Revisão terminológica e conceitual para organização de crises e epilepsias: relato da Comissão da ILAE de Classificação e Terminologia, 2005-2009. Novos Paradigmas? / Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009. New paradigms?

Introdução: A organização das crises epilépticas e epilepsias vem sendo descrita em classificações organizadas pela Liga Internacional contra a Epilepsia (International League Against Epilepsy, ILAE) há cerca de meio século. Segundo estes documentos iniciais aperfeiçoados na década de 1980, as crises foram divididas em focais ou generalizadas, de acordo com o seu modo de início, ou em uma região específica do cérebro ou de forma bilateral, respectivamente. A etiologia das epilepsias foi considerada idiopática, sintomática ou criptogênica. Recentemente ampla discussão na comunidade científica surgiu após a publicação em 2010 de uma revisão terminológica e conceitual da Comissão de Classificação e Terminologia da ILAE. Objetivo/Método: Divulgação em Português do resumo e comentários da discussão da “Revisão terminológica e conceitual para organização de crises e epilepsias: Relato da Comissão de Classificação e Terminologia da ILAE, 2005-2009” a fim de apresentá-la aos profissionais da área de saúde dos países de língua portuguesa. Resultados: Os termos generalizado e focal foram redefinidos; crises que ocorrem em redes neuronais bilateralmente distribuídas que rapidamente as engajam são generalizadas; e aquelas que ocorrem dentro de redes delimitadas a um hemisfério ou discretamente localizadas ou mais amplamente distribuídas são focais. A classificação de crises generalizadas foi simplificada. As crises focais devem ser descritas de acordo com suas manifestações (por ex., discognitiva, motora, etc). Os conceitos generalizado e focal não se aplicam a síndromes eletroclínicas. Genético, metabólico-estrutural e desconhecido representam conceitos modificados para substituir os termos idiopático, simtomático e criptogênico, respectivamente. Nem todas as epilepsias são reconhecidas como síndromes eletroclínicas. A organização da epilepsia é feita pela especificadade, a saber, síndromes eletroclínicas, epilepsias não sindrômicas com causa estrutural ou metabólica, e epilepsias de causa desconhecida. Classes naturais (por ex. causa específica subjacente, idade de início, tipos associados de crises) ou agrupamentos pragmáticos (por ex. encefalopatia epiléptica, síndromes eletroclínicas auto-limitadas) podem servir tanto para organizar o conhecimento sobre formas reconhecidas de epilepsia como facilitar a identificação de outras novas. Várias opiniões dos especialistas internacionais sobre essa terminologia foram divulgadas e uma revisão ampliada será apresentada em 2013 pela Comissão de Classificação e Terminologia da ILAE. Conclusão: A Comissão de Classificação e Terminologia da ILAE (2005-2009) revisou conceitos, terminologia e abordagens para classificar crises e formas de epilepsia tendo publicado em 2010 os resultados do grupo de discussão vigentes nessa data e os resultados finais serão divulgados em 2013.

Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009. New paradigms? Introduction: The categorization of epileptic seizures and epilepsies has been described in organized Classifications by the International League Against Epilepsy (ILAE) in the last 50 years. According to these initial documents which have been reviewed in the 1980ths, epileptic seizures were divided in partial (focal) and generalized, regarding its onset type, either in one specific area in the brain or in a bilateral pattern, respectively. The etiology of the epilepsies were then considered to be idiopathic, symptomatic or criptogenic. Recently a broad discussion has emerged since the publication of the document of the Commission on Classification and Terminology of ILAE in 2010. Objetive/Method: Divulgation in Portuguese of the summary and comments of the “Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009” in order to present it to the Health personnel of the Portuguese Speaking countries. Results: Generalized and focal are redefined for seizures as occurring in and rapidly engaging bilaterally distributed networks (generalized) and within networks limited to one hemisphere and either discretely localized or more widely distributed (focal). Classification of generalized seizures is simplified. No natural classification for focal seizures exists; focal seizures should be described according to their manifestations (e.g., dyscognitive, motor, etc). The concepts of generalized and focal do not apply to electroclinical syndromes. Genetic, structural-metabolic, and unknown represent modified concepts to replace idiopathic, symptomatic, and cryptogenic, respectively. Not all epilepsies are recognized as electroclinical syndromes. Organization of forms of epilepsies is done by specificity, as follows: electroclinical syndromes, nonsyndromic epilepsies with structural-metabolic causes, and epilepsies of unknown cause. Natural classes (e.g., specific underlying cause, age at onset, associated seizure type), or pragmatic groupings (e.g., epileptic encephalopathies, self-limited electroclinical syndromes) may serve as the basis for organizing knowledge about recognized forms and facilitate identification of new ones. Several international specialist opinions about this report were divulged and a new report will be presented in 2013 by the Commission of Classification and Terminology of ILAE. Conclusion: The ILAE Commission on Classification and Terminology has revised concepts, terminology, and approaches for classifying seizures and forms of epilepsy and the results of the discussion group were published in 2010 and the final report will be released in 2013.

