Ketogenic therapy in childhood and adolescence: recommendations of the Brazilian experts group / Terapia cetogênica na infância e adolescência: recomendações do grupo de especialistas brasileiros

Abstract Ketogenic dietary therapies (KDTs) are a safe and effective treatment for pharmacoresistant epilepsy in children. There are four principal types of KDTs: the classic KD, the modified Atkins diet (MAD), the medium-chain triglyceride (MCT) diet, and the low glycemic index diet (LGID). The International Ketogenic Diet Study Group recommends managing KDTs in children with epilepsy. However, there are no guidelines that address the specific needs of the Brazilian population. Thus, the Brazilian Child Neurology Association elaborated on these recommendations with the goal of stimulating and expanding the use of the KD in Brazil.

Resumo As terapias dietéticas cetogênicas (TDC) são um tratamento seguro e eficaz para epilepsia farmacorresistente em crianças. Existem quatro tipos principais de TDCs: a dieta cetogênica (DC) clássica, a dieta de Atkins modificada (DAM), a dieta de triglicerídeos de cadeia média (DTCM) e a dieta de baixo índice glicêmico (DBIG). O Grupo Internacional de Estudos de Dietas Cetogênicas (International Ketogenic Diet Study Group) propõe recomendações para o manejo da DC em crianças com epilepsia. No entanto, faltam diretrizes que contemplem as necessidades específicas da população brasileira. Assim, a Associação Brasileira de Neurologia Infantil elaborou essas recomendações com o objetivo de estimular e expandir o uso da DC no Brasil.

The validity and reliability of the CAMDEX-DS for assessing dementia in adults with Down syndrome in Brazil

Objective: Alzheimer's disease occurs at a higher prevalence and an earlier age in individuals with Down syndrome (DS) than typically developing individuals. However, diagnosing dementia in individuals with intellectual disability remains a challenge due to pre-existing cognitive deficits. The aim of this study was to investigate the validity and reliability of the Brazilian version of the Cambridge Examination for Mental Disorders of Older People with Down's syndrome and Others with Intellectual Disabilities (CAMDEX-DS) for individuals with DS. Methods: Two psychiatrists, working independently, evaluated 92 adults with DS ≥ 30 years of age. The concurrent validity of the CAMDEX-DS was analyzed in relation to the gold standard of established international criteria. In a subgroup of 20 subjects, the concurrent validity of the CAMDEX-DS was analyzed in relation to an independent objective assessment of cognitive decline over three years. We analyzed the inter-rater reliability of cognitive assessment. Results: The diagnostic accuracy of the CAMDEX-DS compared to the gold standard was 96.7%. CAMDEX-DS-based diagnosis was considered consistent with cognitive decline. The probability of a participant with dementia having cognitive decline was 83%. Inter-rater reliability for the participant assessment was good, with a kappa of > 0.8 for 93% of the CAMDEX-DS items. Conclusion: The CAMDEX-DS can be considered the first valid and reliable instrument for evaluating dementia in adults with DS in Brazil. Its use in such individuals could improve clinical practice and research.

Caregivers' Perception of Health Status and Aging in People with Intellectual Disability in São Paulo, Brazil. Is it different from general population? / Percepção de cuidadores sobre o estado de saúde e envelhecimento de pessoas com Deficiência Intelectual, em São Paulo, Brasil. É diferente de população em geral? / Percepción de los cuidadores del estado de salud y envejecimiento en personas con Discapacidad Intelectual en Sao Paulo, Brasil. ¿Es diferente de la población en general?

We performed a survey of observed changes during last five years answered by caregivers of 195 people with mild to moderate intellectual disability (age 35-60 years) in domains: daily activities; neurological and psychic/psychiatric functions. There were statistically significant differences (p<0.05) among individuals with intellectual disability (with and without Down syndrome) and healthy controls with referred deterioration in all areas.

Se realizó un estudio de los cambios observados durante los últimos cinco años respondidas por los cuidadores de 195 personas con discapacidad intelectual leve a moderada (edad 35-60 años) en los dominios: las actividades diarias; las funciones neurológicas y psíquicas / psiquiátricos. Se encontraron diferencias estadísticamente significativas (p <0,05) entre las personas con discapacidad intelectual (con y sin síndrome de Down) y controles sanos con el deterioro reportado en todas las áreas.

Uma pesquisa foi realizada sobre mudanças observadas por cuidadores, durante os últimos cinco anos, em 195 pessoas com deficiência intelectual leve a moderada (idade 35-60 anos), nos seguintes domínios: atividades diárias, funções neurológicas e psíquicas. Houve diferença estatisticamente significativa (p<0,05) entre os indivíduos com deficiência intelectual (com e sem síndrome de Down) e controles saudáveis com deterioração referida em todas as áreas.

Neonatal screening for severe combined immunodeficiency in Brazil / Triagem neonatal para imunodeficiência combinada grave no Brasil

Abstract Objective To apply, in Brazil, the T-cell receptor excision circles (TRECs) quantification technique using real-time polymerase chain reaction in newborn screening for severe combined immunodeficiency and assess the feasibility of implementing it on a large scale in Brazil. Methods 8715 newborn blood samples were collected on filter paper and, after DNA elution, TRECs were quantified by real-time polymerase chain reaction. The cutoff value to determine whether a sample was abnormal was determined by ROC curve analysis, using SSPS. Results The concentration of TRECs in 8,682 samples ranged from 2 to 2,181 TRECs/µL of blood, with mean and median of 324 and 259 TRECs/µL, respectively. Forty-nine (0.56%) samples were below the cutoff (30 TRECs/µL) and were reanalyzed. Four (0.05%) samples had abnormal results (between 16 and 29 TRECs/µL). Samples from patients previously identified as having severe combined immunodeficiency or DiGeorge syndrome were used to validate the assay and all of them showed TRECs below the cutoff. Preterm infants had lower levels of TRECs than full-term neonates. The ROC curve showed a cutoff of 26 TRECs/µL, with 100% sensitivity for detecting severe combined immunodeficiency. Using this value, retest and referral rates were 0.43% (37 samples) and 0.03% (3 samples), respectively. Conclusion The technique is reliable and can be applied on a large scale after the training of technical teams throughout Brazil.

Resumo Objetivo Aplicar no Brasil a técnica de quantificação de T-cell Receptor Excision Circles (TRECs) por PCR em tempo real para triagem neonatal de imunodeficiência combinada grave (SCID) e avaliar se é possível fazê-la em grande escala em nosso país. Métodos Foram coletadas em papel filtro 8.715 amostras de sangue de recém-nascidos e, após eluição do DNA, os TRECs foram quantificados por PCR em tempo real. O valor de corte para determinar se uma amostra é anormal foi determinado pela análise de curva ROC com o programa SSPS. Resultados A concentração de TRECs em 8.682 amostras analisadas variou entre 2 e 2.181 TRECs/µL de sangue, com média e mediana de 324 e 259 TRECs/µL, respectivamente. Das amostras, 49 (0,56%) ficaram abaixo do valor de corte (30 TRECs/µL) e foram requantificadas. Quatro (0,05%) mantiveram resultados anormais (entre 16 e 29 TRECs/µL). Amostras de pacientes com diagnóstico clínico prévio de SCID e síndrome de DiGeorge foram usadas para validar o ensaio e todas apresentaram concentração de TRECs abaixo do valor de corte. Recém-nascidos prematuros apresentaram menores níveis de TRECs comparados com os nascidos a termo. Com o uso da curva ROC em nossos dados, chegamos ao valor de corte de 26 TRECs/µL, com sensibilidade de 100% para detecção de SCID. Com o uso desse valor, as taxas de repetição e encaminhamento ficaram em 0,43% (37 amostras) e 0,03% (3 amostras), respectivamente. Conclusão A técnica é factível e pode ser implantada em grande escala, após treinamento técnico das equipes envolvidas.

