Glomerulonefritis rápidamente progresiva en ancianos / Rapidly progressive crescentic glomerulonephritis in the elderly

La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) es un síndrome clínico que se caracteriza por la presencia de signos urinarios de enfermedad glomerular e insuficiencia renal de desarrollo en un lapso de días a pocos meses. La inmunofluorescencia permite clasificar a las GNRP en cuatro tipos según se identifiquen o no depósitos inmunes y, si están presentes, de acuerdo con su naturaleza. En la última década se ha demostrado un aumento constante en el promedio de edad de los pacientes con GNRP. Este fenómeno podría reflejar tanto una mayor incidencia de la enfermedad, como un incremento en la tasa de diagnóstico. Se presentan 3 casos de GNRP en adultos mayores de 65 años, diagnosticados en un periodo de 3 meses en nuestra institución.

Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) is a syndrome characterized by glomerular lesions giving rise to acute renal injury that develops within a brief period of time, usually days or a few months. It is classified according to the underlying mechanism of injury and the immunofluorescence findings into four main disorders. In the last decade, nephrologists have witnessed a steady rise in the mean age of the patients diagnosed with RPGN. This observation may reflect an increase in the incidence of this entity and also a more timely diagnosis. We present 3 cases of RPGN in elderly patients, diagnosed within a 3-month period at our institution which illustrates the spectrum of these conditions.

Dual renin-angiotensin system blockade plus oral methylprednisone for the treatment of proteinuria in IgA nephropathy / Doble bloqueo del sistema renina-angiotensina más metilprednisona oral para el tratamiento de la proteinuria en la nefropatía por IgA

Renin-angiotensin system inhibition is a widely accepted approach to initially deal with proteinuria in IgA nephropathy, while the role of immunosuppressants remains controversial in many instances. A prospective, uncontrolled, open-label trial was undertaken in patients with biopsy-proven IgA nephropathy with proteinuria more than 0.5 g/day and normal renal function to assess the efficacy of a combination treatment of angiotensin converting enzyme inhibitors plus angiotensin receptor blockers enalapril valsartan coupled with methylprednisone to decrease proteinuria to levels below 0.5 g/day. Twenty patients were included: Age 37.45 more or less 13.26 years (50% male); 7 patients (35%) were hypertensive; proteinuria 2.2 more or less 1.86 g/day; serum creatinine 1.07 more or less 0.29 mg/dl; mean follow-up 60.10 more or less 31.47 months. IgA nephropathy was subclassified according to Haas criteria. Twelve patients (60%) were class II; seven (35%) were class III and one (5%) class V. All patients received dual reninangiotensin system blockade as tolerated. Oral methylprednisone was started at 0.5 mg/kg/day for the initial 8 weeks and subsequently tapered bi-weekly until the maintenance dose of 4 mg was reached. Oral steroids were discontinued after 24 weeks (6 months) of therapy but renin-angiotensin inhibition remained unchanged. At 10 weeks of therapy proteinuria decreased to 0.15 more or less 0.07 g/day (P less than 0.001) while serum creatinine did not vary: 1.07 ± 0.28 mg/dl (P=ns). After a mean follow-up of 42.36 more or less 21.56 months urinary protein excretion (0.12 more or less 0.06 g/day) and renal function (serum creatinine 1.06 more or less 0.27 mg/dl) remained stable. No major side effects were reported during the study. Renin-angiotensin blockade plus oral steroids proved useful to significantly decrease proteinuria to less than 0.5 g/day in patients with IgA nephropathy without changes in renal function.

