Factores asociados al desenlace en niños con mal rotación intestinal manejados en el Hospital Infantil de San Vicente Fundación, Medellín, Colombia / Factors associated with outcome in children with intestinal malrotation managed at the Hospital Infantil of San Vicente Fundación, Medellín, Colombia

Introducción. El intestino primitivo rota durante la vida embrionaria. Cuando ocurre de forma inadecuada aparece la malrotación intestinal que puede llevar a la obstrucción o al vólvulo del intestino medio. La incidencia disminuye con el aumento de la edad. La malrotación intestinal es una de las principales causas de complicaciones del tracto gastrointestinal en la edad pediátrica. Métodos. Estudio retrospectivo, observacional, transversal y analítico, de la experiencia durante 10 años en pacientes menores de 15 años con diagnóstico de malrotación intestinal, tratados en el Hospital Infantil de San Vicente Fundación, en Medellín, Colombia. Se buscó la asociación entre variables demográficas, clínicas e imagenológicas con los desenlaces. Resultados. Se obtuvieron 58 pacientes con malrotación intestinal, 65 % menores de 1 año. En 29,3 % de los pacientes se hizo el diagnóstico con la presentación clínica; los síntomas predominantes fueron distensión abdominal y emesis. En el 24,1 % se confirmó el diagnóstico con imágenes. Las variables con una diferencia estadísticamente significativa a favor de encontrar una malrotación complicada fueron choque séptico (OR=11,7), síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (OR=8,4) y deshidratación (OR=5,18). Conclusiones. La malrotación intestinal tiene complicaciones como perforación, peritonitis, vólvulo e intestino corto. El vólvulo se acompaña de shock y sepsis, con mortalidad hasta del 50 %. Las imágenes diagnósticas son una ayuda, pero no se puede basar la conducta médica en estas porque ninguna imagen garantiza el diagnóstico definitivo. Los signos de alarma son poco específicos. En menores de un año con emesis, distensión y dolor abdominal se debe sospechar malrotación intestinal.

Introduction. The primitive intestine rotates during embryonic life. When it occurs inappropriately, intestinal malrotation appears, which can lead to obstruction or midgut volvulus. The incidence decreases when age increases. Intestinal malrotation is one of the main causes of complications of the gastrointestinal tract in pediatric age. Method. Retrospective, observational, cross-sectional and analytical study of the experience over 10 years in patients under 15 years of age with a diagnosis of intestinal malrotation, treated at Hospital Infantil of San Vicente Fundación, in Medellín, Colombia. The association between demographic, clinical and imaging variables with the outcomes was sought. Results. There were 58 patients with intestinal malrotation, 65% under one year of age. In 29.3% of patients, intestinal malrotation was diagnosed clinically. The predominant symptoms were abdominal distension and emesis. In 24.1% the diagnosis was confirmed with imaging. The variables with a statistically significant difference in favor of finding a complicated malrotation were septic shock (OR=11.7), systemic inflammatory response syndrome (OR-8.4), and dehydration (OR=5.18). Conclusions. Malrotation has complications such as perforation, peritonitis, volvulus, and short bowel. Volvulus is accompanied by shock and sepsis, with mortality of up to 50%. Diagnostic images are helpful, but medical conduct cannot be based on them because no image guarantees a definitive diagnosis. The warning signs are not very specific. In children under one year of age with emesis, distension and abdominal pain, intestinal malrotation should be suspected.

Hernias traumáticas de la pared abdominal en pediatría: serie de tres casos / Traumatic hernias of the abdominal wall in pediatrics: Series of three cases

Introducción. Las hernias traumáticas de la pared abdominal son una entidad de muy rara ocurrencia en niños, con pocos casos descritos. Son lesiones causadas por trauma cerrado cuando las fuerzas resultantes del trauma no tienen la suficiente energía para romper la piel, pero son suficientes para producir una disrupción de las fibras musculares y la fascia. Métodos. Se presentan tres casos clínicos de niños con hernias traumáticas, el primero tipo I y los otros dos, tipo II, cuyo diagnóstico y tratamiento quirúrgico se llevaron a cabo por el servicio de cirugía pediátrica en un hospital de alto nivel de atención en Colombia. Resultados. Los tres pacientes fueron llevados a manejo quirúrgico sin prótesis, el primero por abordaje abierto y los otros dos por cirugía videoasistida, con buena evolución y sin recidivas en el seguimiento. Discusión. Las hernias traumáticas de la pared abdominal son más frecuentes en varones, como en nuestros casos, y del lado derecho. El diagnóstico de este tipo de hernias es clínico y se apoya en imágenes, teniendo en cuenta que no hay antecedente de hernia en la región afectada. El tratamiento es quirúrgico, pero es controversial el momento del mismo y el uso de materiales protésicos, puesto que existe la posibilidad de recidiva en los primeros meses en los casos de reparo primario. Conclusión. A pesar de la rareza de esta entidad, presentamos tres pacientes pediátricos a quienes se les realizó diagnóstico y manejo quirúrgico tempranos, con buena evolución y seguimiento a más de tres años.

