Síndrome de Íris Plateau: relato de 17 casos / Iris Plateau syndrome: case report of 17 cases

Objetivo: Relatar 17 casos diagnosticados como Síndrome da Íris Plateau (17 olhos), enfocando a apresentação clínica, abordagem diagnóstica e conduta. Métodos: Os pacientes foram diagnosticados como Síndrome de Íris Plateau, baseado nos exames de gonioscopia e biomicroscopia ultra-sônica (UBM), realizados após a iridectomia a laser. Todos os pacientes foram acompanhados por um período de tempo médio de 46,7 + 11,7 meses. Aforma completa da síndrome foi determinada pela presença de crise congestiva recidiva ou teste da prono-posição em quarto escuro positivo. Resultados: No primeiro grupo, oito olhos se apresentaram na primeira consulta com glaucoma agudo. Dois destes olhos apresentaram teste provocativo positivo (2) após a iridectomia e seis deles apresentaramcrise congestiva recidiva durante o tempo de seguimento - síndrome da íris em Plateau completa. No segundo grupo, nove olhos não apresentaram glaucoma agudo, antes ou após a iridectomia, e devido aos achados nos exames de gonioscopia e UBM foram diagnosticados como portadores do mecanismo da íris em Plateau – possíveis casos de síndrome da íris em Plateau incompleta. Mesmo após a realização da iridectomia,dois olhos do segundo grupo apresentaram progressão das sinéquias anteriores periféricas (SAP). Conclusão: Casos de síndrome da íris em Plateau podem evoluir apresentando crise congestiva recidiva e/ou progressão das SAP. A gonioscopia sempre deve ser realizada após a iridectomia a laser a fim de verificar a eficácia do procedimento em abrir o ângulo irido-corneano. Entretanto, estudos prospectivos longitudinais são ecessários para determinar quais os fatores de risco relacionados ao processo de fechamento angularsecundário ao mecanismo da íris em Plateau.

Objective: To report 17 cases of Plateau Iris Syndrome (17 eyes) focusing on clinical presentation, diagnosis approach and treatment. Methods: All patients were diagnosed as iris Plateau syndrome cases based on gonioscopy and ultrasound biomicroscopy (UBM) exam findings, performed after laser iridectomy. The mean follow up time was 46,7 + 11,7 months. The completeform of the syndrome was determined by the presence of recurrent acute angle closure episode or a positive darkroom prone position test. Results: In the first group, eight eyes had an acute angle closure episode at the time of thefirst evaluation. Two of them had a positive dark room prone position test even after iridotomy and six of themhad a recurrent acute angle closure episode during the follow-up period - complete plateau iris syndrome cases.In the second group, nine eyes that did not have an acute attack before or after iridotomy were included. All of themhad gonioscopy and UBM findings compatible with plateau iris mechanisms – possible incomplete plateau iris syndrome cases. We observe progression of peripheralanterior synechiae (PAS) in two eyes of the second group even after iridotomy. Conclusion: Plateau iris syndromecases may develop recurrent acute angle closure episodes and/or further PAS formation. The gonioscopy exam must always be performed after the iridotomy in order to verify the opening of the irido-corneal angle. Further studies should address the risk factors related to the maintenance of the angle closure process even after iridotomy.

Síndrome de Moebius associada a artrogripose: relato de caso e revisäo da literatura / Moebius syndrome associated with arthrogryposis: case report and literature review

Os autores descrevem um caso de síndrome de Moebius associada a artogripose múltipla congênita, uma situaçäo rara, sem relatos prévios na literatura latino-americana. A síndrome de Moebius é caracterizada por paralisia dos VII e VI pares cranianos, geralmente associada a outras anomalias ósseas e musculares, mais freqüentemente localizadas na parte distal das extremidades. A artrogripose múltipla congênita consiste de um grupo heterogêneo de alteraçöes, sendo caracterizada por extrema rigidez e contratura das articulaçöes, associada a hipoplasia ou ausência de desenvolvimento muscular e de tecidos moles. Pode ser parte de um complexo de anomalias congênitas multissistêmicas. Uma criança do sexo masculino, de cor branca, 3 anos, apresentava estrabismo convergente, oftalmoplegia, paralisia do VII par craniano e disgenesia da musculatura lingual, alteraçöes compatíveis com a síndrome de Moebius. Associada às alteraçöes oculares, foram encontradas alteraçöes músculo-esqueléticas - mäos e antebraços em flexäo e hipotrofia da cintura escapular - compatíveis com artrogripose. Foi realizado o tratamento cirúrgico do estrabismo com boa evoluçäo pós-operatória. Sugerimos que, nos pacientes que apresentam síndrome de Moebius associada a alteraçöes congênitas ósseas e musculares de extremidades, seja investigada a presença de artrogripose, pois acreditamos que tal síndrome näo está sendo bem diagnosticada por ser pouco conhecida.

Paresia bilateral assimétrica de nervo troclear associada a trombose de seio transverso pós-otite: relato de caso / Asymmetric bilateral paresia of trochlear nerv associated the post-otitis transverse sinus thrombosis: case report

Os autores descrevem um caso de otite média aguda pós-perfuraçäo de membrana timpânica, que evoluiu com trombose de seio transverso esquerdo, paresia facial central à direita e paresia troclear bilateral assimétrica. O exame oftalmológico mostrou hipofunçäo do OS e hiperfunçäo do OI nos dois olhos, mais intensas no olho direito. O sinal de Bielchowsky era positivo à direita e negativo à esquerda. A acuidade visual estava preservada, além de ausência de papiledema à fundoscopia. A arteriografia cerebral revelou unicamente trombose do seio transverso à esquerda. O tratamento institui do foi antibioticoterapia via oral e cumarínico. Após seis meses de evoluçäo a diplopia persistia apenas em infralevoversäo, porém persistia a paresia facial central à direita. Näo se encontrou na literatura relato semelhante ao descrito.

Síndrome de Íris Plateau: relato de 3 casos / Plateau Iris Syndrome: report of 3 cases

Objetivo: Relatar 3 casos de síndrome de íris plateau, um tipo incomun de glaucoma de ângulo fechado. Local: Departamento de Oftalmologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC-UFPR). Métodos: Descrição de 3 casos de síndrome de íris plateau, diagnosticados através da evolução clínica, gonioscopia e biomicroscopia ultrassônica (UBM). Resultados: Os achados gonioscópicos foram: ângulo estreito ou fechado com câmara anterior de profundidade central próxima do normal e íris plana, mesmo com iridotomia ou iredectomia patente. A UBM mostrou anteriorização dos processos ciliares, ausência de sulco ciliar e raiz da íris aposta ao trabeculado. Conclusões: O diagnóstico da síndrome de íris plateau baseia-se, fundamentalmente, nos achados clínicos (gonioscópicos) e nos achados da UBM. A iridoplastia a laser e/ou o uso de pilocarpina são os métodos terapêuticos de eleição.