Benign focal seizures of adolescence and neuropsychological findings in patients from community / Crises focais benignas do adolescente: disfunção neuropsicológica leve em pacientes da comunidade

RATIONALE: Benign focal seizures of adolescence (BFSA) described by Loiseau et al in 1972, is considered a rare entity, but maybe underdiagnosed. Although mild neuropsychological deficits have been reported in patients with benign epilepsies of childhood, these evaluations have not so far been described in BFSA. The aim of this study is to evaluate neuropsychological functions in BFSA with new onset seizures (<12 months). METHODS: Eight patients with BFSA (according to Loiseau et al, 1972, focal or secondarily tonic clonic generalized seizures between the ages of 10-18 yrs., normal neurologic examination, normal EEG or with mild focal abnormalities) initiated in the last 12 months were studied between July 2008 to May 2009. They were referred from the Pediatric Emergency Section of the Hospital Universitário of the University of Sao Paulo, a secondary care regionalized facility located in a district of middle-low income in Sao Paulo city, Brazil. The study was approved by the Ethics Committee of the Institution. All patients performed neurological, EEG, brain CT and neuropsychological evaluation which consisted of Raven's Special Progressive Matrices - General and Special Scale (according to different ages), Wechsler Children Intelligence Scale-WISC III with ACID Profile, Trail Making Test A/B, Stroop Test, Bender Visuo-Motor Test, Rey Complex Figure, Rey Auditory Verbal Learning Test-RAVLT, Boston Naming Test, Fluency Verbal for phonological and also conceptual patterns - FAS/Animals and Hooper Visual Organization Test. For academic achievement, we used a Brazilian test for named "Teste do Desempenho Escolar", which evaluates abilities to read, write and calculate according to school grade. RESULTS: There were 2 boys and 6 girls, with ages ranging from 10 yrs. 9 m to 14 yrs. 3 m. Most (7/8) of the patients presented one to two seizures and only three of them received antiepileptic drugs (AEDs). Six had mild EEG focal abnormalities and ...

INTRODUÇÃO: Crises focais benignas do adolescente (CFBA) descritas por Loiseau et al. em 1972, são consideradas raras, mas podem ser subdiagnosticadas. Déficits neuropsicológicos leves foram relatados em pacientes com epilepsias benignas da infância, mas até o momento tais avaliações não foram descritas na CFBA. O objetivo deste estudo é avaliar as funções neuropsicológicas na CFBA de início recente (<12 meses). MÉTODOS: Oito pacientes com CFBA (segundo Loiseau et al. 1972, caracterizada por crises focais ou secundariamente tonico-clonico-generalizadas entre as idades de 10 a 18 anos), iniciadas nos últimos 12 meses, com exame neurológico normal, EEG normal ou com anormalidades focais, tomografia de crânio normal no período de Julho de 2008 a Maio de 2009. Os pacientes foram encaminhados do Setor de Emergência Pediátrica do Hospital Universitário da Universidade de São Paulo, que é hospital de atendimento secundário regionalizado localizado em um distrito de classe média da cidade de São Paulo, SP. O projeto foi aprovado pelo Comitê de Ética da Instituição. Todos pacientes realizaram exame neurológico, EEG e tomografia de crânio. A avaliação neuropsicológica consistiu dos seguintes testes: Matrizes Progressivas Especiais do Raven - Escala Geral e Especial (de acordo com as diferentes idades), Escala de Inteligência Wechsler para crianças - WISC III - com perfil ACID, Teste Trail Making A/B, Teste de Stroop, Teste Visuo-Motor de Bender, Figura Complexa de Rey, Teste de Aprendizado Auditivo Verbal de Rey - RAVLT, Teste de Nomeação de Boston, Teste de Fluência Verbal para padrões fonológicos e conceptuais-FAS/Animais e Teste de Organizacão Visual de Hooper. Para o desempenho escolar, foi usado o teste brasileiro chamado "Teste do Desempenho Escolar", que avalia as habilidades de leitura, escrita de acordo com o grau de escolaridade. RESULTADOS: Foram estudados seis pacientes do sexo feminino e dois, do masculino, com idades variando de 10 ...