Introduction. Traumatic hernias of the abdominal wall in children are a very rare entity, with few cases described. They are injuries caused by blunt trauma when the forces resulting from low-energy trauma to break the skin, but enough to produce a disruption of the muscle fibers and fascia. Methods. Three clinical cases of traumatic hernias in children are presented, one type I and the other two type II, whose diagnosis and surgical treatment were carried out by the pediatric surgery service in a high-level hospital in Colombia. Results. The three patients underwent surgical management without prosthesis, one by open approach and the other two by video-assisted surgery, with good evolution and no recurrence during follow-up. Discussion. Traumatic hernias of the abdominal wall are more common in male patients as in our cases, and on the right side of the abdomen. The diagnosis of this type of hernia is clinical and based on images, taking into account that there is no history of hernia in the affected region. The treatment is surgical, but its timing and the use of prosthetic materials are controversial, since there is the possibility of recurrence in the first few months in cases of primary repair. Conclusion. Despite the rarity of this entity, we present three pediatric patients who underwent early diagnosis and surgical management, with good evolution and follow-up for more than three years.

Factores asociados a la sobrevida en pacientes con tumor de Wilms / Factors associated with survival in patient with Wilms tumor

Introducción. El tumor de Wilms es el segundo tumor abdominal más frecuente en la edad pediátrica y responde por más del 90 % de los tumores renales en pediatría. A pesar de que la sobrevida descrita es mayor del 90 %, en nuestro medio encontramos que solo alcanza al 70 %, por lo que deseamos evaluar cuáles son los factores asociados con dichos resultados desfavorables, con el fin de implementar medidas para mejorar la sobrevida de nuestros pacientes. Métodos. Se realizó un estudio observacional, transversal, en dos centros de alto nivel de atención, que incluyó una muestra de 84 pacientes menores de 15 años, con diagnóstico de tumor de Wilms. Resultados. Los factores que se asociaron significativamente con un aumento en la probabilidad de morir fueron: no completar el protocolo de quimioterapia, (OR 34; IC95% 3,7-312; p 0,000) y presentar recidiva tumoral (OR 35,7; IC95% 6,9-184; p 0,000). Otros factores que aumentaron esta probabilidad sin alcanzar a ser significativos, pero mostrando una evidente tendencia fueron: presentación bilateral (OR 4,1; IC95% 0,6-5,5; p 0,147), complicaciones quirúrgicas (OR 3,2; IC95% 0,7-14,6; p 0,136), compromiso de ganglios linfáticos en tomografía (OR 2,4; IC95% 0,7-8,4; p 0,139) y las metástasis a distancia (OR 2,5; IC95% 0,7-9; p 0,143). Discusión. La sobrevida de nuestros niños con tumor de Wilms es menor que la reportada en la literatura mundial, siendo la falla en terminar la quimioterapia, la recidiva y la necesidad de cirugía bilateral, los factores asociados con este desenlace

Introduction. Wilms tumor is the second most frequent abdominal tumor in pediatric age, and it accounts for more than 90% of kidney tumors in pediatrics. Although the described survival is greater than 90%, in our set-ting we find that it only reaches 70%. Our objective was to evaluate the factors associated with these unfavorable results, in order to implement measures to improve the survival of our patients.Methods. An observational, cross-sectional study was conducted in two tertiary medical centers, which included a sample of 84 patients under 15 years of age with a diagnosis of Wilms tumor.Results. The factors that were significantly associated with an increase in the probability of dying were not com-pleting the chemotherapy protocol (OR 34; 95%CI 3.7-312; p 0.000) and presenting tumor recurrence (OR 35.7; 95%CI 6.9-184; p 0.000). Other factors that increased this probability without being significant, but showing an evident trend were: bilateral presentation (OR 4.1; 95%CI 0.6-5.5; p 0.147), surgical complications (OR 3.2; 95%CI 0.7-14.6; p 0.136), lymph node involvement in tomography (OR 2.4; 95%CI 0.7-8.4; p 0.139) and distant metastases (OR 2.5; 95%CI 0.7-9; p 0.143).Discussion. The survival of the children with Wilms tumor in our study was lower than that reported in the world literature, with failure to complete chemotherapy, recurrence and the need for bilateral surgery being the factors associated with this outcome