Revisão terminológica e conceitual para organização de crises e epilepsias: relato da Comissão da ILAE de Classificação e Terminologia, 2005-2009. Novos Paradigmas? / Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009. New paradigms?

Introdução: A organização das crises epilépticas e epilepsias vem sendo descrita em classificações organizadas pela Liga Internacional contra a Epilepsia (International League Against Epilepsy, ILAE) há cerca de meio século. Segundo estes documentos iniciais aperfeiçoados na década de 1980, as crises foram divididas em focais ou generalizadas, de acordo com o seu modo de início, ou em uma região específica do cérebro ou de forma bilateral, respectivamente. A etiologia das epilepsias foi considerada idiopática, sintomática ou criptogênica. Recentemente ampla discussão na comunidade científica surgiu após a publicação em 2010 de uma revisão terminológica e conceitual da Comissão de Classificação e Terminologia da ILAE. Objetivo/Método: Divulgação em Português do resumo e comentários da discussão da “Revisão terminológica e conceitual para organização de crises e epilepsias: Relato da Comissão de Classificação e Terminologia da ILAE, 2005-2009” a fim de apresentá-la aos profissionais da área de saúde dos países de língua portuguesa. Resultados: Os termos generalizado e focal foram redefinidos; crises que ocorrem em redes neuronais bilateralmente distribuídas que rapidamente as engajam são generalizadas; e aquelas que ocorrem dentro de redes delimitadas a um hemisfério ou discretamente localizadas ou mais amplamente distribuídas são focais. A classificação de crises generalizadas foi simplificada. As crises focais devem ser descritas de acordo com suas manifestações (por ex., discognitiva, motora, etc). Os conceitos generalizado e focal não se aplicam a síndromes eletroclínicas. Genético, metabólico-estrutural e desconhecido representam conceitos modificados para substituir os termos idiopático, simtomático e criptogênico, respectivamente. Nem todas as epilepsias são reconhecidas como síndromes eletroclínicas. A organização da epilepsia é feita pela especificadade, a saber, síndromes eletroclínicas, epilepsias não sindrômicas com causa estrutural ou metabólica, e epilepsias de causa desconhecida. Classes naturais (por ex. causa específica subjacente, idade de início, tipos associados de crises) ou agrupamentos pragmáticos (por ex. encefalopatia epiléptica, síndromes eletroclínicas auto-limitadas) podem servir tanto para organizar o conhecimento sobre formas reconhecidas de epilepsia como facilitar a identificação de outras novas. Várias opiniões dos especialistas internacionais sobre essa terminologia foram divulgadas e uma revisão ampliada será apresentada em 2013 pela Comissão de Classificação e Terminologia da ILAE. Conclusão: A Comissão de Classificação e Terminologia da ILAE (2005-2009) revisou conceitos, terminologia e abordagens para classificar crises e formas de epilepsia tendo publicado em 2010 os resultados do grupo de discussão vigentes nessa data e os resultados finais serão divulgados em 2013.

Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009. New paradigms? Introduction: The categorization of epileptic seizures and epilepsies has been described in organized Classifications by the International League Against Epilepsy (ILAE) in the last 50 years. According to these initial documents which have been reviewed in the 1980ths, epileptic seizures were divided in partial (focal) and generalized, regarding its onset type, either in one specific area in the brain or in a bilateral pattern, respectively. The etiology of the epilepsies were then considered to be idiopathic, symptomatic or criptogenic. Recently a broad discussion has emerged since the publication of the document of the Commission on Classification and Terminology of ILAE in 2010. Objetive/Method: Divulgation in Portuguese of the summary and comments of the “Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009” in order to present it to the Health personnel of the Portuguese Speaking countries. Results: Generalized and focal are redefined for seizures as occurring in and rapidly engaging bilaterally distributed networks (generalized) and within networks limited to one hemisphere and either discretely localized or more widely distributed (focal). Classification of generalized seizures is simplified. No natural classification for focal seizures exists; focal seizures should be described according to their manifestations (e.g., dyscognitive, motor, etc). The concepts of generalized and focal do not apply to electroclinical syndromes. Genetic, structural-metabolic, and unknown represent modified concepts to replace idiopathic, symptomatic, and cryptogenic, respectively. Not all epilepsies are recognized as electroclinical syndromes. Organization of forms of epilepsies is done by specificity, as follows: electroclinical syndromes, nonsyndromic epilepsies with structural-metabolic causes, and epilepsies of unknown cause. Natural classes (e.g., specific underlying cause, age at onset, associated seizure type), or pragmatic groupings (e.g., epileptic encephalopathies, self-limited electroclinical syndromes) may serve as the basis for organizing knowledge about recognized forms and facilitate identification of new ones. Several international specialist opinions about this report were divulged and a new report will be presented in 2013 by the Commission of Classification and Terminology of ILAE. Conclusion: The ILAE Commission on Classification and Terminology has revised concepts, terminology, and approaches for classifying seizures and forms of epilepsy and the results of the discussion group were published in 2010 and the final report will be released in 2013.

Qualidade de vida e epilepsia: perspectivas futuras e ações práticas para a pessoa com epilepsia / Epilepsy and quality of life symposium: Future perspectives and practice actions to people with epilepsy

INTRODUÇÃO: O evento de Qualidade de Vida (QV) promovido pela ABE teve por objetivo reunir profissionais da área e traçar um breve panorama dos estudos da literatura e da situação dos estudos em nosso país. METODOLOGIA: Temas como instrumentos utilizados mundialmente na avaliação da QV das pessoas com epilepsia (PCE), validações realizadas no Brasil, fatores que afetam a QV nas epilepsias e aspectos da família foram amplamente discutidos. RESULTADOS: Frequência e gravidade das crises, depressão, ansiedade, efeitos adversos das medicações, tratamento cirúrgico, bem como fatores psicossociais (estigma, isolamento social, ausência de suporte) exercem influência marcante sobre a QV. CONCLUSÃO: Ações práticas futuras requerem a realização de estudos brasileiros multicêntricos.

INTRODUCTION: Participants at a workshop sponsored by Associação Brasileira de Epilepsia (ABE) in Brazil, November, 2009 determined the importance of quality of life (QOL) studies. The goal of the symposium was to increase awareness among health care professionals of the importance of QOL reseaches. METHODS: QOL concepts, instruments validation to Brazil, the impact of seizures and influencing factors in QOL were discussed. RESULTS: Seizures severity and frequency, depression, anxiety, adverse drug effects, surgical treatment, and psychosocial factors affecting QOL of people with epilepsy (PWE). The final section looked at the important role of family burden. CONCLUSION: Future multicentric researches in Brazil will allow to understand the implication of seizures in PWE, and to provide tolls to prevent and diminish the negative impact of epilepsy in QOL.

