Síndrome de kostmann: presentación de un caso / Kostmann syndrome: presentation of a case

El síndrome de Kostmann o agranulocitosis congénita infantil es un trastorno inmunológico hereditario caracterizado por una disminución severa del valor absoluto de neutrófilos; así como la aparición de infecciones piogénas recurrentes en los primeros años de vida. Se describe el caso de un lactante menor masculino de 7 meses de edad, quien ingresa al Hospital de Niños "J.M. de Los Ríos" por presentar fiebre, infección pulmonar y neutropenia. El diagnóstico de síndrome de Kostmann o agranulocitosis congénita se basa por los hallazgos en el aspirado y la biopsia de médula; y el tratamiento con factor estimulante de colonias granulocíticas evitó nuevas infecciones bacterianas