RESUMO
La linfohistiocitosis hemofagocítica es un síndrome poco frecuente que resulta de una activación incontrolada de los macrófagos y linfocitos, la cual compromete múltiples órganos y es potencialmente fatal sin el tratamiento oportuno. El síndrome puede ser de origen hereditario o secundario a procesos infecciosos, neoplásicos o autoinmunitarios. Se presenta el caso de un paciente con HIV/sida que desarrolló linfohistiocitosis hemofagocítica y coagulación intravascular diseminada asociadas a histoplasmosis, y que fue exitosamente tratado con anfotericina B, esteroides y tratamiento dialítico transitorio.
Haemophagocytic lymphohistiocytosis is an uncommon syndrome that results from an uncontrolled activation of macrophages and lymphocytes resulting in the compromise of multiple organs that is potentially fatal without timely treatment. It can be hereditary or a secondary result of infectious processes, neoplasms or autoimmune conditions. We present the case of a patient with HIV/AIDS who developed hemophagocytic lymphohistiocytosis as well as disseminated intravascular coagulation associated with histoplasmosis and who was successfully treated with amphotericin B, steroids and transitory dialytic support.