Epidermodisplasia verruciforme: relación entre virus, sol y cáncer / Epidermodysplasia verruciformis: relation between virus, sun and cancer

La Epidermodisplasia Verruciforme de Lewandovsky y Lutz fue descrita en 1922. Es una genodermatosis con un defecto en el cromosoma 17. Existe susceptibilidad de infección cutánea por virus papiloma humano. El 20 por ciento 60 por ciento de lesiones ubicadas en zonas fotoexpuestas se transforman en carcinomas cutáneos. Clínicamente se describen lesiones tipo verrugas planas, queratosis seborreicas y pitiriasis versicolor. El sustrato histológico, sin embargo, es bastante uniforme. Se ha descrito asociación a cuadros endocrinos, oligofrenia y depresión en la respuesta inmune celular. El diagnóstico diferencial incluye diversas dermatopatías. El tratamiento comprende educación, evitar fotoexposición y el tratamiento de las respectivas lesiones cutáneas benignas y malignas. Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino, 32 años de edad, oligofrénica, cuyo cuadro comenzó a los tres años de edad, con verrugas que persistieron varias décadas. Al momento de consultar en nuestro Servicio presentaba además diversas lesiones tumorales benignasy malignas. Fue tratada y controlada durante años hasta que presentó un carcinoma sebáceo del cuero cabelludo que metastatizó, por el cual falleció. Presentamos este caso dada su baja frecuencia y la cercana y no completamente aclarada relación entre virus, radiación ultravioleta y cáncer de piel

Nevus lipomatoso superficial de Hoffman y Zurhelle / Naevus lipomatosus superficialis of Hoffman and Zurhelle

Se describen tres casos de nevus lipomatoso superficial de Hoffman y Zurhelle vistos en los últimos 25 años en el Servicio de Dermatología del Hospital José Joaquín Aguirre. La edad de aparición de las lesiones estuvo entre 0 y 14 años de edad; fueron lesiones salientes del color de la piel, agrupadas o de disposición lineal, sésiles o pediculadas y asintomáticas, y en el examen histológico de los tres se ve tejido adiposo maduro normotípico en la dermis superficial rodeando las estructuras vasculares. El principal diagnóstico diferencial es la hipoplasia dérmica focal o síndrome de Goltz, aunque en nevi melanocíticos intradérmicos y en fribromas blandos de gran tamaño es frecuente encontrar también tejido adiposo en la dermis

Quistes eruptivos de los vellos / Eruptive vellus hair cysts

Los quistes epiteliales constituyen un grupo de lesiones frecuentes en la práctica dermatológica. A pesar de que algunos de ellos son muy semejantes, existen ciertas características clínicas que pueden diferenciarlos. Por lo general, el diagnóstico definitivo se establece mediante el estudio histológico. La revisión de los estudios publicados permite observar las variaciones que han presentado las clasificaciones de estas lesiones, así como las hipótesis relacionadas con su origen. Por ejemplo, se establecían diferencias entre los quistes eruptivos de los vellos y los esteatocistomas como entidades distinguibles en la clínica y la histología, con orígenes claramente establecidos. Actualmente, en cambio, se propone la existencia de un grupo de lesiones englobadas bajo el término quistes pilosebáceos múltiples, cuyas características se relacionan con las estructuras anatómicas de las que derivan. Dentro de este grupo se incluye el quiste eruptivo de los vellos. El presente trabajo resume cuatro casos clínicos de quiste eruptivo del vello observados en el Servicio de Dermatología del Hospital José Joaquín Aguirre, entre los años 1979 y 1994. Este trabajo incluye también la revisión de los estudios publicados sobre el tema y los nuevos conceptos al respecto

Manifestaciones esclerodermiformes en porfiria cutánea tarda secundaria a hemodiáliasis / Sclerodemiform manifestations in porphyria tarda cutanea secondary to hemodyalisis

A case report of a 28 years old, woman with chronic hemodialisis due to chronic renal failure and cutaneous porphyria-sclerodermic syndrome is presented.The diagnosis and the treatment of the disease are comented

Síndrome de Bazex / Bazex's syndrome

El síndrome de Bazex-Dupré-Christol es una genodermatosis rara, caracterizada por la presencia de atrofodermia folicular, hipotricosis congénita, hipohidrosis y múltiples carcinomas basocelulares de aparición precoz. Se considera una condición preneoplásica que se hereda ligada al cromosoma X y cuya alteración básica parece estar a nivel de un gen involucrado en el desarrollo del folículo piloso y la formación de tumores cutáneos. Presentamos un caso de este síndrome y se hace una revisión del tema