Tratamiento con propranolol para los hemangiomas de la infancia: comunicación de 12 nuevos casos / Propanolol treatment for infantil hemangiomas: report of 12 new cases

Introducción. Los hemangiomas de la infancia (HI) son los tumores benignos más frecuentes en la edad pediátrica. En la mayoría de los casos no requieren tratamiento, pero en algunas ocasiones éste es necesario. Hasta hace poco tiempo, el uso de corticoides sistémicos era la primera elección para los hemangiomas complicados. En junio de 2008, Léauté-Labrèze et ál. publicaron una serie de casos de niños tratados con propranolol con excelente respuesta. Objetivo. Describir nuestra experiencia en el tratamiento con propranolol de los hemangiomas de la infancia que requirieron una conducta terapéutica. Materiales y métodoDiseño. Descriptivo y retrospectivo.Realizamos la evaluación de los registros clínicos de los pacientes con diagnóstico de hemangiomas de la infancia, tratados con propranolol, en seguimiento en Dermatología Pediátrica de nuestro hospital, entre junio de 2008 y abril de 2010. Resultados. Durante el período seleccionado fueron tratados 12 pacientes. La mayoría, niñas. Casi todos los hemangiomas se encontraron localizados en cabeza y cuello. La dosis de propranolol indicada fue de 2 mg/kg/día. La edad al inicio del tratamiento fue menor a 1 año en el grueso de los pacientes. El tiempo de tratamiento fue de 3 a 10 meses. En la mayoría de los pacientes la respuestafue muy buena. Sólo tres pacientes presentaron eventos adversos, que fueron leves y revirtieron sin dificultad.Discusión. Presentamos nuestra experiencia con este tratamiento. Consideramos que el propranolol constituye una opción terapéutica válida para los HI problemáticos. No está libre de efectos adversos pero los mismos son fácilmente detectables y reversibles. Para poder definir el rol de esta droga en el tratamiento de los HI es necesario realizar ensayos clínicos controlados que permitan comparar la efectividad y seguridad del propranolol en relación con el tratamiento concorticoides.

Introduction. Infantile hemangiomas (IH) are the most common soft-tissue tumors ofinfancy. Most of them have an uncomplicated course and do not require treatment. If needed,corticosteroids were the main therapeutic option. In 2008 Léauté-Labrèze et ál. obtainedexcellent responses when they treated them with propranolol, a beta-blocker.Objective. Describe our experience in the use of propranolol when treatment is indicated. Materials and methodsWe made a retrospective review of patients with complicated IH who were treated withpropranolol in the Department of Pediatric Dermatology at the Hospital Universitario Australbetween June 2008 and April 2010.Results. Propranolol was administered to 12 children (9 girls and 3 boys). Most lesions werelocalized in head and neck, only one had genital localization. Age at the beginning of treatmentwas less than 1 year-old in 11 patients, only one was 3 years-old. Propranolol was given orally ata dose of 2 mg/kg/day. Five patients had received previous corticosteroid therapy. Treatment wasadministrated between 3 to 10 months. Most patients had a good response. Relapses were mildand responded to retreatment. Side effects were limited and mild.Discussion. Propranolol appears to be an effective and safe modality of treatment forproblematic IH. Side effects are limited and mild. However, prospective and comparative studieswith corticosteroid therapy are necessary to define if propranolol could become a first-linetreatment for IH.

Experiencia inicial en la cirugía cardiovascular con circulación extracorpórea en recién nacidos prematuros con un peso menor de 2.500 gramos / Initial Experience in Cardiovascular Surgery with Cardiopulmonary Bypass in Premature Newborns Weighing Less than 2500 Grams