IBE Promising Strategies Program 2008: "Epilepsy at School: Teaching the Teachers" - educational plan of the "Associação Brasileira de Epilepsia" with teachers of elementary school / Programa IBE Promising Strategies 2008: "Epilepsia nas Escolas: Ensinando os Professores" - plano educacional da Associação Brasileira de Epilepsia com professores de educação básica

INTRODUCTION: The aim of this study is to evaluate trough questionnaires the knowledge about epilepsy of Elementary School teachers obtained in the "Promising Strategies Program 2008" from International Bureau for Epilepsy entitled "Epilepsy at School. Teaching the Teachers." performed by the official Brazilian branch "Associação Brasileira de Epilepsia" (ABE). METHODS: A questionnaire was developed by ABE and it is composed by 35 objective questions concerning the following areas: concepts and definition of epilepsy and its causes (10); treatment and adverse effects of antiepileptic medication (10); popular stigma about epilepsy (5); activities of people with epilepsy (PWE) (5); and finally, first-aid during and after an epileptic seizure (5). The questionnaire was presented in phase (ph) 1 to teachers before the lecture "Epilepsy: Causes, symptoms and treatment" given by a health professional from ABE trough classical live class (CC) or by video-conference (VC) on "Rede do Saber's site" (http://www.rededosaber.sp.gov.br/portais/NotíciasConteúdo/tabid/369/language/pt-BR/IDNoticia/851/Default.aspx) and afterwards in ph 2. The results were compared to a control group of 66 teachers that did not attend any lecture. RESULTS: Classical class was given in four different cities of Brazil and VC was performed in the state of Sao Paulo and was transmitted to 74 different cities, including Sao Paulo city, this latter with 12 sites; 1,153 teachers were instructed either by CC 25 percent (288) or VC 75 percent (865). Most (78.5 percent) were female, aged between 18 to 68 years (mean 41.4); 76.6 percent attended University and 21.1 percent, graduate studies; 50 percent affirmed to know a PWE. The mean of right answers in ph 1 in CC was 78.4 percent (±10.1) and VC, 79.8 percent (±8.6) and in ph 2 in CC, 86.5 percent (±6.4) and VC, 86.8 percent (±7.1), reflecting increased knowledge in ph 2 (p<0.001) in the 2 strategies (control group: ph 1, 78.2 percent±7.4; ph 2, 79.6 percent±8.6; p>0.05). Comparison of variability of the combined action (CC+VC) between ph 1 (79.5 percent±8.6) and 2 (86.8 percent±6.8) was 9.9 percent±13.9 (p<0.001) (control group 2.3 percent±10.2; p<0.001, compared to CC+VC). The topics "popular stigma" and "first aid during seizures" had the lowest correct scores in ph 1 (CC+VC), 74.6 percent and 72.8 percent, respectively (control group 78.8±10.2 and 67.9±17.5). The highest gain (35.6 percent) in ph 2 was observed in "first aid" (control group 0.8±27.2, p<0.001) and the lowest (0.1 percent), in "popular stigma" (control group 1.7±26.4, p>0.05). There was a significant variation in the topic "first aid" in CC, 41.1 percent compared to VC, 33.3 percent (p=0.009). CONCLUSION: The educational plan of the "Associação Brasileira de Epilepsia" revealed good performance of the teachers of Elementary School without significant differences between the types of presentation (CC/VC), although CC was more efficient to teach first aid during epileptic seizures. The topic "Popular stigma about epilepsy knowledge" has not improved after the lectures and this subject still needs further research and efforts for better understanding and action planning.

OBJETIVOS: Avaliar através de questionários o conhecimento obtido pela ação educativa com professores de Educação Básica intitulada "Epilepsia nas Escolas: Ensinando os Professores" no programa "Promising Strategies 2008" do International Bureau for Epilepsy realizado pelo capítulo oficial brasileiro, a Associação Brasileira de Epilepsia (ABE). MÉTODOS: Questionário foi desenvolvido pela ABE com 35 questões objetivas abrangendo os tópicos: conceitos e definições da epilepsia (10); tratamento e reações adversas de medicações antiepilépticas (10); atividades físicas e profissionais da pessoa com epilepsia (PCE) (5); conhecimento popular estigmatizante (5); cuidados básicos durante e após a crise (5). O questionário foi aplicado antes (Fase 1) e depois (Fase 2) da palestra "Epilepsia: Causas, Sintomas e Conduta" por aula presencial (AP) e videoconferência (VC) na "Rede do Saber" (http://www.rededosaber.sp.gov.br/portais/NotíciasConteúdo/tabid/369/language/pt-BR/IDNoticia/851/Default.aspx). Os resultados foram comparados a um grupo controle de 66 professores que não assistiram à aula sobre epilepsia. RESULTADOS: Aula presencial foi ministrada em quatro cidades brasileiras e VC foi transmitida a 74 cidades do estado de São Paulo, incluindo a capital, esta última com 12 sítios de transmissão. Foram instruídos 1.153 educadores por AP 25 por cento (288) e VC 75 por cento (865). A maioria (78,5 por cento) era do sexo feminino, com idades de 18 a 68 anos (média 41,4); 76,6 por cento cursaram ensino superior e 21,1 por cento, pós-graduação; 50 por cento afirmou conhecer PCE. A média de acertos na fase 1 em AP foi de 78,4 por cento (±10,1) e VC, 79,8 por cento (±8,6) e na fase 2 em AP 86,5 por cento (±6,4) e VC, 86,8 por cento (±7,1), refletindo aumento do conhecimento na fase 2 (p<0,001) nas 2 estratégias (grupo controle: fase 1, 78,2 por cento±7.4; fase 2, 79,6 por cento±8.6; p>0,05). A comparação da variação da ação conjunta (AP+VC) entre fase 1 (79,5 por cento,±8,6) e 2 (86,8 por cento,±6,8) foi de 9,9 por cento±13,9 (p<0,001) (grupo controle 2.3 por cento±10.2; p<0,001, comparado a CC+VC). Os tópicos "conhecimento estigmatizante" e "cuidados básicos" tiveram menor índice de acerto na fase 1 (AP+VC), 74,6 por cento e 72,8 por cento, respectivamente (grupo controle 78,8±10,2 e 67,9±17,5). No entanto, o maior ganho (35,6 por cento) na fase 2 se deu em "cuidados básicos" (grupo controle 0,8±27,2, p<0,001) e o menor (0,1 por cento), em "conhecimento estigmatizante" (grupo controle 1,7±26,4, p>0,05). Houve significante variação do tópico "cuidados básicos" em AP 41,1 por cento comparada à VC 33,3 por cento (p=0,009). CONCLUSÃO: A ação educativa da ABE mostrou bom aproveitamento dos educadores sem diferenças significativas entre os modos de divulgação (AP/VC), porém AP foi mais eficiente em ensinar cuidados básicos na crise epiléptica. O tópico "Conhecimento Popular Estigmatizante sobre Epilepsia" não mostrou aumento após a aula, sendo necessários esforços conjuntos em pesquisa e planejamento estratégico nessa área.