Employment and quality of life in mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis: is there a change after surgical treatment? / Emprego e qualidade de vida na epilepsia do lobo temporal mesial com esclerose do hipocampo: há uma mudança após a cirurgia?

PURPOSE: The aim of this study was to evaluate in patients with mesial temporal lobe epilepsy (MTLE) with hippocampal sclerosis (HS): (1) employment patterns before and three years after epilepsy surgery and their impact in Quality of Life (QOL); (2) demographic and clinical variables associated with employment. METHODS: Data from 58 patients with diagnosis of refractory MTLE with HS who had corticoamygdalo-hippocampectomy were analyzed. The subjects answered to Brazilian validated version of the Epilepsy Surgery Inventory (ESI-55) before, and three years after surgery. In a semi-structured interview, sociodemographic and clinical characteristics were obtained. Changes in employment after surgery were classified in one of the three categories: (i) improvement status: those who were unemployed, no-formal employed, students, housewives and subjects who have never worked to employed category; (ii) unchanged status: no change in occupation; this category included subjects who were employed before and after the surgery, housewives, students, and the group who remained unemployed, receiving ill-health benefits or retired after the surgical treatment; and (iii) worsened status: loss of employment. RESULTS: Employment status did not show any significant change after surgery: in 51(87.9 percent) it remained unchanged, in six (10.3 percent) it improved, and one patient (1.7 percent), who was employed before the surgery, retired after that. In a subgroup of 22 patients employed after surgery, ten (45.5 percent) were seizure-free, seven (31.8 percent) had only rare auras, and five (22.7 percent) had seizures. In the group of improvement, 12 patients (70.5 percent) had no-formal employment and five (29.5 percent) had a formal job before surgery. After three years, 14 (63.6 percent) of 22 subjects were formally employed. Our data suggested that the employability was strongly correlated (p<0.05) with a positive perception of health-related quality of ...

OBJETIVO: Avaliar o estado empregatício e a qualidade de vida (QV) de indivíduos com epilepsia do lobo temporal mesial (ELTM) com esclerose do hipocampo (EH) antes e três anos após a realização de corticoamigdalohipocampectomia e verificar as variáveis demográficas e clínicas associadas ao emprego. METODOLOGIA: 58 pacientes com ELTM com EH submetidos a corticoamigdalohipocampectomia foram avaliados antes e três anos após a cirurgia. Todos responderam ao Epilepsy Surgery Inventory (ES-I55) - versão brasileira como medida da QV, bem como a um breve questionário contendo dados sociodemográficos e clínicos. Alterações na situação de emprego após a cirurgia foram classificadas do seguinte modo: (i) melhora: indivíduos desempregados, com emprego não-formal, estudantes, donas-de-casa e aqueles que nunca haviam trabalhado e que estavam empregados três anos após a cirurgia; (ii) nenhuma mudança: aqueles que não obtiveram modificações em sua situação ocupacional. Esta categoria compreendeu indivíduos que permaneceram empregados, continuaram com atividades domésticas, estudantes, em auxílio doença, aposentados e os que nunca trabalharam; e (iii) piora: perda do emprego. RESULTADOS: A situação de emprego não mudou significativamente após a cirurgia: 51(87.9 por cento) permaneceram com o mesmo estado empregatício anterior à cirurgia, seis (10.3 por cento) tiveram melhora, e um paciente (1.7 por cento), que estava empregado antes da cirurgia, aposentou-se. No subgrupo dos 22 pacientes empregados após três anos, dez (45.5 por cento) estavam livres de crises, sete (31.8 por cento) tinham apenas auras esporádicas e cinco (22.7 por cento) permaneceram com crises. No grupo que obteve melhora, 12 pacientes (70.5 por cento) eram autônomos antes da cirurgia e cinco (29.5 por cento), tinham emprego formal. Na avaliação do terceiro ano após cirurgia, 14 (63.6 por cento) dos 22 indivíduos conseguiram um emprego formal. Nosso estudo verificou que a QV manteve ...

