Poroqueratosis de Mibelli en la edad pediátrica / Porokeratosis of Mibelli in pediatric age

Las poroqueratosis son un grupo heterogéneo de trastornos de la queratinización epidérmica, de presentación infrecuente. Se caracterizan clínicamente por pápulas hiperqueratósicas que confluyen y forman placas anulares con un centro atrófico y bordes sobreelevados. Hay seis variantes clínicas. El examen histopatológico evidencia la característica laminilla cornoide. Se presenta el caso de una niña de 2 años con diagnóstico de poroqueratosis de Mibelli y respuesta parcial al tratamiento tópico con tretinoína al 0,025%, que actualmente continúa en seguimiento clínico (AU)

Porokeratosis is a heterogeneous group of disorders in epidermal keratinization. It is an infrequent entity characterized clinically by hyperkeratotic papules that converge forming annular plaques with an atrophic center and raised borders. There are six clinical variants. The histopathological examination evidences the typical cornoid lamella. We present a 2-year-old girl diagnosed with porokeratosis of Mibelli and partial response to topical treatment of tretinoin 0,025%, still under clinical control (AU)

Pilomatrixomas en niños: a propósito de 149 casos. Estudio retrospectivo en dos centros pediátricos / Pilomatrixomas in children: Report of 149 cases. A retrospective study at two children's hospitals

El pilomatrixoma es un tumor benigno cutáneo, de frecuente aparición en los niños, que se origina en las células de la matriz del folículo piloso. Se presenta como un nódulo o tumor, aproximadamente, de 0,5 a 3 cm de tamaño, de consistencia cálcica, de bordes facetados, con piel suprayacente eritematoazulada. En ocasiones, la piel puede atrofiarse, dar la apariencia de una ampolla e, incluso, extruir material cálcico. El diagnóstico se sospecha por la presentación clínica característica y los estudios de imágenes complementarios. El diagnóstico definitivo es por los hallazgos histológicos. La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección. Se presentan los datos epidemiológicos, clínicos, estudios complementarios y técnicas quirúrgicas empleadas de 149 pilomatrixomas resecados en 137 pacientes tratados en los Servicios de Dermatología de los hospitales de pediatría Dr. Pedro de Elizalde y Prof. Dr. Juan P. Garrahan.

A pilomatrixoma is a benign skin tumor common in children, which develops from the matrix cells of hair follicles. It presents as a nodule or tumor of approximately 0.5-3 cm in size, with calcium-like consistency, faceted edges, and blue erythematous overlying skin. Sometimes, the skin may atrophy and look like a blister or even extrude calcium. Diagnosis is suspected based on the typical clinical presentation and supplementary imaging tests. The definite diagnosis is made according to histological findings. Surgical removal is the treatment of choice. Here we describe the epidemiological and clinical data, supplementary tests, and surgical techniques in relation to 149 pilomatrixomas resected in 137 patients treated at the Departments of Dermatology of two children's hospitals: Dr. Pedro de Elizalde and Prof. Dr. Juan P. Garrahan.

Sarna noruega en un paciente pediátrico con síndrome de Down: A propósito de un caso / Norwegian scabies in a pediatric patient with Down syndrome, a case report

La sarna noruega es una variedad muy infrecuente¹ de la escabiosis que afecta principalmente a pacientes inmunodeprimidos. Debido a la gran cantidad de parásitos presentes en las lesiones, las manifestaciones clínicas son mucho más intensas que en las formas habituales de sarna y es altamente contagiosa. Se describe el caso de un niño con síndrome de Down con este tipo de parasitosis, que presentó una respuesta muy satisfactoria al tratamiento combinado con queratolíticos, emolientes, ivermectina y acaricidas tópicos.

Norwegian (crusted) scabies is a rare and extreme manifestation of scabies that can be observed mainly among immunosuppressed patients. Due to the high number of scabies mites present in each lesion, crusted scabies symptoms are much more intense than in usual scabies and it is thus highly contagious. A case study of a child with Down syndrome and Norwegian scabies who shows a good response to a treatment combining keratolytics, emollients, ivermectin and topical scabicides is described.

Síndrome de Wells por picadura de insecto en lactante / Wells Syndrome by insect bite in infant

El síndrome de Wells es una dermatosis de etiología desconocida. Clásicamente se presenta con pápulas o placas eritematoedematosas recidivantes, aunque existen otras variantes clínicas. Cada brote evoluciona en 2 a 4 semanas y suele dejar hiperpigmentación residual. Puede ser desencadenado por factores ambientales, entre los que se menciona la picadura de insecto. Se acompaña de eosinofilia en forma variable. El tratamiento es sintomático, con corticoides tópicos o sistémicos y antihistamínicos, pero los casos refractarios requieren una terapéutica más agresiva y la respuesta es diversa. Presentamos un caso de síndrome de Wells causado por la picadura de un insecto...