Benign focal seizures of adolescence and neuropsychological findings in patients from community / Crises focais benignas do adolescente: disfunção neuropsicológica leve em pacientes da comunidade

RATIONALE: Benign focal seizures of adolescence (BFSA) described by Loiseau et al in 1972, is considered a rare entity, but maybe underdiagnosed. Although mild neuropsychological deficits have been reported in patients with benign epilepsies of childhood, these evaluations have not so far been described in BFSA. The aim of this study is to evaluate neuropsychological functions in BFSA with new onset seizures (<12 months). METHODS: Eight patients with BFSA (according to Loiseau et al, 1972, focal or secondarily tonic clonic generalized seizures between the ages of 10-18 yrs., normal neurologic examination, normal EEG or with mild focal abnormalities) initiated in the last 12 months were studied between July 2008 to May 2009. They were referred from the Pediatric Emergency Section of the Hospital Universitário of the University of Sao Paulo, a secondary care regionalized facility located in a district of middle-low income in Sao Paulo city, Brazil. The study was approved by the Ethics Committee of the Institution. All patients performed neurological, EEG, brain CT and neuropsychological evaluation which consisted of Raven's Special Progressive Matrices - General and Special Scale (according to different ages), Wechsler Children Intelligence Scale-WISC III with ACID Profile, Trail Making Test A/B, Stroop Test, Bender Visuo-Motor Test, Rey Complex Figure, Rey Auditory Verbal Learning Test-RAVLT, Boston Naming Test, Fluency Verbal for phonological and also conceptual patterns - FAS/Animals and Hooper Visual Organization Test. For academic achievement, we used a Brazilian test for named "Teste do Desempenho Escolar", which evaluates abilities to read, write and calculate according to school grade. RESULTS: There were 2 boys and 6 girls, with ages ranging from 10 yrs. 9 m to 14 yrs. 3 m. Most (7/8) of the patients presented one to two seizures and only three of them received antiepileptic drugs (AEDs). Six had mild EEG focal abnormalities and ...

INTRODUÇÃO: Crises focais benignas do adolescente (CFBA) descritas por Loiseau et al. em 1972, são consideradas raras, mas podem ser subdiagnosticadas. Déficits neuropsicológicos leves foram relatados em pacientes com epilepsias benignas da infância, mas até o momento tais avaliações não foram descritas na CFBA. O objetivo deste estudo é avaliar as funções neuropsicológicas na CFBA de início recente (<12 meses). MÉTODOS: Oito pacientes com CFBA (segundo Loiseau et al. 1972, caracterizada por crises focais ou secundariamente tonico-clonico-generalizadas entre as idades de 10 a 18 anos), iniciadas nos últimos 12 meses, com exame neurológico normal, EEG normal ou com anormalidades focais, tomografia de crânio normal no período de Julho de 2008 a Maio de 2009. Os pacientes foram encaminhados do Setor de Emergência Pediátrica do Hospital Universitário da Universidade de São Paulo, que é hospital de atendimento secundário regionalizado localizado em um distrito de classe média da cidade de São Paulo, SP. O projeto foi aprovado pelo Comitê de Ética da Instituição. Todos pacientes realizaram exame neurológico, EEG e tomografia de crânio. A avaliação neuropsicológica consistiu dos seguintes testes: Matrizes Progressivas Especiais do Raven - Escala Geral e Especial (de acordo com as diferentes idades), Escala de Inteligência Wechsler para crianças - WISC III - com perfil ACID, Teste Trail Making A/B, Teste de Stroop, Teste Visuo-Motor de Bender, Figura Complexa de Rey, Teste de Aprendizado Auditivo Verbal de Rey - RAVLT, Teste de Nomeação de Boston, Teste de Fluência Verbal para padrões fonológicos e conceptuais-FAS/Animais e Teste de Organizacão Visual de Hooper. Para o desempenho escolar, foi usado o teste brasileiro chamado "Teste do Desempenho Escolar", que avalia as habilidades de leitura, escrita de acordo com o grau de escolaridade. RESULTADOS: Foram estudados seis pacientes do sexo feminino e dois, do masculino, com idades variando de 10 ...

Adherence to treatment in patients with juvenile myoclonic epilepsy: correlation with quality of life and adverse effects of medication / Adesão ao tratamento em pacientes com Epilepsia Mioclônica Juvenil: correlação com qualidade de vida e efeitos adversos da medicação

PURPOSE: To study the adherence to clinical treatment in patients with Juvenile Myoclonic Epilepsy (JME) and its correlation to Quality of Life (QOL) scores, and antiepileptic drugs (AEDs) adverse effects. METHODS: Forty-three JME (ILAE,1989) outpatients in regular treatment were evaluated by clinical anamnesis and EEG/video-EEG at Hospital São Paulo, UNIFESP, Brazil. They answered a self-report questionnaire assessing adherence to treatment (scores 0 to 100), with higher scores meaning poorer adherence; Quality of Life in Epilepsy-31 (QOLIE-31) Brazilian validated version (scores 0 to 100), and the Adverse Events Profile (AEP), scores 19 to 76, in which scores ≥45 indicate toxicity; values less than 0.05 were considered statistically significant. RESULTS: Sixteen patients (37,2 percent) were on monotherapy, while 26 (60.4 percent) on polytherapy. Twenty-two (48 percent) had experienced a seizure in the preceding three months of the survey. Mean adherence to treatment score was 68.5. AEP scores ≤45 were observed in 38 (88.3 percent), and 29 (67.4 percent) reported spontaneous adverse effects with AEDs. The most common adverse effects were sleepiness in 11(13.8 percent), and restlessness in 7(8.8 percent).QOLIE-31 highest mean score was 79.0 (Social Function), and the lowest 33.0 (Seizure Worry). Adherence to treatment presented good correlation to better QOL scores (Pearson<0.05), while higher AEP scores indicated poorer adherence (Pearson<0.05). CONCLUSIONS: Adherence to treatment showed high correlation to better QOL. The presence of adverse effects was negatively associated with adherence.

OBJETIVOS: Este estudo teve como objetivo avaliar a adesão ao tratamento com drogas antiepilépticas (DAEs) em pacientes com Epilepsia Mioclônica Juvenil (EMJ) e correlacionar com a Qualidade de Vida (QV) e com os efeitos adversos à medicação. METODOLOGIA: A amostra foi composta de 43 pacientes com diagnóstico clínico e eletrográfico (EEG/Vídeo-EEG) de EMJ (ILAE,1989), em tratamento regular no Hospital São Paulo, UNIFESP, Brasil. Todos os pacientes responderam a um questionário de adesão ao tratamento (escores de 0-100), em que escores mais elevados evidenciavam uma pobre adesão ao tratamento. Para avaliar a QV foi utilizada a versão brasileira validada do Quality of Life in Epilepsy Inventory 31 (QOLIE-31); os efeitos adversos das DAEs foram avaliados através do Adverse Events Profile (AEP), escores de 19 a 76, no qual escores ≥45 indicam toxicidade. Foram considerados significantes os valores de p<0,05. RESULTADOS: Dezesseis pacientes (37,2 por cento) estavam em monoterapia e 26 (60,4 por cento), em politerapia; 22 (48 por cento) tiveram uma crise nos últimos três meses antes da entrevista. A média de adesão ao tratamento foi 68.5. Foram observados escores ≤45 em 38 (88.3 por cento) no AEP e 29 (67.4 por cento) apresentaram queixas espontâneas em relação ao uso das DAEs. Os efeitos adversos mais comuns foram sonolência em 11 (13,8 por cento) e inquietação em 7 (8,8 por cento). A maior média do QOLIE-31 foi 79,0 (Funcionamento Social), e a mais baixa 33,0 (Preocupação com as Crises). A adesão ao tratamento apresentou correlação estatística com valores melhores na QV enquanto valores elevados no AEP indicaram pior adesão (Pearson <0,05). CONCLUSÃO: A adesão ao tratamento mostrou alta correlação com uma melhor QV. A presença de efeitos adversos foi negativamente associada com a adesão ao tratamento.