Quality of life and the self-perception impact of epilepsy in three different epilepsy types

PURPOSE: This study aimed to evaluate the quality of life (QOL) and verify the domains of greater impact in patients with focal and generalized epilepsies. METHODS: The sample, composed by 57 subjects from Hospital São Paulo da Universidade Federal de São Paulo, was divided into 3 groups, temporal lobe epilepsies (TLE), extra-temporal epilepsies (Extra-TLE) and idiopathic generalized epilepsy (IGE). They answered a preliminary self-reported questionnaire to identify the perception of the most impaired aspects in their lives. The QOL was evaluated through the validated Brazilian version of the Quality of Life Epilepsy Inventory 31 (QOLIE-31). The correlation of the QOLIE-31 domains with epilepsy duration and seizure frequency was defined by dispersion graphics and also Pearson’s and Spearman’s correlation. RESULTS: The most frequently identified impact of epilepsy was related to interpersonal, familial and social relationships mentioned by 13 (22.81 percent) patients. The seizure frequency per patient in Extra-TLE group was significantly greater (p = 0.007) than in the other groups. The Cognition Functioning scores were lower for the Extra-TLE group (38.4) when compared with TLE (52.6) and IGE (62.6) (p = 0.01). The correlation between epilepsy duration and QOLIE-31 domains did not demonstrate statistical significance; however, seizure frequency was correlated with Seizures Worry (p = 0.0463, alpha = 0.05) and Medication Effects (p = 0.0476, alpha = 0.05) domains. CONCLUSIONS: 1) Interpersonal, familial, and social relationships were the dimension which most impacted daily life; 2) Cognition domain in Extra-TLE group showed the worst scores; 3) QOL scores were similar in the three groups for the majority of the QOLIE-31 domains; 4) The seizure frequency in the Extra-TLE group was significantly greater; 5) Seizure frequency was associated with worse QOLIE-31 scores in the domains Seizure Worry and Medication Effects.

OBJETIVO: Este estudo teve como objetivo avaliar a qualidade de vida (QV) em três diferentes grupos de epilepsia e verificar a esfera percebida como de maior impacto na vida diária. METODOLOGIA: A amostra foi composta por 57 pacientes com epilepsias focais e generalizadas do Hospital São Paulo, Universidade Federal de São Paulo, divididos em três grupos, epilepsias do lobo temporal (ELT), extratemporais (Extra-ELT) e generalizadas idiopáticas (EGI). Os pacientes responderam a um questionário preliminar para identificar a percepção sobre os aspectos mais comprometidos em suas vidas. A QV foi avaliada por meio da versão brasileira do Quality of Life in Epilepsy Inventory 31 (QOLIE-31). A correlação dos domínios do QOLIE-31 com a duração da epilepsia e freqüência de crises foi definida pela inspeção dos gráficos de dispersão e pela correlação de Pearson e de Spearman. Foram considerados significantes os valores de p < 0,05. RESULTADOS: Dificuldades nas relações interpessoais, familiares e sociais foram apontadas como a esfera de maior impacto relacionado à epilepsia, citada por 13 (22,81 por cento) pacientes. O QOLIE-31 mostrou resultado semelhante nos três diferentes tipos de epilepsia, com exceção do domínio Funcionamento Cognitivo. Os escores deste domínio foram significativamente menores (p = 0,01) no grupo com Extra-ELT (38,4) do que nos grupos ELT (52,6) e EGI (62,6). A duração da epilepsia não influenciou na QOL nesta amostra, porém foi observada uma correlação estatística significante entre a freqüência de crises e os domínios Efeitos da Medicação (p = 0,0476, alfa = 0,05) e Preocupação com Crises (p = 0,0463, alfa = 0,05). A freqüência de crises mostrou ainda uma diferença estatisticamente significante (p = 0.007) no grupo com Extra-ELT, que apresentou mais crises/paciente, quando comparado aos demais grupos. CONCLUSÕES: Os pacientes identificaram as relações interpessoais, familiares e sociais como sendo a área mais afetada pela...

Drug-induced gingival enlargement - Part II. Antiepileptic drugs: not only phenytoin is involved

INTRODUCTION: Gingival enlargement is the term now used to describe medication-related gingival overgrowth or gingival hyperplasia, a common reactionary phenomenon that occurs with the use of several types of therapeutic agents, including antiepileptic drugs. This disorder has been recognized since 1939, shortly after the introduction of phenytoin. METHODS: Review of literature concerning etiology, pathogenesis and management of antiepileptic drug induced gingival enlargement. CONCLUSIONS: It is important that neurologists become aware of the potential etiologic agents of antiepileptic drug induced gingival enlargement and its characteristic features in order to be able to prevent, diagnose and successfully manage it.