Tumor de Wilms: experiencia de 12 años en dos hospitales de alto nivel en Medellín, Colombia / Wilms Tumor: 12 years' experience in two high level hospitals in Medellín, Colombia

RESUMEN Objetivo: describir la epidemiología y los resultados en el manejo de los niños menores de 15 años con el diagnóstico de tumor de Wilms (TW) en dos hospitales de alto nivel de complejidad en un período de 12 años. Métodos: estudio de seguimiento a una cohorte retrospectiva. Se revisaron las historias clínicas de pacientes con diagnóstico de TW entre enero de 2005 y mayo de 2017, buscando información centrada en edad, forma de presentación, confirmación histopatológica y estratificación del tumor, tipo de tratamiento ofrecido y desenlaces en el seguimiento relacionados con recaída y supervivencia. Resultados: en total se encontraron 84 pacientes con el diagnóstico de TW, con un promedio de edad de presentación de 3 años. Predominó el estadio III al momento del diagnóstico y la principal presentación fue masa abdominal. El 8,3 % de los pacientes tuvieron histología desfavorable. El tiempo promedio de supervivencia libre de recaída fue 97 meses. A los 108 meses después del diagnóstico, la supervivencia fue del 71 %. En nuestros hospitales se realiza nefrectomía inicial (protocolo COG/NWTS). El 39 % de los pacientes fueron sometidos a quimioterapia prequirúrgica, la cual se rigió en el 72,7 % con el protocolo SIOP y 27,3 % con el COG/NWTS. Conclusiones: en los dos hospitales analizados, el manejo del TW se rige por el protocolo del COG/NWTS con nefrectomía inicial y posterior quimioterapia. Un grupo de pacientes son llevados a quimioterapia prequirúrgica con las mismas indicaciones descritas en el protocolo americano. El diagnóstico de nuestros pacientes es con mayor frecuencia en estadios avanzados. La supervivencia en esta serie, 71 %, es menor que la reportada en la literatura mundial, 93 %.

SUMMARY Objective: To describe the epidemiology and results of Wilms Tumor management in children <15 years old in two quaternary care hospitals over a period of 12 years. Methods: A retrospective follow-up cohort study of the clinical records of patients diagnosed with WT between January 2005 and May 2017, focusing on collecting data on age, clinical presentation, histopathological confirmation and tumor classification, the type of treatment and follow-up outcome in terms of relapse and survival. Results: 84 patients diagnosed with WTs were found; their average age of presentation was 3 years old. Stage III prevailed at diagnosis and the main clinical presentation was abdominal mass. 8.3% patients had unfavorable histology. The average time of relapsefree survival was 97 months and at 108 months after diagnosis survival was 71%. Our hospitals, perform primary nephrectomy (COG / NWTS protocol). 39% of patients underwent neoadjuvant therapy, 72.7% were managed under the SIOP protocol and 27.3% under the COG / NWTS protocol. Conclusions: In the two hospitals analyzed, WTs is managed with the COG / NWTS protocol, using primary nephrectomy followed by chemotherapy. A group of patients undergoes preoperative chemotherapy following the American protocol. The diagnosis of our patients is more frequent in advanced stages. Survival in this series is 71 %, while the survival reported in the international literature is 93%.

Resultados de la cirugía de reconstrucción esofágica en pacientes pediátricos con patología esofágica compleja en dos hospitales de alto nivel de Medellín, Colombia, 2006-2016 / Esophageal reconstruction results in surgery of pediatric patients with complex esophageal pathology in two high level hospitals of Medellín, Colombia, 2006-2016 / Resultados da cirurgia de reconstrução esofágica em pacientes pediátricos com patologia esofágica complexa em dois hospitais de alto nível de Medellín, Colômbia, 2006-2016