Employment and quality of life in mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis: is there a change after surgical treatment? / Emprego e qualidade de vida na epilepsia do lobo temporal mesial com esclerose do hipocampo: há uma mudança após a cirurgia?

PURPOSE: The aim of this study was to evaluate in patients with mesial temporal lobe epilepsy (MTLE) with hippocampal sclerosis (HS): (1) employment patterns before and three years after epilepsy surgery and their impact in Quality of Life (QOL); (2) demographic and clinical variables associated with employment. METHODS: Data from 58 patients with diagnosis of refractory MTLE with HS who had corticoamygdalo-hippocampectomy were analyzed. The subjects answered to Brazilian validated version of the Epilepsy Surgery Inventory (ESI-55) before, and three years after surgery. In a semi-structured interview, sociodemographic and clinical characteristics were obtained. Changes in employment after surgery were classified in one of the three categories: (i) improvement status: those who were unemployed, no-formal employed, students, housewives and subjects who have never worked to employed category; (ii) unchanged status: no change in occupation; this category included subjects who were employed before and after the surgery, housewives, students, and the group who remained unemployed, receiving ill-health benefits or retired after the surgical treatment; and (iii) worsened status: loss of employment. RESULTS: Employment status did not show any significant change after surgery: in 51(87.9 percent) it remained unchanged, in six (10.3 percent) it improved, and one patient (1.7 percent), who was employed before the surgery, retired after that. In a subgroup of 22 patients employed after surgery, ten (45.5 percent) were seizure-free, seven (31.8 percent) had only rare auras, and five (22.7 percent) had seizures. In the group of improvement, 12 patients (70.5 percent) had no-formal employment and five (29.5 percent) had a formal job before surgery. After three years, 14 (63.6 percent) of 22 subjects were formally employed. Our data suggested that the employability was strongly correlated (p<0.05) with a positive perception of health-related quality of ...

OBJETIVO: Avaliar o estado empregatício e a qualidade de vida (QV) de indivíduos com epilepsia do lobo temporal mesial (ELTM) com esclerose do hipocampo (EH) antes e três anos após a realização de corticoamigdalohipocampectomia e verificar as variáveis demográficas e clínicas associadas ao emprego. METODOLOGIA: 58 pacientes com ELTM com EH submetidos a corticoamigdalohipocampectomia foram avaliados antes e três anos após a cirurgia. Todos responderam ao Epilepsy Surgery Inventory (ES-I55) - versão brasileira como medida da QV, bem como a um breve questionário contendo dados sociodemográficos e clínicos. Alterações na situação de emprego após a cirurgia foram classificadas do seguinte modo: (i) melhora: indivíduos desempregados, com emprego não-formal, estudantes, donas-de-casa e aqueles que nunca haviam trabalhado e que estavam empregados três anos após a cirurgia; (ii) nenhuma mudança: aqueles que não obtiveram modificações em sua situação ocupacional. Esta categoria compreendeu indivíduos que permaneceram empregados, continuaram com atividades domésticas, estudantes, em auxílio doença, aposentados e os que nunca trabalharam; e (iii) piora: perda do emprego. RESULTADOS: A situação de emprego não mudou significativamente após a cirurgia: 51(87.9 por cento) permaneceram com o mesmo estado empregatício anterior à cirurgia, seis (10.3 por cento) tiveram melhora, e um paciente (1.7 por cento), que estava empregado antes da cirurgia, aposentou-se. No subgrupo dos 22 pacientes empregados após três anos, dez (45.5 por cento) estavam livres de crises, sete (31.8 por cento) tinham apenas auras esporádicas e cinco (22.7 por cento) permaneceram com crises. No grupo que obteve melhora, 12 pacientes (70.5 por cento) eram autônomos antes da cirurgia e cinco (29.5 por cento), tinham emprego formal. Na avaliação do terceiro ano após cirurgia, 14 (63.6 por cento) dos 22 indivíduos conseguiram um emprego formal. Nosso estudo verificou que a QV manteve ...

Há riscos na utilização de diferentes formulações de drogas antiepilépticas? Relato da ABE através de entrevista de pessoas com epilepsia / Are there risks in the use of different antiepileptic drug formulations? Report of the Associação Brasileira de Epilepsia trough a survey of people with epilepsy

INTRODUÇÃO: Há controvérsias se drogas antiepilépticas (DAEs) genéricas são intercambiáveis com as de referência, assim como com as similares com respeito a eficácia e efeitos adversos. Este fato é de fundamental importância e ainda mais relevante em países em desenvolvimento com limitações orçamentárias na área de saúde. MÉTODOS: Após aprovação de Comitê de Ética a Associação Brasileira de Epilepsia aplicou um questionário a pessoas com epilepsia (PCE) com 18 questões de múltipla escolha: quatro relacionadas a dados sócio-demográficos e 14 sobre o conhecimento das formulações de DAEs (de referência, genéricas e similares) e da evidência de mudanças clínicas durante a troca (Teste exato de Fisher, significância 05 por cento). RESULTADOS: 731 PCE de seis Hospitais do Sistema Público participaram, sendo que 91 por cento eram de classes sócio-econômicas média e baixas; das PCE maiores de 18 anos, 24,4 por cento tinha menos de 4 anos de escolaridade, 24,4 por cento entre 5 a 8, 45,6 por cento tinha pelo menos 9 anos de estudo; 63 por cento recebia mais de uma DAE (53,3 por cento carbamazepina, 26,3 por cento valproato de sódio); 58,1 por cento obtinha as DAEs de órgãos públicos e 21,2 por cento somente em farmácias privadas. Das 731 PCE consultadas, 60,6 por cento não conhecia as diferentes formulações de DAEs (PCE com maior escolarização responderam mais corretamente, p<0.001); somente 36 por cento sabia que a primeira DAE é a referência (maior escolarização, p<0.001); e 10 por cento considerou genéricos "medicações oficiais do governo". Após serem instruídos sobre as formulações de DAEs, 24,7 por cento não sabia que genéricos são mais baratos do que as medicações de referência, 32,5 por cento considerou sua qualidade pior e somente 30 por cento sabia os detalhes de sua embalagem (classes de maior renda, p=0.004). Durante o último ano, 25,6 por cento receberam diferentes formulações de DAEs (especialmente carbamazepina e valproato de sódio) ...

PURPOSE: Controversy persists whether generic antiepileptic drugs (AEDs) are interchangeable with brand name and similar drugs regarding efficacy and adverse events. This issue is very relevant and still more important in underdeveloped countries with limited health expenditures. METHODS: After Ethical Committee approval the "Associação Brasileira de Epilepsia" applied a questionnaire for people with epilepsy (PWE) with multiple-choice questions: four about sociodemography and 14 regarding formulations knowledge (reference, generic and similar drugs) and clinical change evidence during AED formulation switch (Fisher test, level 05 percent). RESULTS: 731 PWE from six Public System Hospitals participated being 91 percent from middle/low income classes; from the PWE older than 18yrs. 24.4 percent had less than 4 yrs. of education, 24.4 percent between 5 and 8, 45.6 percent had at least 9 yrs. of schooling; 63 percent received more than one AED (53.3 percent carbamazepine, 26.3 percent sodium valproate); 58.1 percent obtained AEDs from public resources and 21.2 percent only in private pharmacies. From the 731 PWE, 60.6 percent did not know the existence of different AED formulations (more educated PWE, high income classes responded more correctly, p<0.001); only 36 percent knew that the first produced drug is the reference (more educated, p<0.001) and 10 percent considered generics "official governmental drugs". After instructed about formulations, 24.7 percent ignored generics are cheaper than reference drugs, 32.5 percent considered their quality worse and only 30 percent knew their packing details (high income classes, p=0.004). During the last year, 25.6 percent received different formulations (mainly carbamazepine, sodium valproate) and 14.5 percent (especially lower educated, p<0.001) referred breakthrough seizures after switching (carbamazepine, sodium valproate, lamotrigine) and 12.2 percent, increased side effects (carbamazepine, ...

