Consumo de aminoácido de cadeia ramificada na esclerose lateral amiotrófica: suplemento proteico ou substância neurotóxica? / Branched-chain amino acid consumption in amyotrophic lateral sclerosis: protein supplement or neurotoxic substance?

Estudos demonstraram efeito positivo principalmente no ganho ponderalem pacientes com esclerose lateral amiotrófica (ELA), suplementadoscom aminoácidos de cadeia ramificada (AACR). Achados recentes têm mostrado que o consumo excessivo e crônico de AACR pode contribuir para a progressão da doença, provavelmente devido a estes serem precursores do glutamato. O objetivo deste estudo foi avaliar a evidência acerca da utilização dos AACR por pacientes com ELA, a fim de elucidar questões pertinentes a sua ingestão. Foi feita busca em base de dados de artigos científicos relacionados ao consumo de AACR na ELA, no período de 1988 a 2013. Foram encontrados seis artigos relacionados ao consumo de AACR por pacientes com ELA. Desses, um referiu melhora da força, enquanto os outros relataram ganho ponderal ou não mostraram resultados significativosem relação aos desfechos. Além disso, foi possível observar uma estreita relação entre o consumo excessivo e crônico dos AACR com o agravamento da doença. À luz dos conhecimentos ora disponíveis, a suplementação com AACR não é recomendada devido aos possíveis efeitos nocivos. O consumo adequado de alimentos proteicos, fontes desses aminoácidos, deve ser utilizado pelos pacientes, respeitando as recomendações estabelecidas. No entanto, estudos adicionais devem ser desenvolvidos em virtude do escasso número de publicações disponíveis.

Studies have shown positive effect mainly in weight gain inpatients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) supplemented with branched chain amino acids (BCAA). However, recent studies have shown that excessive and chronic intake has contributed to the worsening of the disease progression, probably because the amino acids are glutamate precursors. The objective of this study was to assess the evidence about the use of BCAA by patients with ALS, with the aim to clarify pertinent issues for its intake. A search was conducted in data bases for scientific papers related to the intake of BCAA in ALS, between 1988 and 2013. For these review six articles related to the use of BCAA in ALS were found. Of these, one described strength improvement, while the remaining reported weight gain or no significant effects in relation to the outcome. Additionally, it waspossible to observe a close relationship between the excessive and chronic BCAA intake with the worsening of the disease. Considering the presente day available knowledge BCAA supplementation should not be indicated due to the possible harmful effect. The intake of appropriated protein foods should be consumed by these patients, respecting the suggested recommendation. However, more studies are necessary due to the scarce papers in this area.

Avaliação social e econômica de pacientes com esclerose lateral amiotrófica atendidos no Hospital Universitário Antônio Pedro e Instituto de Neurologia Deolindo Couto / Sociological and Economic evaluation of amyotrophic lateral sclerosis

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença progressiva e degenerativa que afeta os neurônios motores da medula espinhal, do tronco cerebral e do córtex motor, cuja mortalidade deve-se principalmente ao comprometimento da função respiratória. Objetivos. Caracterizar social e economicamente os pacientes com ELA e apresentar questões relativas ao suporte familiar, à qualidade dos serviços prestados e a acessibilidade de habitação. Material e Métodos. Estudo retrospectivo dos processos sociais e prontuários de 50 pacientes com ELA, assim como a realização de entrevistas individuais. Resultados e Discussão. O grau de deficiência na esfera econômica e social apresentado pela maioria dos pacientes tornou-os impotentes perante algumas questões enfrentadas e, logicamente, dependentes de diversos auxílios. Conclusão. A família possuí um papel essencial, quer ao nível do tratamento quer no suporte pessoal do doente à sua situação de deficiência/incapacidade.

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a progressive and degenerative illness that affects the motor neurons of the spinal cord, brainstem and motor cortex, whose mortality is caused mainly by impairment of the respiratory function. Objectives. Characterize social and economically the patients with ALS and to present questions relative to the familiar support, the quality of the support services and the accessibility of habitation. Material and Methods. Retrospective study of the social processes and medical records of 50 patients with ALS, as well as the accomplishment of individual interviews. Results and Discussion. The low degree in the economic and social sphere, presented by most patients make them powerless in view of numerous difficulties they need to face, and logically, dependents of several aids. Conclusion. The family has an essential paper in the treatment level and in the personal support of the patient to its situation of deficiency/incapacity.