RESUMEN Objetivos: el esófago difícil (complejo) representa la vía final común de un conjunto de enfermedades que requieren múltiples procedimientos o cirugía de reemplazo esofágico; ya sea porque desde el inicio es la única alternativa de manejo o porque han fallado previamente otros tipos de intervenciones menos radicales. El objetivo de este estudio es describir los resultados de la cirugía de reconstrucción esofágica en pacientes con patología esofágica compleja en dos hospitales de alto nivel de Medellín (Colombia) entre el 1° enero de 2006 y el 31 de junio de 2016. Métodos: estudio descriptivo retrospectivo en el que se revisaron las historias clínicas del Hospital Pablo Tobón Uribe (HPTU) y el Hospital Universitario San Vicente Fundación (HSVF), recopilando 40 pacientes que cumplieron con los criterios de inclusión. Resultados: el diagnóstico más frecuente de esófago difícil corresponde a atresia de esófago, seguido de quemadura esofágica. Las causas directas de la condición fueron estenosis esofágicas persistentes, fístulas traqueoesofágicas recurrentes, fístulas esofagopleurales y brecha larga. Las intervenciones quirúrgicas fueron en orden de frecuencia: ascenso gástrico, corrección de la fístula, interposición de colon, esofagostomía más gastrostomía, resección, anastomosis y esofagoplastias. Las principales complicaciones posoperatorias fueron la estenosis, las fístulas, la infección del sitio operatorio y los trastornos funcionales. Conclusiones: los niños con patología esofágica compleja representan un reto para los cirujanos pediátricos, tanto por la dificultad de los procedimientos a los que son sometidos como por la morbilidad de las enfermedades que conllevan y de las cirugías que requieren para dar continuidad al tracto digestivo.

SUMMARY Introduction: complex esophagus represents a final condition that occurs secondary to diseases that require multiple procedures or esophageal replacement surgery, either because it is the only treatment or because others interventions have failed. Our objective is to describe the results of esophageal reconstruction surgery in patients with complex esophageal pathology attended in two high-level hospitals in Medellin, Colombia, between January 1- 2006 and June 31- 2016. Methods: descriptive and retrospective study with review of clinical records at Hospital Pablo Tobón Uribe (HPTU) and Hospital Universitario San Vicente Fundación (HSVF), collecting 40 patients. Results: the most frequent diagnosis was esophageal atresia, followed by esophageal burn. The main causes that led these patients to be classified as complex esophagus were persistent esophageal strictures, recurrent tracheoesophageal fistulas, esophageal fistulas and the long gap. The surgical interventions were in order of frequency: gastric replacement, closure of the fistula, colon replacement, esophagostomy and gastrostomy, resection and anastomosis and esophagoplasty. The main postoperative complications of patients undergoing esophageal reinterventions or esophageal replacement were stenosis, fistulas, surgical site infection and functional disorders. Conclusions: children with complex esophageal pathology represent a challenge for pediatric surgeons, because of the difficulty of the procedures they undergo as well as the morbidity of their diseases and surgeries they require to give continuity to their digestive tract.

RESUMO As crianças com patologia esofágica complexa representam um desafio para os cirurgiões pediátricos, tanto pela dificuldade dos procedimentos aos que são submetidos, como pela morbidez das doenças que implicam e das cirurgias que requerem para dar continuidade ao trato digestivo. O objetivo do estudo é descrever os resultados da cirurgia de reconstrução esofágica em pacientes com patologia esofágica complexa, definida como a falha no manejo endoscópico ou na cirurgia de reparação inicial em dois hospitais de alto nível de Medellín, Colômbia entre o dia 1° janeiro de 2006 e o dia 31 de junho de 2016. Se revisaram as histórias do Hospital Pablo Tobón Uribe (HPTU) e Hospital San Vicente Fundación (HSVF), recopilando 40 pacientes. O diagnóstico mais frequente de esôfago difícil corresponde a atresia de esôfago, seguido de queimadura esofágica. As principais causas que levaram a estes pacientes a catalogarse como esôfago complexo foram: estenose esofágicas persistentes e fístulas traqueoesofágicas recorrentes, fístulas esôfago-pleurais e brecha longa. As intervenções cirúrgicas foram em ordem de frequência: Ascenso gástrico, correção da fístula, interposição de colón, esofagostomia mais gastrostomia, ressecção, anastomose e esofagoplastias. Apresentam-se as principais complicações pós-operatórias e o tempo de estância hospitalar, nutrição parenteral e em reiniciar a via oral, ademais, mostramos o seguimento pós-cirúrgico.