Associação Brasileira de Epilepsia: a história de duas décadas de atuação e serviço à comunidade / Associação Brasileira de Epilepsia: history of two decades of activities

OBJETIVO: A Associação Brasileira de Epilepsia (ABE) é uma sociedade sem fins lucrativos, que se estabeleceu como organização interessada em divulgar conhecimentos relativos às epilepsias e disposta a promover a melhora da qualidade de vida das pessoas com epilepsia. Este artigo visa descrever e documentar as atividades da ABE desde a sua fundação em 1987. MÉTODOS: Revisão histórica das atividades da ABE. RESULTADOS: A ABE é composta por pessoas com epilepsia, seus familiares, médicos, neurocientistas e outros profissionais da área de saúde. A ABE foi fundada pelo prof. Esper Abrão Cavalheiro da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) e foi aceita como o capítulo brasileiro do International Bureau for Epilepsy (IBE) em 1991. A ABE tornou-se capítulo oficial do IBE em 18 de dezembro de 2005; seu CNPJ é de 23 de junho de 2003 e o estatuto foi reformulado conforme no novo Código Civil Brasileiro de 2003 e está registrado no Cartório de Pessoas Jurídicas desde 16 de setembro de 2004. A ABE foi qualificada como Organização da Sociedade Civil de Interesse Público (OSCIP) pelo Ministério da Justiça em 07 de janeiro de 2005, em portaria publicada no Diário Oficial em 17 de janeiro de 2005. A Associação promove palestras mensais sobre temas variados e os associados também participam de atividades, entre elas, o projeto de pintura Arte e Vida, as Oficinas Literária, de Expressão e de Artesanato, com aulas semanais. CONCLUSÃO: A Associação Brasileira de Epilepsia nos últimos 20 anos vem promovendo amplo entendimento das epilepsias através da disseminação de conhecimentos à população em geral, a fim de diminuir o estigma e o preconceito sociedade às pessoas com epilepsia.

OBJECTIVE: The "Associação Brasileira de Epilepsia" (ABE) is a non profit society, which has been organized as an Institution mainly interested in divulging knowledge about the epilepsies and in promoting improvement of the quality of life of people with epilepsy. The aim of this revision is to describe the activities of ABE since its Foundation in 1987. METHODS: Historical review of ABE activities. RESULTS: ABE is composed by people with epilepsy and their relatives, physicians, neuroscientists and other professionals allied to medicine. It was founded by Prof. Esper Abrão Cavalheiro of "Universidade Federal de São Paulo" (UNIFESP) in 1987. ABE was accepted as the Brazilian Chapter of the International Bureau for Epilepsy (IBE) in 1991 and was declared full member of IBE in December 18th, 2005. ABE received Its "CNPJ" number in June, 23rd, 2003 and its statute was reformulated according to the new Civilian Brazilian Code in 2003, which was registered in Legal Entities Registry Office in September 16th, 2004. ABE was qualified as an Organization of Civilian Society with Public Interest (OSCIP) by Brazilian Minister of Justice in January, 7th, 2005, published in Official Diary in January 17th, 2005. ABE promotes monthly seminars about related subjects and the associates may also take part in several activities, including the Project of painting "Arte e Vida", Literature, Expression and Handcraft offices during weekly classes. CONCLUSION: The "Associação Brasileira de Epilepsia" has promoted in the last 20 years broad understanding of the epilepsies trough the dissemination of knowledge to general society, in order to reduce the stigma and the prejudice of the society towards the people with epilepsy.

Adaptação transcultural do instrumento para avaliação da qualidade de vida "Quality of Life in Epilepsy-89 (QOLIE-89)"para o Brasil / Cross-cultural translation of the 89- item \"Quality of Life in Epilepsy\" for Brazil

OBJETIVO: Realizar a adaptação transcultural do instrumento para avaliação da qualidade de vida de indivíduos com epilepsia "Quality of Life in Epilepsy-89" (QOLIE-89) para a população brasileira. METODOLOGIA: Dois tradutores bilíngües fizeram a tradução do instrumento original para o português. A seguir, dois professores de inglês nativos e bilíngües ficaram encarregados da retro-tradução. Na segunda fase uma equipe multidisciplinar "Comitê de Juízes" julgou as diversas versões obtidas quanto à clareza, compreensibilidade, manutenção do conceito explorado em cada questão no instrumento original e sua adequação de sentido para nossa população. No terceiro momento, 21 pacientes do ambulatório da Unidade de Pesquisa e Tratamento das Epilepsias (UNIPETE) responderam ao questionário. RESULTADOS: Quinze pacientes (71.4 por cento) eram do sexo feminino, com idade entre 15 e 49 anos. Oito (38.0 por cento) haviam cursado até o ensino fundamental. O tempo médio de aplicação foi de 45 minutos. As dificuldades de compreensão ocorreram apenas nos pacientes que cursaram até a 8ª série. Na versão final em português sofreram modificações as questões 14, 16, 19, 21 e 85. CONCLUSÃO: A versão em português do QOLIE-89 foi facilmente compreendida, sendo mínimas as modificações realizadas no processo de adaptação cultural do instrumento.

PURPOSE: To describe the cross-cultural adaptation of the instrument "Quality of Life in Epilepsy-89 (QOLIE89)" for Brazil. METHODS: Two independent bilingual specialists translated the QOLIE-89 to Portuguese- Brazilian language, who, after discussion, arrived at a consensus version. Later, two independent translators native in the target language and fluent in Portuguese translated this consensus version back into English. The second step was to compare the back-translation with the source version by a Multidisciplinary Committee. The new version was evaluated in order to preserve conceptual equivalence of the source and final versions, adjustment of cultural words and context, clearly content, and fully comprehensibility. In the third step, a final version was tested in a pilot study including twenty-one outpatients with confirmed epilepsy diagnosis in treatment at UNIPETE. RESULTS: Fifteen (71.4 percent) subjects were women, with 15 to 49 years. Eight (38.0 percent) had attended elementary school. The patients required about 45 minutes to complete the questionnaire. In the final Portuguese version of the QOLIE-89, the questions 14, 16, 19, 21 and 85 were considered difficult to understand and were modified. CONCLUSION: The Portuguese-Brazilian version of the QOLIE-89 was easy to understand for most of the patients, after minimal modifications.

