RESUMO
Resumen Las plaquetas tienen un papel central en diferentes escenarios fisiológicos, incluyendo la hemostasia; se unen unas con otras en la agregación plaquetaria, lo cual permite formar un coágulo plaquetario. Para que la agregación sea apropiada se requiere del complejo glicoproteico IIb/IIIa (GPIIb/IIIa) en la superficie plaquetaria. Toda alteración funcional plaquetaria, hereditaria o adquirida, impide la formación adecuada del coágulo y se manifiesta como hemorragia. Las enfermedades plaquetarias hereditarias son raras y, hasta recientemente, fueron ignoradas. Una de las más reconocidas y estudiadas es la trombastenia de Glanzmann (TG), entidad en la cual el número de plaquetas puede ser normal pero la función está alterada. Es un padecimiento autosómico y recesivo que causa hemorragia de diferente intensidad toda la vida y en la cual el problema radica en precisamente en la GPIIb/IIIa. Las hemorragias son típicamente mucocutáneas: equimosis, púrpura, epistaxis, gingivorragia; menos frecuentes son la hemorragia gastrointestinal, hemartrosis o en sistema nervioso central. La hiperpolimenorrea es común en las mujeres y llega a ser tan importante que amerita transfusiones en la menarca. La TG afecta a todos los grupos étnicos y su prevalencia varía entre 1/40,000 y 1/400,000. A pesar de esta información acerca de la TG en el mundo, hay pocas guías o recomendaciones basadas en la opinión de expertos y experiencias unicéntricas. En México la TG es rara y no se cuenta con una recomendación general para su diagnóstico y tratamiento. El objetivo de este documento fue establecer un consenso y hacer sugerencias generales para su diagnóstico y tratamiento.
Abstract Platelets have a central role in several physiological scenarios including hemostasis. Platelets bind each other during platelet aggregation allowing the proper formation of the clot; to be appropriate, platelet aggregation requires the glycoproteic complex IIb/IIIa (GPIIb/IIIa). Every platelet function abnormality both, congenital or acquired, impedes clot formation and favors bleeding episodes. Hereditary platelet abnormalities are rare and, until recently, they were almost ignored. Among these disorders, Glanzmann Thrombasthenia (GT) is a widely recognized abnormality in which platelet counts may be normal, but their function is affected. GT is an autosomal, recessive disease that causes life-long bleeding of different intensity. Main biochemical abnormality resides in GPIIb/IIIa. Bleeding is typically mucocutaneous: easy bruising, purpura, and nose and gum bleeds; less frequently are gastrointestinal bleeds, hemarthrosis, or intracranial. Menorrhagia and hyperpolymenorrhea are common findings in in women and may be the cause of anemia requiring blood transfusions at fertile age. GT affects all ethnic groups and its prevalence ranges between 1/40,000 to 1/400,000. Despite this worldwide information regarding GT, only a few guidelines and recommendations have been published, most of them based on expert opinions. In Mexico, GT is rare and there is not a general recommendation regarding its diagnosis and treatment. The aim of this document was to establish a consensus to suggest a general guideline for the diagnosis and treatment of GT in Mexico.
RESUMO
Resumen Introducción: Los antagonista de la vitamina K (AVK) son una alternativa terapéutica en los pacientes con enfermedad tromboembólica venosa; sin embargo, numerosos factores afectan su farmacología. Objetivo: Evaluar la calidad de la anticoagulación AVK durante tres diferentes periodos en México. Métodos: Estudio prospectivo, anidado en cohortes de pacientes en tres escenarios clínicos entre los años 2013-2019. Se incluyeron pacientes no hospitalizados con indicación para recibir AVK por al menos 12 meses, quienes fueron manejados de acuerdo con el criterio del médico tratante. Resultados: Las características generales de los pacientes fueron similares entre los grupos, excepto por la indicación para usar los AVK. Se analizaron los resultados de 4148 pacientes y 38 548 evaluaciones de INR. Los tiempos en rango terapéutico durante las tres fases del estudio y los datos acumulados fueron significativamente mayores en la clínica de anticoagulación. Solo el número de visitas de control de los pacientes se asoció significativamente con los resultados, a diferencia de la edad, el sexo y el tipo de AVK. Conclusiones: Los AVK se utilizan ampliamente, pero es difícil alcanzar la meta terapéutica, sobre todo en servicios clínicos no especializados. La creación de clínicas de anticoagulación es una necesidad urgente en el sistema mexicano de salud.
Abstract Introduction: Vitamin K antagonists (VKA) are a therapeutic alternative in patients with venous thromboembolic disease; however, numerous factors affect their pharmacology. Objective: To evaluate the quality of VKA anticoagulation at three different time periods in Mexico. Methods: Prospective study, nested in patient cohorts at three different clinical scenarios between 2013 and 2019. Outpatients with indication for treatment with VKAs for at least 12 months were included. Patients were managed according to the criteria of the treating physician. Results: Patient general characteristics were similar between groups, except for the VKA indication. The results of 4,148 patients and 38,548 INR assessments were analyzed. The times in therapeutic range during the three phases of the study and pooled data were significantly higher for the anticoagulation clinic. Only the number of patient visits was significantly associated with the results, unlike age, gender, and type of VKA. Conclusions: VKAs are widely used, but it is difficult for therapeutic goals to be achieved, especially in non-specialized clinical services. Creation of anticoagulation clinics is an urgent need for the Mexican health system.