RESUMO
El síndrome Leopard es una entidad autosómica dominante con expresividad variable, que se caracteriza por la asociación de lentiginosis profusa, anomalías cardíacas y alteraciones sitémicas. Se presenta un paciente de sexo masculino, de 26 años, derivado por el Servicio de Cardiología por presentar máculas diseminadas en tronco desde la infancia, dimorfismo craneofacial y alteraciones en el electrocardiograma, constatadas al realizar una valoración cardiológica previa a una cirugía de varicocele. El diagnóstico de síndrome Leopard se debe efectuar en la infancia. La investigación temprana de las manifestaciones cutáneas típicas incluye la pesquisa de la probable afectación cardíaca, marcador pronóstico de severidad ya que puede llevar a la muerte típicas incluye la pesquisa de la probable afectación cardiaca, marcador pronóstico de severida ya que puede llevar a la muerte.