Introducción No obstante el progreso sostenido en cirugía cardiovascular neonatal en los últimos 30 años, los recién nacidos prematuros con cardiopatías congénitas presentan un desafío adicional al equipo multidisciplinario interviniente debido a la frecuente asociación de comorbilidades y bajo peso. A diferencia de las estrategias históricas diferidas de diferir la cirugía, desde 2007 llevamos a cabo cirugías correctoras sin importar el peso ni la edad en pacientes sintomáticos con el propósito de mejorar su estado cardíaco para que pudieran superar las comorbilidades asociadas. Objetivo Comunicar la experiencia inicial en cirugía cardiovascular (CCV) con circulación extracorpórea (CEC) en neonatos de menos de 2.500 gramos. Material y métodos De mayo de 2007 a mayo de 2009, 11 neonatos fueron intervenidos con CEC. La edad media fue de 24 días (4 a 90 días), la edad gestacional media fue de 34 semanas (32 a 37) y el peso medio, de 2,27 kg (1,7 a 2,5). Previo a la intervención, siete pacientes estaban con asistencia respiratoria mecánica (ARM) y nueve con inotrópicos. Los diagnósticos fueron comunicación interventricular (n = 4, uno con coartación de la aorta grave), anomalía total del retorno venoso pulmonar (n = 2), transposición de grandes arterias (n = 2), atresia pulmonar con septum íntegro (n = 1), atresia pulmonar con comunicación interventricular (n = 1) e hipoplasia del ventrículo izquierdo (n = 1). Se utilizó hipotermia profunda a 18 °C de temperatura rectal con paro circulatorio total intermitente (n = 8) o flujo completo a 28 °C de temperatura rectal (n = 3). En 10 pacientes se realizó cirugía correctora biventricular y en uno se efectuó cirugía de Norwood. Resultados En 8 pacientes se dejó el esternón abierto, con un tiempo medio al cierre de 3,5 días (3 a 5). Tres pacientes requirieron factor VII por presentar sangrado incoercible. El tiempo medio de ARM fue de 7,5 días (2 a 20). Las complicaciones más comunes fueron sangrado (n = 5), sepsis (n = 2) y quilotórax (n = 1). No hubo mortalidad inicial y sólo un paciente falleció alejadamente debido a sepsis por Candida albicans. Nueve sobrevivientes se encuentran en buen estado general libres de síntomas y uno con insuficiencia cardíaca compensada. Conclusiones La CCV con CEC en neonatos de bajo peso presenta resultados iniciales muy promisorios, pero con una morbilidad inicial significativa.

Background Despite the sustained progress in neonatal cardiovascular surgery in the last 30 years, premature newborns with congenital heart defects pose an additional challenge to the multidisciplinary team taking part in the intervention due to the frequent association with comorbidities and low weight. Unlike historical strategies, and imitating successful approaches reported in the last decade, we have been performing corrective surgeries in symptomatic patients since 2007, irrespective of weight and age, in order to improve their cardiac status and thus overcome the associated comorbidities. Objective To report the initial experience in cardiovascular surgery (CVC) with cardiopulmonary bypass (CPB) in newborns weighing less than 2500 grams. Material and Methods From May 2007 to May 2009, 11 newborns underwent CBP surgery. Mean age was 24 days (4 to 90 days), gestational age was 34 weeks (32 to 37) and mean weight was 2.27 kg (1.7 to 2.5). Before the intervention, 7 patients were under mechanical ventilation (MV) and 9 were receiving inotropic drugs. The diagnoses were ventricular septal defect (n = 4, one with severe coarctation of the aorta), total anomalous pulmonary venous drainage (n = 2), transposition of the great arteries (n = 2), pulmonary atresia with intact ventricular septum (n = 1), pulmonary atresia with ventricular septal defect (n = 1) and hypoplastic left heart syndrome (n = 1). Patients underwent either deep hypothermic circulatory arrest with a rectal temperature of 18 °C with intermittent flow perfusion (n = 8) or continuous flow perfusion with a rectal temperature of 28 °C (n = 3). Biventricular correction was performed in 10 patients and 1 patient underwent the Norwood procedure. Results The sternotomy remained opened in 8 patients; mean time to closure was 3.5 days (3 to 5). Three patients with unremitting bleeding required therapy with factor VII. Mean duration of MV was 7.5 days (2 to 20). Bleeding (n = 5), sepsis (n = 2) and chylothorax (n = 1) were the most frequent complications. There were no early deaths and only one patient died during late follow-up of sepsis due to Candida albicans. Nine survivors are in good general condition free from symptoms and one patient presents compensated heart failure. Conclusions The initial outcomes of cardiovascular surgery with CPB in newborns are promising, yet the initial morbidity is high.

