RESUMO
La epidermodisplasia verruciforme es una genodermatosis precancerosa de tipo autosómica recesiva, infrecuente, de distribución mundial. Los portadores de esta enfermedad presentan una inmunodepresión celular selectiva contra determinados tipos de virus papiloma humano, sobre todo con los genotipos 5 y 8, desarrollando desde edades tempranas de la vida lesiones semejantes a pitiriasis versicolor, verrugas planas y queratosis seborreicas, muy extendidas, crónicas y refractarias al tratamiento. Es habitual la aparición de carcinomas escamosos múltiples, especialmente en el contexto de cofactores carcinogénicos como el sol. Presentamos a un paciente con diagnóstico de epidermodisplasia verruciforme, que evidenciaba lesiones tipo verrugas planas, queratosis seborreicas y carcinoma escamoso, la cual fue tratada con excéresis con margen de seguridad y reconstrucción con injerto de piel parcial y colocación de sistema de aspiración sellada al vacío con buena evolución.
Verruciform epidermodysplasia is a rare, autosomal recessive precancerous genodermatosis with a worldwide distribution. Carriers of this disease present a selective cellular immunosuppression against certain types of human papilloma virus, especially with genotypes 5 and 8, developing from early ages of life lesions similar to pityriasis versicolor, flat warts and seborrheic keratoses, very widespread, chronic and refractory to treatment. Multiple squamous cell carcinomas are common, especially in the context of carcinogenic cofactors such as the sun. We present a patient with a diagnosis of verruciform epidermodysplasia, who evidenced flat wart-like lesions, seborrheic keratoses and squamous carcinoma, which was treated with excision with a margin of safety and reconstruction with partial skin graft and placement of a vacuum-sealed aspiration system with good evolution.