INTRODUÇÃO: Hipertrofia gengival é o termo usado na atualidade para descrever aumento gengival ou hiperplasia gengival, um fenômeno comum que ocorre com o uso de vários tipos de agentes terapêuticos, incluindo drogas antiepilépticas. Este distúrbio foi descrito em 1939, logo após a introdução da fenitoína. MÉTODOS: Revisão da literatura em relação a etiologia, patogênese e manejo da hipertrofia gengival induzida por drogas antiepilépticas. CONCLUSÕES: É importante que neurologistas estejam conscientes dos agentes etiológicos em potencial da hipertrofia gengival induzida por drogas antiepilépticas e de suas características a fim de preveni-la, diagnosticá-la e tratá-la de modo satisfatório.

Consenso terminológico da associação brasileira de epilepsia / Terminological Consensus of the ABE

O objetivo deste texto é rever a terminologia sobre epilepsia utilizada no Brasil, a fim de unificar termos de uso comum tanto para leigos como para profissionais da área de saúde, uma vez que não há consenso. Em teses e artigos leigos sobre epilepsia são comuns termos como epiléptico e portador sendo a epilepsia referida como uma doença ou uma síndrome. Por outro lado, em reuniões de pessoas com epilepsia o termo paciente com epilepsia é comumente utilizado e os indivíduos ali presentes não são pacientes. A partir da heterogeneidade da epilepsia, o termo distúrbio parece ser o mais abrangente nos âmbitos cientifico e social. A Associação Brasileira de Epilepsia (ABE) propõe a definição de epilepsia baseada na última da Liga Internacional contra a Epilepsia (ILAE) (2005): distúrbio cerebral causado por predisposição persistente a gerar crises epilépticas e pelas conseqüências neurobiológicas, cognitivas, psicossociais e sociais da condição, devendo ter ocorrido pelo menos uma crise epiléptica. A ABE considera que os termos doença, portador, epiléptico devam ser proscritos e a epilepsia deva ser considerada um distúrbio, e os indivíduos que a apresentem, pessoas com epilepsia.

The objective of this paper is to review the terminology about epilepsy used in Brazil, in order to unify terms for lay people and health professionals, hence there is no consensus. Because of the heterogeneity of epilepsy, the term disorder seems to be the more complete regarding scientific and social aspects. The Associação Brasileira de Epilepsia proposes the following definition based on ILAE definition (2005): "Epilepsy is a disorder of the brain characterized by an enduring predisposition to generate epileptic seizures and by the neurobiologic, cognitive, psychological, and social consequences of this condition. The definition of epilepsy requires the occurrence of at least one epileptic seizure". The ABE considers that the terms disease, carrier, epileptic must be outlawed and epilepsy should be considered a disorder, and the individuals that present it, people with epilepsy.

Occipital intermittent rhythmic delta activity in absence epilepsy

Atividade occipital delta rítmica intermitente (AODRI) é considerada fator de bom prognóstico em crises de ausência típica (AT). Neste estudo relatamos a evolução eletroclínica de 14 pacientes com AT e AODRI que realizaram vídeo-EEG. Sete pacientes eram do sexo feminino; nove tinham epilepsia ausência da infância e os outros não apresentavam características eletroclínicas para classificação sindrômica de acordo com a classificação da ILAE (1989). Picnolepsia foi relatada em 13; AT foi o único tipo de crise em 13; um tinha crises generalizadas TCG e três, abalos mioclônicos durante AT. Monoterapia com VPA controlou as crises em 11, diVPA e ESM, em um cada. Após o controle das crises, o EEG normalizou em 10; em três, complexos de espícula-onda (CEO) persistiram, acompanhados por AODRI em um. Finalmente em outro, as crises não foram controladas, persistindo CEO e AODRI. Concluindo, observamos nesta série de AT e AODRI, com início antes dos 10 anos, picnolepsia freqüente e poucas crises TCG. VPA controlou as crises na maioria dos casos e o EEG normalizou em 76,92%. Sugerimos que AODRI possa ser considerada um fator de bom prognóstico em AT associada a CEO e de possível natureza epileptiforme, levando por sua vez, à investigação apropriada.

