la repolarización miocárdica. Se evaluaron 263 pacientes hipertensos y 52 sujetos controles normotensos mediante ecocardiografía y electrocardiografía de alta resolución. Se definió MVI inapropiada como un índice de compensación de la MVI (ICMVI) > 128%. El grado de labilidad temporal de la repolarización miocárdica se evaluó a través del índice de variabilidad del intervalo OT (IVQT) determinado en forma automatizada. Pacientes hipertensos con MVI inapropiada presentaron valores significativamente más altos del IVQT (-0,92 ± 0,25) en comparación con sujetos normotensos (-1,53 ± 0,21) y pacientes hipertensos con MVI apropiada (-1,24 2410,18) (P<0,001). El ICMVI se correlacionó en forma dirtecta con el IVQT (r=0,49, P<0,001). en el análisis multivariante de regresión lineal, el nivel de MVI inapropiada. medido a través del ICMVI, se comportó como un predictor independiente del grado de labilidad temporal de la repolarización miocárdica (ß=0,007; P<0,001). Los resultados de este estudio indican que, en pacientes con HTA-E, la presencia de MVI inapropiadamente alta para el estímulo hemodinámico del ventrículo izquierdo se relaciona con aumento de la variabilidad temporal del intervalo QT.

The goal of this study was to investigate whether the compensatory nature of left ventricular mass (LVM) is a determinant factor of the temporal lability of the myocardial repolarization. Two hundred and sixty three hypertensive patients and 52 normotensive control subjects were studied by Doppler echocardiography and high resolution electrocardiography. A compensatory index of LVM (CILVM) > 128% defined inapropiate LVM. The degree of myocardial repolarization lability was evaluated by the QT interval variability index (QTVI). Hypertensive patients with inapropiate LVM had QTVI values significantly higher (-0,92 ± 0,25) than those with appropriate MVI (-1.24 ± 0.18) and normotensive control subjects (-1.53 ± 0.21) (P<0.001). The CILVM was positively correlated with QTVI (r=0.49; P<0.001). A stepwise multivariate linear regtession analysis showed that the level of inappropriate LVM was an independent predictor of QTVI (ß=0.007; P<0.001). Our result indicate that inappropriately high LVM for hemodynamic stimuli are associated with increased QT temporal variability.

Adenocarcinoma renal en un adulto / Renal adenocarcinoma in an adult

Se describe el caso clínico de un paciente de 58 años de edad, con antecedente de cardiopatía hipertensiva de grado II, atendido en el Hospital General Docente Dr Juan Bruno Zayas Alfonso de Santiago de Cuba por presentar dolor lumbar ocasional y trastornos disúricos. Las pruebas efectuadas confirmaron la presencia de un adenocarcinoma renal, que obligó a realizarle una nefrectomía del riñón derecho, con lo cual mejoró su estado de salud.

The case report of a 58 year-old patient is described, with a history of hypertensive cardiopathy grade II, assisted at Dr Juan Bruno Zayas Alfonso Teaching General Hospital in Santiago de Cuba for presenting with occasional lumbar pain and dysuric disorders. The tests carried out confirmed the presence of a renal adenocarcinoma for which a nephrectomy of the right kidney was decided, that improved his health state.