Síndrome urémico hemolítico asociado a infección por Shigella flexneri / Haemolytic Uraemic Syndrome (Martin Bell): cytogenetical study vs molecular biology techniques

Niña de 9 años de edad de deficiente medio socio-económico con mal estado nutricional.Inició su enfermedad con dolor abdominal,vómitos y diarrea.Tratada en un centro periférico con TMS presentó episodio convulsivo por lo que la derivaron a nuestro hospital.Ingresó gravemente enferma con letargo,palidez e ictericia,hemesturia macroscópica con cilindruria,proteinuria e isostenuria y cuadro de púrpura con trombocitopenia,esquizocitos e insuficiencia renal.Se plantearon como diagnósticos diferenciales:síndrome urémico hemolítico,púrpura trobótica trombocitopénica,leptospirosis,fiebre hemorrágica argentina,lupus erimatoso sistémico y sepsis.Serología para leptospirosis y fiebre hemorrágica argentina,FAN,anti ADN,factor reumatoideo,reacción de Widal y anticuerpos anti-veroxitina 1 y verotoxina 2 fueron todos negativos en tanto el coprocultivo desarrolló Shigella flexneri.Se efectuó plasmaférisis y transfusión de sedimiento globular.A partir del quinto día comenzó a recuperarse normalizanso su cuadro hematológico y humoral.La biopsis renal efectuada a los 17 días de evolución inmediatamente antes del alta mostró lesiones compatibles con síndrome urémico hemolítico en regresión.La edad,el estado nutritivo y las condiciones socio-ambientales son diferentes a lo observado en el síndrome urémico hemolítico endemoepidémico de nuestro país,generalmente asociado a infección por gérmenes productores de verotoxina.No se estudiaron citotoxinas en materia fecal pero anticuerpos anti-veroxina resultaron negativos,El resultado de coprocultivo y la bipsia renal muestran el síndrome urémico hemolítico como asociado a infección por Shigella flexneri,lo cual no ha sido referido hasta la fecha en nuestro país

Lesiones renales producidas por bothrops yarará / Kidney injuries by snake bothrops yarara bites

Se presentan dos casos de pacientes mordidos por serpientes del género Bothrops con evolución diferente que tuvieron paralelismo con su biopsia que mostraron necrosis cortical difusa (fallecido) y el otro caso necrosis tubular aguda (recuperado)

Nefropatía atribuible a penicilamina en una paciente con enfermedad de Wilson / Nephropathy to D-penicillamine attributable on patients of Wilson's disease

Se presenta una mujer de 20 años de edad tratada con 2000 mg/día de DPA desde los 17 años por enfermedad de Wilson. Consultó en agosto de 1988: tenía artropatía, hematuria parda, fiebre, amenorrea, úlcera de lengua, pancitopenia, FAN y anti-DNA positivos, síndrome nefrótico y función renal alterada con antiestreptolisina O, hepatograma, coagulograma, completo y tensión arteriales normales. Al suspender DPA desaparecieron la artropatía, la úlcera de lengua y la fiebre y se negativizaron FAN y anti-DNA. En setiembre de 1988 tuvo fiebre y disnea con infiltrado parahiliar izquierdo algodonoso; se descartaron colagenopatías e infecciones, remitiendo en forma espontánea. La biopsia renal mostró alteraciones avanzadas de una glomerulonefritis necrotizante y proliferativa, moderada arteriolonefroesclerosis y ausencia de inmunodepósitos. Recibió pulsos de corticoides y ciclofosfamida sin beneficio. En los seis meses siguientes desapareció la hematuria, reapareció el período menstrual y redujo la proteinuria. Al reiniciar la DPA aumento la proteinuria, suspendiéndose la droga. En julio de 1989 la proteinuria era moderada y la creatinina normal. No se describe glomerulopatía asociada al Wilson; los síntomas y la serología de LES desaparecieron al suprimir la droga. El síndrome urinario, el síndrome pulmonar sin hemoptisis que coincidió con deterioro de la función renal al momento de la biopsia y el tipo de lesión, hallada en la paciente permitirían inscribir este cuadro entre las formas atípicas de púrpura pulmonar y nefritis, cuya incidencia fue estimada en menos del 0,5%en pacientes tratados con DPA por enfermedad de Wilson