Wells syndrome is a dermatosis of unknown etiology. It classically presents with recurrent erythematous papules or plaques, but other clinical variants exist. Each bud develops in 2-4 weeks and often leaves residual hyperpigmentation. They can be triggered by various environmental factors, among which is mentioned insect bite. It is variably accompanied by eosinophilia. Treatment is mainly symptomatic, with topical or systemic corticosteroids and antihistamines, although refractory cases require a more aggressive therapeutic and their response is variable. We present a case of Wells syndrome triggered by an insect bite...

Pigmentación macular eruptiva idiopática / Idiopathic eruptive macular pigmentation

La pigmentación macular eruptiva idiopática (PMEI) afecta principalmente a niños y adolescentes. Se caracteriza por manchas ovales diseminadas, de color café claro o gris pizarra, asintomáticas, de evolución crónica, involución espontánea y etiología desconocida. Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo, de corte transversal, mediante la revisión de las historias clínicas y archivos histológicos de pacientes con diagnóstico de PMEI correspondientes al período que va de noviembre de 2006 a julio de 2009.En el lapso estudiado se diagnosticó PMEI en siete pacientes. Rango de edad: 5-18 años (media:10,14 años), sexo femenino (100%). No se observaron antecedentes relacionados con la patología. El tiempo de evolución varió entre 1 y 36 meses (media: 11,28 meses) a partir del momento de la consulta. El seguimiento posterior se realizó en 4 casos, y 3 no regresaron a control. En todos los casos se realizaron estudios histopatológicos, en los cuales se observaron los criterios propios descriptos para esta entidad. Conclusiones. Las características clínicas y la edad de comienzo concuerdan con los reportes de la literatura. Todos los pacientes eran de sexo femenino, a diferencia de los casos previamente reportados, donde no hay diferencias entre ambos sexos o sólo un leve predominio del sexo masculino.

Idiopathic eruptive macular pigmentation (IEMP) affects mostly children and adolescents. It ischaracterized by scattered oval spots, light brown or slate gray, asymptomatic, a chronic evolution,spontaneous resolution and unknown etiology.We performed a retrospective cross-section analysis through review of clinical and histological recordsof patients with diagnosis of IEMP for the period November 2006 to July 2009.During the period of study IEMP was diagnosed on 7 patients. Age range: 5-18 years (media: 10.14years), female (100%). There was no previous history related to the disease.The duration of evolution ranged from 1 month to 36 months (media: 11.28 months) from thetime of consultation. Subsequent follow-up was performed on four patients, of which three didnot return to control. In all cases histopathological studies were performed, fulfilling the criteriadescribed for this entity.

Síndrome de Sturge-Weber: presentación de un caso con manifestaciones dermatológicas mínimas / Sturge-Weber syndrome: report of a case with poor dermatological manifestations

El síndrome de Sturge Weber (SSW) es un trastorno neurocutáneo congénito que presenta malformación vascular rojo vinosa en el territorio del trigémino, manifestaciones cerebrales(afectación leptomeníngea ipsolateral, convulsiones y retardo mental) y signos oftalmológicos (malformación vascular coroidea, glaucoma). No hay evidencia convincente de que se tratede una enfermedad hereditaria.Comunicamos un caso que presentaba una pequeña malformación vascular en región frontal y párpado superior derechos, con afectación neurológica importante; sin compromiso ocular.En el SSW no siempre la magnitud de la lesión cutánea se relaciona directamente con el compromiso del sistema nervioso central, el cual puede generar graves consecuencias sobrela salud y la calidad de vida del niño, como en nuestro caso. Destacamos la importancia del conocimiento de este síndrome neurocutáneo dada la relevancia de su pesquisa precoz, solicitud de estudios, interconsultas y el necesario abordaje interdisciplinario desde el momento del diagnóstico.

Sturge-Weber syndrome (SSW) is a congenital neurocutaneous disorder, which presents a port wine vascular malformation that covers the territory of the trigeminal nerve, neurological manifestations (ipsilateral leptomeningeal involvement, seizures and mental retardation) and ophthalmic signs (choroidal vascular malformation, glaucoma). There is no evidence to indicate that this is an inherited disease. Our patient had a small vascular malformation in the frontal and right upper eyelid, significant neurological involvement, and no ocular involvement. In SSW, not always the magnitude of the skin lesion is directly related to the commitment of the central nervous system, which can cause serious consequences on child's health and quality of life, as noted in our case. We emphasize the importance of being awere of this neurocutaneous syndrome given the importance of early screening, additional studies, interconsultations and the necessary interdisciplinary approach from the time of diagnosis.