Evaluación del impacto del diagnóstico precoz de las cardiopatías congénitas / An assessment of impact of early diagnosis of congenital heart diseases

Introducción. Las cardiopatías congénitas son los defectos congénitos graves más frecuentes y una de las tres principales causas de mortalidad prenatal y perinatal. Estudios previos han demostrado que el diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas puede afectar significativamente el pronóstico de estos pacientes. El objetivo principal de este estudio fue evaluar el impacto del diagnóstico precoz de las cardiopatías congénitas graves sobre la mortalidad global y quirúrgica y la mortalidad previa a la intervención. Como objetivos secundarios se evaluó el impacto del diagnóstico precoz sobre el tiempo de internación y los costos hospitalarios. Población, material y métodos. Ochenta y seis recién nacidos con diagnóstico de cardiopatías congénitas graves, internados en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatológicos (UCIN), entre mayo de 1998 y octubre de 2000. Estudio de cohorte retrospectivo. Los pacientes se dividieron en dos grupos: I: pacientes nacidos en nuestro hospital (49) y II: pacientes derivados de otros centros (37). Las variables consideradas fueron diagnóstico precoz de cardiopatías congénitas, mortalidad previa a la intervención, mortalidad quirúrgica, mortalidad global, edad al momento de la intervención, tiempo de internación y costos totales de internación. Resultados. Todos los recién nacidos del grupo I tuvieron diagnóstico precoz de cardiopatía congénita grave y recibieron tratamiento inmediato. En 7 de los neonatos del grupo I, el diagnóstico prenatal permitió planear el parto en nuestro hospital. De los niños del grupo II, ninguno tuvo diagnóstico precoz; el 13 por ciento falleció antes de poder recibir alguna modalidad terapéutica. No hubo diferencias entre el tipo y la gravedad de las cardiopatías congénitas encontradas en cada grupo.

Evaluación de la patología cardiovascular extracardíaca mediante resonancia magnética en la edad pediátrica / Cardiac magnetic resonance in the evaluation of pediatric extracardiac vascular pathology

Objetivo: Estudiar la capacidad de la resonancia magnética cardíaca (RMC) como herramienta diagnóstica en la patología cardiovascular extracardíaca y su impacto sobre el tratamiento. Material y métodos: Entre agosto de 1999 y diciembre de 2001, en 33 pacientes, X: 15 m (15 días-17,9 años) se evaluaron con un equipo Siemens Vision System 1.5T: a) enfermedad aórtica: 16 pacientes, b) evaluación del retorno venoso: 10 pacientes, c) evaluación de la arteria pulmonar: 7 pacientes. Resultados: a) En los 13 pacientes con coartación de la aorta (CoAo) se evaluó circulación colateral: suficiente: 4 pacientes, operados; insuficiente: 9 (6 fueron a angioplastia y 3 a cirugía). En 2 pacientes se confirmó anillo vascular, operados, y en 1 paciente aorta ascendente dilatada. b) En 4 pacientes poscirugía de anomalía total del retorno venoso (ATRV) con sospecha de estenosis de venas pulmonares se definió la anatomía; uno fue reoperado. En 2 pacientes, ni el eco ni el cateterismo visualizaron conexión de las venas: en uno cor triatriatum derecho y en el otro ATRV en AD. En un paciente se confirmó ARV parcial en AD, operado; en otro estenosis de la vena pulmonar y en 2 pacientes, estenosis de la vena cava inferior. c) En 5 pacientes se realizó previo a cirugía correctora: (3 pacientes tetralogía de Fallot, uno cerclaje y otro estenosis pulmonar). Dos pacientes con estenosis de ramas fueron enviados a colocación de stent. Conclusiones: 1. Las colaterales en pacientes con CoAo pueden evaluarse se manera confiable por RMC. 2. La RMC es un buen método para delimitar la anatomía de las venas pulmonares. 3. La visualización de arteria pulmonar por RMC previo a cirugía brinda información anatómica similar al cateterismo.