Brainstem auditory evoked response in normal term neonates

Brainstem auditory evoked response (BAER) is a reliable test for neonatal auditory and neurological dysfunction and it permits early diagnosis and rehabilitation. The purpose of this study is to demonstrate latencies of BAER in normal term neonates in order to obtain reference values in a university hospital. BAER was performed in the second day of life in 47 normal newborns (25 male, 22 female) which gestational ages were higher than 37 and lower than or equal to 40 weeks that did not present familial history of deafness. The exam was performed with 80 dBHL alternating polarity 10/sec clicks presented monaurally. Two thousand stimulus trials were averaged and duplicated for each ear. Mean wave latencies in msec was: I, 1.79 (SD 0.20); II, 2.88 (SD 0.28); III, 4.54 (SD 0.31); IV, 5.86 (SD 0.36); V, 6.75 (SD 0.38); inter-peak latencies (IPL) I-III, 2.75 (SD 0.36); IPL III-V, 2.22 (SD 0.22); and IPL I-V, 4.97 (SD 0.43)

Syndromic classification of patients with typical absence seizures

The aim of this study is to compare ILAE classification (1989) and Panayiotopoulos' criteria (1997) for absence epilepsies. We studied 455 typical absences (ILAE, 1981) by video-EEG in 43 patients with normal neurological and neuroradiological examinations and interictal EEG with spike-wave complexes higher than 2.5Hz. Syndromic diagnosis was possible in 60.5 percent and 67.4 percent of the patients using ILAE classification and Panayiotopoulos' proposal, respectively. According to ILAE criteria 19 patients had childhood absence epilepsy (CAE), five juvenile absence epilepsy (JAE), one juvenile myoclonic epilepsy (JME) and one epilepsy with specific modes of seizure precipitation. According to Panayiotopoulos' proposal, 10 had CAE, 14 JAE, one JME, three myoclonic absence epilepsy and one eyelid myoclonia with absences. We conclude that Panayiotopoulos' criteria and ILAE classification for absence epilepsies, which did not allow for the classification of 32.6 percent and 39.5 percent of cases, respectively, were still insufficient to classify all patients under specific diagnosis

Espícula-onda contínua durante o sono. Aspectos clínicos e eletrencefalográficos / Continuous spike-wave activity during sleep and eletroencephalographical aspects

Dezessete crianças com espícula-onda contínua durante o sono foram estudadas retrospectivamente. Cinco apresentavam distúrbio da fala após desenvolvimentos normal da linguagem e crise epilépticas (síndrome de Landau e Kleffner - grupo 1). Doze crianças tinham atraso do desenvolvimento neuropsicomotor e/ou deficiência mental (grupo 2). Crises epilépticas estavam presentes em 11 pacientes deste grupo, tetraparesia em 5, hemiparesia em 2, microcefalia em 2, distúrbios de comportamento em 4 casos. O eletrencefalograma mostrou em todos os casos espícula-onda contínua durante o sono. Pacientes do grupo 1 apresentavam atividade epileptiforme difusa com acentuaçäo das descargas nas regiöes temporais em 4 de 5 casos; e os do grupo 2, descargas difusas, incluindo atividade multifocal (5/12), por vezes com predomínio anterior (7/12). Concluímos que espícula-onda contínua durante o sono é um padräo eletrográfico inespecífico de certos tipos de epilepsia na infância com diferentes manifestaçöes clínicas, que mostra no entanto certa diferenciaçäo topográfica, de acordo com os prováveis sítios lesionais.

Coréia de Sydenham: revisäo da literatura / Sydenham's Chorea: literature review

A coréia de Sydenham, descrita em 1685 por Thomas Sydenham, caracteriza-se pelo aparecimento de movimentos involuntários arrítmicos, hipotonia muscular e é, por vezes, acompanhada de distúrbios psicológicos. Já no século XIX a coréia de Sydenham foi associada a infecçäo estreptocócica prévia e é considerada atualmente uma das manifestaçöes maiores da febre reumática. Anticorpos antineuronais säo descritos em 46 por cento dos casos e especula-se que possam representar reaçäo cruzada às membranas do Streptococcus do grupo A. Episódios recorrentes säo observados em 20-30 por cento dos casos. Tratamento sintomático com neurolépticos ou ácido valpróico é recomendado em pacientes incapacitados