Quality of life and the self-perception impact of epilepsy in three different epilepsy types

PURPOSE: This study aimed to evaluate the quality of life (QOL) and verify the domains of greater impact in patients with focal and generalized epilepsies. METHODS: The sample, composed by 57 subjects from Hospital São Paulo da Universidade Federal de São Paulo, was divided into 3 groups, temporal lobe epilepsies (TLE), extra-temporal epilepsies (Extra-TLE) and idiopathic generalized epilepsy (IGE). They answered a preliminary self-reported questionnaire to identify the perception of the most impaired aspects in their lives. The QOL was evaluated through the validated Brazilian version of the Quality of Life Epilepsy Inventory 31 (QOLIE-31). The correlation of the QOLIE-31 domains with epilepsy duration and seizure frequency was defined by dispersion graphics and also Pearson’s and Spearman’s correlation. RESULTS: The most frequently identified impact of epilepsy was related to interpersonal, familial and social relationships mentioned by 13 (22.81 percent) patients. The seizure frequency per patient in Extra-TLE group was significantly greater (p = 0.007) than in the other groups. The Cognition Functioning scores were lower for the Extra-TLE group (38.4) when compared with TLE (52.6) and IGE (62.6) (p = 0.01). The correlation between epilepsy duration and QOLIE-31 domains did not demonstrate statistical significance; however, seizure frequency was correlated with Seizures Worry (p = 0.0463, alpha = 0.05) and Medication Effects (p = 0.0476, alpha = 0.05) domains. CONCLUSIONS: 1) Interpersonal, familial, and social relationships were the dimension which most impacted daily life; 2) Cognition domain in Extra-TLE group showed the worst scores; 3) QOL scores were similar in the three groups for the majority of the QOLIE-31 domains; 4) The seizure frequency in the Extra-TLE group was significantly greater; 5) Seizure frequency was associated with worse QOLIE-31 scores in the domains Seizure Worry and Medication Effects.

OBJETIVO: Este estudo teve como objetivo avaliar a qualidade de vida (QV) em três diferentes grupos de epilepsia e verificar a esfera percebida como de maior impacto na vida diária. METODOLOGIA: A amostra foi composta por 57 pacientes com epilepsias focais e generalizadas do Hospital São Paulo, Universidade Federal de São Paulo, divididos em três grupos, epilepsias do lobo temporal (ELT), extratemporais (Extra-ELT) e generalizadas idiopáticas (EGI). Os pacientes responderam a um questionário preliminar para identificar a percepção sobre os aspectos mais comprometidos em suas vidas. A QV foi avaliada por meio da versão brasileira do Quality of Life in Epilepsy Inventory 31 (QOLIE-31). A correlação dos domínios do QOLIE-31 com a duração da epilepsia e freqüência de crises foi definida pela inspeção dos gráficos de dispersão e pela correlação de Pearson e de Spearman. Foram considerados significantes os valores de p < 0,05. RESULTADOS: Dificuldades nas relações interpessoais, familiares e sociais foram apontadas como a esfera de maior impacto relacionado à epilepsia, citada por 13 (22,81 por cento) pacientes. O QOLIE-31 mostrou resultado semelhante nos três diferentes tipos de epilepsia, com exceção do domínio Funcionamento Cognitivo. Os escores deste domínio foram significativamente menores (p = 0,01) no grupo com Extra-ELT (38,4) do que nos grupos ELT (52,6) e EGI (62,6). A duração da epilepsia não influenciou na QOL nesta amostra, porém foi observada uma correlação estatística significante entre a freqüência de crises e os domínios Efeitos da Medicação (p = 0,0476, alfa = 0,05) e Preocupação com Crises (p = 0,0463, alfa = 0,05). A freqüência de crises mostrou ainda uma diferença estatisticamente significante (p = 0.007) no grupo com Extra-ELT, que apresentou mais crises/paciente, quando comparado aos demais grupos. CONCLUSÕES: Os pacientes identificaram as relações interpessoais, familiares e sociais como sendo a área mais afetada pela...

Ação educativa de professores de ensino fundamental sobre epilepsia na periferia do município de São Paulo: união de extremos especialistas e educadores / Educative action of elementary school teachers about epilepsy in suburbs of São Paulo city: union of extremes specialists and educators

INTRODUÇÃO: A epilepsia afeta aproximadamente 2 por cento da população mundial e há pouca divulgação pública de informações sobre o tema, tornando-se importante a apresentação do assunto às comunidades, especialmente no âmbito escolar, onde as crianças permanecem boa parte do seu tempo. O objetivo deste estudo foi aplicar em uma escola municipal de ensino fundamental de Guaianases, um dos bairros mais pobres da periferia do município de São Paulo, questionário sobre epilepsia dentro do projeto "Epilepsia na Escola e a ação do professor" da Associação Brasileira de Epilepsia (ABE). MÉTODOS: O questionário foi elaborado pela ABE envolvendo: conceituação e definição da epilepsia; causas; efeitos das drogas antiepilépticas; atividades da pessoa com epilepsia; e finalmente cuidados durante a crise epiléptica. O questionário com 21 questões foi aplicado antes de aula (fase 1) sobre o tema "Epilepsia para professores", e 2 meses após (fase 2). RESULTADOS: Houve acerto das questões em mais de 70 por cento dos entrevistados na fase 1, em 13 de 21 questões, e na fase 2, em 17 de 21 questões. CONCLUSÕES: Observamos nesse estudo que professores de uma escola de uma das regiões mais pobres do município de São Paulo apresentavam conhecimentos básicos sobre epilepsia, que puderam ser incrementados após aula específica da Associação Brasileira de Epilepsia.

INTRODUCTION: Epilepsy affects approximately 2 percent of the world population and there is scarce public divulgation about it. This subject needs to be presented to the community, especially in schools, where children stay most of their time. The aim of this study is to evaluate the knowledge about epilepsy of Elementary Public School Teachers in Guaianases, one of the poorest districts in the suburbs of São Paulo city, using a questionnaire in the project "Epilepsy at school and the action of the teacher" of the Associação Brasileira de Epilepsia (ABE). METHODS: The questionnaire was developed by ABE and concerns: concepts and definition of epilepsy and its causes; adverse effects of antiepileptic medication; activities of people with epilepsy; and finally, first-aid during an epileptic seizure. The questionnaire with 21 questions was presented before the lecture "Epilepsy for teachers" (phase 1) and 2 months afterwards (phase 2). RESULTS: Over 70 percent of the surveyed teachers gave correct answers in 13 out of 21 questions in phase 1, and in 17 of 21 questions in phase 2. CONCLUSIONS: We observed that teachers of a school of the poorest regions of São Paulo city had basic knowledge about epilepsy, which could be increased after the specific lecture of the Associação Brasileira de Epilepsia.

Drug-induced gingival enlargement - Part II. Antiepileptic drugs: not only phenytoin is involved

INTRODUCTION: Gingival enlargement is the term now used to describe medication-related gingival overgrowth or gingival hyperplasia, a common reactionary phenomenon that occurs with the use of several types of therapeutic agents, including antiepileptic drugs. This disorder has been recognized since 1939, shortly after the introduction of phenytoin. METHODS: Review of literature concerning etiology, pathogenesis and management of antiepileptic drug induced gingival enlargement. CONCLUSIONS: It is important that neurologists become aware of the potential etiologic agents of antiepileptic drug induced gingival enlargement and its characteristic features in order to be able to prevent, diagnose and successfully manage it.