Xantogranuloma juvenil diseminado con buftalmos, hipema, aumento de presión ocular, en una niña de 4 meses de edad / Disseminated juvenile xanthogranuloma with buphthalmos, hyphema, high intraocular pressure, on a tour month-old infant girl

El xantogranuloma juvenil es un tumor benigno secundario a una proliferación de células histiocíticas que se presenta en lactantes y niños; su aparición en adultos es ocasional. Se inicia en forma repentina por la aparición de lesiones cutáneas papulonodulares rojizo anaranjadas, redondeadas, de 2 a 6 mm, que se localizan preferentemente en cara y parte superior del cuerpo. Se resuelve en forma espontánea en un período variable. Las lesiones suelen estar limitadas a la piel pero pueden tener otra localización. La ocular es una de las que puede presentar severas complicaciones que incluyen glaucoma, hipema, proptosis y amaurosis como en la paciente de 4 meses que presentamos.

Juvenile xantogranuloma (JXG) is a benign tumor due to the prolifera-tion of histiocytic cells, which appears in infants and children and occasionanlly in adults. It has a sudden onset which consists of erythematous or yellowish, papulonodular, slightly raised lesions, with a diameter varying from 2 to 6 mm. It is usually located on the face and upper part of the body, and has a spontaneous remission in a variable period of time. Although lesions are usually limited to the skin, other organs may be involved. Ocular involvement may lead to severe complications including glaucoma, hyphema, proptosis and blindness, as the four months-old patient we report.

Hemangioma periorbitario tratado con propranolol / Periorbital hemangioma treated with propranolol

Presentamos una paciente de 10 meses de edad portadora de un hemangioma superficial y profundo en párpado inferior y mejilla izquierdos que fue tratada desde el comienzo con metilprednisona oral a dosis de 2mg/kg/día (mayo 2008). A los dos meses de iniciada la terapéutica presentó apertura ocular completa y se suspendieron los corticoides en forma lenta. Continuó con buena evolución. A los 8 meses de edad (octubre 2008)consultó por aumento brusco del tamaño de la lesión, que comenzó a ocluir el ojo izquierdo, ligera impetiginización. Se palpaba tumoración profunda subcutánea, de 2cm de diámetro, dolorosa, ubicada en mejilla homolateral. Se decidió internación, se indicó metilprednisona 2 mg/kg/día, cefalexina 100 mg/kg/día y analgésicos. Se inició tratamiento con propranolol con una dosis inicial de 1 mg/kg/día y a las 48 horas con 2 mg/kg/día, dividido en 2 tomas diarias. Se observó buena y rápida respuesta a la medicación. A la fecha (50 días de tratamiento con propranolol) la tumoración no se palpa y el hemangioma superficial es apenas perceptible. Consideramos que el propranolol es una droga a utilizar en los hemangiomas complicados y/o severos cuando no responden en forma adecuada al tratamiento corticoideo.

The patient is a 10 months old female carrier of a superficial and deep hemangioma in the left lower eyelidand cheek, who was treated in the beginning with an oral dose/dosage of metilprednisona of 2 mg/kg/day(May 2008). After two months of treatment it presented full eye opening the corticoids were suspended gradually. It presented a good progress. At 8 months of age (October 2008), the patient made a consult due to a sudden increase in size of the lesion, that had begun to occlude the left eye, light signs of infection. A deep subcutaneous tumour could be palpated, of 2 cm of diameter, painful, located in the homolateral cheek. It was decided to admit the patient, 2 mg/kg/day of metilprednisona, 100 mg/kg/day of cefalexina and painkillers were prescribed. The treatment began with propranolol with an initial dose of 1 mg/kg/day and after 48 hours with 2 mg/kg/day, divided in two doses per day. A good and fast response to the medication was observed. To the date (50 days of treatment with propranolol), the tumour cannot be palpated/felt and the superficial hemangioma is hardly/scarcely perceptible. We consider that propranolol is a drug to be used in the cases of complicated and/or severe hemangiomas when they do not respond properly to the treatment with corticoids.

Tungiasis / Tungiasis

Se presenta una paciente con tungiasis que estuvo de vacaciones en el sur de Brasil. Se efectúa una revisión de la taxonomía, ciclo vital y epidemiología del parásito, así como de las características clínicas, diagnóstico diferencial, tratamiento y profilaxis de la afección.