RESUMO
El Dermatofibrosarcoma es una neoplasia relativamente rara, de bajo crecimiento, malignidad intermedia, con un alto índice de recurrencia local; siendo las metástasis a distancia extremadamente raras, presentándose sólo en 1% a 5% de los casos, luego de múltiples recidivas locales. Se presentó una paciente con un Dermatofibrosarcoma protuberans en el glúteo derecho, operada, quien posteriormente desarrolló metástasis óseas y pulmonares. Se expone el cuadro clínico y la terapéutica efectuada. Nos propusimos revisar y analizar la evidencia científica disponible en la literatura mundial para determinar las manifestaciones clínicas más frecuentes del Dermatofibrosarcoma, así como los medios diagnósticos más empleados en la actualidad y su potencial metastático.
Dermatofibrosarcoma protuberans is a relatively uncommon soft tissue neoplasm with intermediate-to-low grade malignancy that rarely metastasizes (1-5%) but has a high incidence of local recurrence. A case of Dermatofibrosarcoma protuberans in right gluteus was presented, and after resection of the tumor a lung and bone metastases was discovered. The clinical form of presentation and the treatment are described. We proposed to review and analyze the scientific evidence available in the world literature for determining clinical manifestations most frequent in Dermatofibrosarcoma protuberans as well as diagnostic means widely used in current times.