INTRODUÇÃO: Hipertrofia gengival é o termo usado na atualidade para descrever aumento gengival ou hiperplasia gengival, um fenômeno comum que ocorre com o uso de vários tipos de agentes terapêuticos, incluindo drogas antiepilépticas. Este distúrbio foi descrito em 1939, logo após a introdução da fenitoína. MÉTODOS: Revisão da literatura em relação a etiologia, patogênese e manejo da hipertrofia gengival induzida por drogas antiepilépticas. CONCLUSÕES: É importante que neurologistas estejam conscientes dos agentes etiológicos em potencial da hipertrofia gengival induzida por drogas antiepilépticas e de suas características a fim de preveni-la, diagnosticá-la e tratá-la de modo satisfatório.

Avaliação audiológica e eletrofisiológica da audição na síndrome de Landau-Kleffner / Audiologic and electrophysiologic evaluation in Landau-Kleffner syndrome

OBJETIVO: Descrever os resultados obtidos nas avaliações audiológica e eletrofisiológica da audição, verificando a ocorrência de alterações auditivas periféricas e/ou centrais, de indivíduos com síndrome de Landau-Kleffner. MÉTODOS: Foram submetidos à avaliação audiológica (inspeção do meato acústico externo, medidas de imitância acústica, audiometrias tonal e vocal) e eletrofisiológica da audição (potenciais evocados auditivos de curta, média e longa latência), quatro indivíduos com diagnóstico de síndrome de Landau-Kleffner, na faixa etária de nove a 19 anos, encaminhados ao Laboratório de Investigação Fonoaudiológica em Potenciais Evocados Auditivos do Curso de Fonoaudiologia da Universidade de São Paulo. RESULTADOS: Os resultados mostraram que 100 por cento dos indivíduos apresentaram alteração em pelo menos uma das avaliações realizadas, sendo que houve uma maior ocorrência de alterações no potencial evocado auditivo de média latência (100 por cento dos indivíduos apresentaram alterações). CONCLUSÕES: Observou-se uma grande ocorrência de alterações nos resultados das avaliações audiológicas e eletrofisiológicas da audição em indivíduos com síndrome de Landau-Kleffner. Enfatiza-se a importância da investigação da função auditiva destes indivíduos a fim de verificar possíveis relações entre os déficits da comunicação e alterações auditivas que possam estar presentes nessa população.

PURPOSE: To describe the audiological and electrophysiological results of individuals with Landau-Kleffner syndrome, verifying the occurrence of peripheral and/or central auditory disorders. METHODS: Four individuals with Landau-Kleffner syndrome with ages ranging from nine to 19 years old, referred to the Auditory Evoked Potentials Laboratory of the Speech and Language Pathology and Audiology Course of the University of São Paulo, were submitted to audiologic (otoscopy, immitance measurements, pure tone and speech audiometry) and electrophysiological evaluation (short, middle and long-latency auditory evoked potentials). RESULTS: All individuals showed alterations in at least one of the evaluations performed, and it was observed a higher rate of alterations in the middle latency response (100 percent of the individuals showed alterations). CONCLUSIONS: A great occurrence of auditory disorders in audiological and electrophysiological evaluation of individuals with Landau-Kleffner syndrome was observed. It is emphasized the importance of the audiological investigation of these individuals, in order to verify possible relations between communication and auditory disorders in this population.

Consenso terminológico da associação brasileira de epilepsia / Terminological Consensus of the ABE

O objetivo deste texto é rever a terminologia sobre epilepsia utilizada no Brasil, a fim de unificar termos de uso comum tanto para leigos como para profissionais da área de saúde, uma vez que não há consenso. Em teses e artigos leigos sobre epilepsia são comuns termos como epiléptico e portador sendo a epilepsia referida como uma doença ou uma síndrome. Por outro lado, em reuniões de pessoas com epilepsia o termo paciente com epilepsia é comumente utilizado e os indivíduos ali presentes não são pacientes. A partir da heterogeneidade da epilepsia, o termo distúrbio parece ser o mais abrangente nos âmbitos cientifico e social. A Associação Brasileira de Epilepsia (ABE) propõe a definição de epilepsia baseada na última da Liga Internacional contra a Epilepsia (ILAE) (2005): distúrbio cerebral causado por predisposição persistente a gerar crises epilépticas e pelas conseqüências neurobiológicas, cognitivas, psicossociais e sociais da condição, devendo ter ocorrido pelo menos uma crise epiléptica. A ABE considera que os termos doença, portador, epiléptico devam ser proscritos e a epilepsia deva ser considerada um distúrbio, e os indivíduos que a apresentem, pessoas com epilepsia.

The objective of this paper is to review the terminology about epilepsy used in Brazil, in order to unify terms for lay people and health professionals, hence there is no consensus. Because of the heterogeneity of epilepsy, the term disorder seems to be the more complete regarding scientific and social aspects. The Associação Brasileira de Epilepsia proposes the following definition based on ILAE definition (2005): "Epilepsy is a disorder of the brain characterized by an enduring predisposition to generate epileptic seizures and by the neurobiologic, cognitive, psychological, and social consequences of this condition. The definition of epilepsy requires the occurrence of at least one epileptic seizure". The ABE considers that the terms disease, carrier, epileptic must be outlawed and epilepsy should be considered a disorder, and the individuals that present it, people with epilepsy.

Occipital intermittent rhythmic delta activity in absence epilepsy

Atividade occipital delta rítmica intermitente (AODRI) é considerada fator de bom prognóstico em crises de ausência típica (AT). Neste estudo relatamos a evolução eletroclínica de 14 pacientes com AT e AODRI que realizaram vídeo-EEG. Sete pacientes eram do sexo feminino; nove tinham epilepsia ausência da infância e os outros não apresentavam características eletroclínicas para classificação sindrômica de acordo com a classificação da ILAE (1989). Picnolepsia foi relatada em 13; AT foi o único tipo de crise em 13; um tinha crises generalizadas TCG e três, abalos mioclônicos durante AT. Monoterapia com VPA controlou as crises em 11, diVPA e ESM, em um cada. Após o controle das crises, o EEG normalizou em 10; em três, complexos de espícula-onda (CEO) persistiram, acompanhados por AODRI em um. Finalmente em outro, as crises não foram controladas, persistindo CEO e AODRI. Concluindo, observamos nesta série de AT e AODRI, com início antes dos 10 anos, picnolepsia freqüente e poucas crises TCG. VPA controlou as crises na maioria dos casos e o EEG normalizou em 76,92%. Sugerimos que AODRI possa ser considerada um fator de bom prognóstico em AT associada a CEO e de possível natureza epileptiforme, levando por sua vez, à investigação apropriada.

Estudo normativo do potencial evocado visual por padrão reverso / Pattern reversal visual evoked potential normative study

Realizar normatização do PEV-PR e analisar influência de, técnica, ângulo visual (AV), e variáveis biológicas, sexo, idade e diferença interocular. 60 voluntários saudáveis divididos em sexo e idade (entre 20-6) foram submetidos a PEV-PR, em cada olho, utilizando dois AV, 14 e 28min. Foram avaliadas latências das ondas N75, P100 e N120. Valor médio de latência (ms) com AV de 14 e 28 min foi respectivamente: 78, 2 e 74,3 (N75); 102,3 e 98,8 (P100); 136,7 e 130,5 (N120). Valor N75 foi igual nos dois sexos; P100 maior em homens que em mulhres apenas para AV de 14 min, e N120 maior em homens nos dois tamanhos de AV. Idade e a diferença interocular não mostraram diferenças significativas. Neste estudo foram observados valores maiores de latência do PEV-PR com AV de 14 min do que 28 min, sendo que o sexo masculino apresentou valores maiores em apenas algumas latências e AV