Heterotopic mesenteric ossification in a child: Case report / Osificación mesentérica heterotópica en un niño: informe del caso / Ossificação mesentérica heterotópica num menino: relatório do caso

The term heterotopic ossification refers to bone formation in normally non-ossifying tissue. It represents a benign, localized, self-limiting and well-circumscribed lesion, and the phenomenon is rather unusual in the immediate vicinity of bones. Likewise, it is very rare in soft tissues such as the gastrointestinal tract, where it is also known as heterotopic mesenteric ossification (HMO). Intra-abdominal heterotopic ossification (IHO) is also known as intra-abdominal myositis ossificans, mesenteritis ossificans, heterotopic mesenteric ossification, and heterotopic ossification of the intestinal mesentery. It is extremely rare and only approximately 30 cases have been reported in the literature since it was first described in 1983. This paper presents the case of a male 14 year-old patient diagnosed with mesenteric ossification who was treated by the pediatric surgeons. Additionally, the authors present a review of the medical literature regarding this condition.

El término osificación heterotópica se refiere a la neoformación de tejido óseo en sitios donde normalmente el tejido no se osifica. Es una condición benigna, localizada, bien definida y autolimitada; ocurre con mayor frecuencia en la vecindad inmediata de los huesos. Es muy raro que se presente en los tejidos blandos del tracto gastrointestinal, donde es conocida como osificación heterotópica del mesenterio (OHM). La osificación heterotópica intraabdominal (OHI) es además conocida como miositis osificante, mesenteritis osificante, osificación heterotópica del mesenterio y osificación heterotópica del mesenterio intestinal. Es una condición extremadamente rara, con solo 30 casos aproximadamente reportados en la literatura desde su primera descripción en 1983. Este artículo presenta el caso de un niño de 14 años con diagnóstico de mesenteritis osificante que fue tratado por un grupo de cirujanos pediátricos. Además, se presenta una revisión de la literatura médica sobre esta extraña condición.

O termo ossificação heterotópica se refere à neoformação de tecido ósseo em lugares onde normalmente o tecido não se ossifica. É uma condição benigna, localizada, bem definida e autolimitada; ocorre com maior frequência na vizinhança imediata dos ossos. É muito raro que se apresente nos tecidos macios do trato gastrointestinal, onde é conhecida como ossificação heterotópica do mesentério (OHM). A ossificação heterotópica intra-abdominal (OHI) é ademais conhecida como miosite ossificante, mesenterites ossificante, ossificação heterotópica do mesentério e ossificação heterotópica do mesentério intestinal. É uma condição extremamente rara, com só 30 casos aproximadamente reportados na literatura desde sua primeira descrição em 1983. Este artigo apresenta o caso de um menino de 14 anos com diagnóstico de mesenterites ossificante que foi tratado por um grupo de cirurgiões pediátricos. Ademais, apresenta-se uma revisão da literatura médica sobre esta estranha condição.

Fibrohistiocitoma profundo benigno peritoneal en un niño de 14 meses de edad. Reporte del caso / Deep benign fibrous peritoneal histiocytoma in a 14 month-old child. Case report / Fibrohistiocitoma profundo benigno peritoneal numa criança de 14 meses de idade. Reporte do caso

El fibrohistiocitoma benigno es un tumor raro en niños y más frecuente en adultos, que afecta principalmente la piel de las extremidades; su tamaño es usualmente pequeño. Según datos de la Organización Mundial de la Salud, menos del 1 % de los fibrohistiocitomas benignos son profundos. No se ha informado previamente su presencia en el peritoneo de niños. Por su gran interés, presentamos el caso de un niño de 14 meses con fibrohistiocitoma benigno peritoneal irresecable.

Benign fibrous histiocytoma is very rare in children, and more frequent in adults. It is commonly found in the skin, especially in the limbs. Usually it is small. According to the World Health Organization, less than 1 % of benign fibrous histiocytomas are found in deep tissues. Peritoneal location of this kind of tumor has not been previously reported in children. Due to its great interest, we report the case of a 14 month-old male with a peritoneal benign fibrous histiocytoma. No resection of the lesion was feasible.

O fibrohistiocitoma benigno é raro em crianças e mais frequente em adultos. Afeta mais a pele das extremidades e seu tamanho é pequeno. Segundo dados da Organização Mundial da Saúde, menos de 1 % dos fibrohistiocitomas benignos são profundos. Não se informou previamente sua presença no peritônio de crianças. Por seu grande interesse, apresentamos o caso de uma criança de 14 meses com fibrohistiocitoma benigno peritoneal irressecável.