Is it always blepharitis? Urbach-Wiethe syndrome (lipoid proteinosis) / É sempre blefarite? Síndrome de Urbach-Wiethe (proteinose lipóide)

ABSTRACT A 12-year-old girl presented with recurrent crusty debris and dandruff at the base of both eyelashes despite having completed different medical treatments. She had had a hoarse voice since her early childhood. Upon anterior segment examination of the eyes, we found yellow-white, bead-like papules on the margins of the eyelids. An otolaryngologist detected multiple nodules on the vocal cords and buccal mucosa. Ultrasonography revealed salivary stones in the main parotid ducts. And a dermatological examination revealed thickened skin lesions on the elbows and knees with a biopsy showing histopathological findings of lipoid proteinosis. We diagnosed the patients as having Urbach-Wiethe syndrome or lipoid proteinosis, a rare autosomal recessive multisystem disorder with variable manifestations vary that difficult the diagnosis. The ocular manifestations are not well known among ophthalmologists, but the typical lid lesions are pathognomonic and ophthalmologists should be aware of this presentation to identify patients with Urbach-Wiethe syndrome.

RESUMO Uma menina de 12 anos apresentava restos crostosos e caspa recorrente na base de ambos os cílios, apesar de ter completado diferentes tratamentos médicos. Ela tinha uma voz rouca desde a infância. No exame do segmento anterior dos olhos, encontramos pápulas amarelo-esbranquiçadas nas margens das pálpebras. Um otorrinolaringologista detectou múltiplos nódulos nas cordas vocais e na mucosa bucal. A ultrassonografia revelou cálculos salivares nos principais ductos parotídeos. Um exame dermatológico revelou lesões cutâneas espessas nos cotovelos e joelhos com uma biópsia mostrando os achados histopatológicos de proteinose lipoide. Diagnosticamos os pacientes da síndrome de Urbach-Wiethe ou proteinose lipoide, um distúrbio multissistêmico autossômico recessivo raro, com manifestações variáveis, que dificultam o diagnóstico. Manifestações oculares não são bem conhecidas entre oftalmologistas, mas as lesões típicas da pálpebra são patognomônicas e os oftalmologistas devem estar atentos a essa apresentação para identificar pacientes com síndrome de Urbach-Wiethe.

Trocar-assisted intrascleral sutureless fixation of a dislocated three-piece sulcus intraocular lens / Fixação intra-escleral sem sutura da lente intraocular de sulco de três peças deslocada com uso de trocarte

ABSTRACT Trocar-assisted intraocular lens (IOL) reposition surgery using a scleral fixation method was performed for a patient with a dislocated sulcus IOL. Two 3-mm-long scleral tunnels 2 mm from and parallel to the limbus were formed using a 23-gauge vitrectomy trocar transconjunctivally entering the sclera at an angle of approximately 10°. Haptics were collected using a 23-gauge serrated retinal forceps entering from the trocar cannula and externalized from the scleral tunnels together with the trocar. The same procedure was applied for the other haptic. Both haptics were pushed into the scleral tunnel and a transconjunctival secure 10-0 nylon suture was placed at the scleral tunnel entry site around the haptic. Sutures were removed 1 week later. No complications occurred intraoperatively or postoperatively. At a 10-month follow-up, IOL was stabilized. IOL reposition surgery using the trocar-assisted IOL scleral fixation method is a viable alternative to intrascleral fixation surgery.

RESUMO Relatamos uma cirurgia de reposição de lentes intraoculares (LIO) usando o método de fixação escleral de lentes intraoculares usando o trocarte em paciente com lentes intraoculares deslocada no sulco. Nós formamos dois túneis esclerais de 3 mm de comprimento, de 2 mm e paralelos ao limbo, com trocarte de vitrectomia de calibre 23 passando pela esclera transconjonctivalmente em um ângulo de aproximadamente 10 graus. Os hápticos foram capturados por uma pinça dentária dentada de calibre 23 que entrou na cânula do trocarte e os hápticos foram externalizados pelos túneis esclerais, através do trocarte. O mesmo procedimento aplicado para o outro háptico. Ambos os hápticos foram empurrados para o túnel escleral e uma sutura segura transconjuntival é colocada no local de entrada do túnel escleral em torno do háptico com uma sutura de nylon 10-0. As suturas foram removidas uma semana depois. Não foram observadas complicações intraoperatórias ou pós-operatórias. Após o período de seguimento de 10 meses, a lentes intraoculares foi vista estabilizada. A cirurgia de reposição de lentes intraoculares usando o método de fixação escleral de lentes intraoculares assistido com trocarte é uma cirurgia alternativa de fixação intraescleral.