El doble bloqueo del sistema renina-angiotensina con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina junto a bloqueadores del receptor tipo I de angiotensina II es aceptado como tratamiento en la proteinuria de la nefropatía por IgA, ya que el rol de los inmunosupresores continúa siendo controvertido. Estudio prospectivo, no controlado, abierto para pacientes con nefropatía por IgA con proteinurias major que 0.5 g/día y creatininas séricas menor que 1.4 mg/dl, para evaluar la eficacia de tratamiento de enalapril más valsartán asociado a metilprednisona vía oral para disminuir las proteinurias a menor que 0.5 g/día. Fueron incluidos 20 pacientes: Edad: 37.45 más o menos 13.3 años (50% hombres); 7 pacientes (35%) eran hipertensos; proteinuria inicial 2.2 más o menos 1.86 g/día; creatinina inicial 1.07 más o menos 0.29 mg/dl; seguimiento promedio: 60.10 más o menos 31.47 meses (5 más o menos 2.62 años). La nefropatía por IgA fue subclasificada según Haas: 12 pacientes (60%) clase II; 7 (35%) clase III y 1 (5%) clase V. Todos recibieron enalapril más valsartán según tolerancia más metilprednisona vía oral en dosis de 0.5 mg/kg/día durante las primeras 8 semanas y subsecuentemente se redujo cada dos semanas hasta llegar a 4 mg. Se discontinuaron los esteroides luego de 24 semanas (6 meses). La inhibición del sistema renina angiotensina prosiguió indefinidamente. A las 10 semanas la proteinuria disminuyó de 2.2 más o menos 1.86 g/día a 0.15 más o menos 0.7 g/día (p menor que 0.001); la creatinina no varió significativamente (1.07 más o menos 0.29 mg/dl vs. 1.07 más o menos 0.28 mg/dl) (P=ns). Luego de 10 semanas y con un seguimiento de 42.36 más o menos 21.56 meses la proteinuria (0.12 más o menos 0.006 g/día) y la función renal (creatinina 1.06 más o menos 0.27mg/dl) permanecieron estables. No se informaron efectos adversos durante el estudio. El doble bloqueo del sistema renina angiotensina más bajas dosis de metilprednisona resultó útil para reducir...

Epidermolisis ampollar adquirida y lupus eritematoso sistémico: autoinmunidad mediada por anticuerpos contra colágeno tipo VII / Acquired bullous epidermolysis and systemic lupus erythematosus: autoimmunity mediated by type VII collagen antibodies

La epidermolisis ampollar adquirida (EAA) es una enfermedad autoinmune provocada por autoanticuerpos contra el colágeno tipo VII de la sublámina densa de la dermis. Sus manifestaciones clínicas exigen especial atención para diferenciarla del lupus ampollar (LA), el penfigoide ampollar (PA) y la porfiria cutánea tarda (PCT). La clínica, la histopatología, la inmunofluorescencia directa (IFD) y la inmunofluorescencia indirecta (IFI) con la técnica de salt-split son de gran ayuda para el diagnóstico. El caso de una paciente con EAA y lupus eritematoso sistémico (LES) plantea la discusión sobre las diferencias y semejanzas entre el LA y la EAA. La presencia de mecanismos inmunopatogénicos comunes y la asociación de LES y EAA permitiría suponer que se trata de expresiones clínicas de una misma afección

Enfermedad renal quistica adquirida. Entidad polisindromatica causa de progresion no unmunológica de insuficiencia renal / Acquired renal cystic disease. Polysyndromatic entity as cause of non-immunological progression of renal failure

Se comunica un paciente con una glomerulonefritis rápidamente progresiva que después de inmunosupresión y hemodiálisis recuperó parcialmente la función renal. Ocho años más tarde una TAC demostró una enfermedad renal quística adquirida (ERQA), entidad caracterizada por el desarrollo de numerosos quistes en los riñones de pacientes con diferentes nefropatias crónicas que no tienen historia de enfermedad quística hereditaria. La ERQA puede cursar en forma asintomática o como ocurrió en este caso con diferentes complicaciones derivadas de los quistes tales como poliuria-polidipsia, quiste renal hemorrágico, hematoma retroperitoneal y carcinoma de riñon a células claras. En doce años de seguimiento se observó una declinación lenta de la función renal que podría atribuirse a la ERQA. Se sugiere que la ERQA puede convertirse en un factor de progresión no inmunológico que condicionaria pérdia de la función renal cuando se instala en pacientes con insuficiencia renal moderada.

Enfermedad antimembrana basal glomerular en un paciente trasplantado renal con enfermedad de Alport / Anti glomerular basement membrane disease in a renal transplant patient with Alport syndrome

Se comunica un caso de enfermedad anti membrana basal glomerular (anti MBG) en un paciente com síndrome de Alport que recibió un trasplante de riñón cadavérico. Luego de alcanzar una función renal normal al mês del trasplante, deterioró progresivamente la función a partir del 3er mês y la punción biopsia renal mostró formación de semilunas y depósitos lineales de inmunoglobulinas. El estudio del suero demostró anticuerpos contra la cadena alfa 5 del colágeno tipo IV y recibió tratamiento con plasmaféresis, lográndose estabilización funcional durante un año. Al cabo de dicho lapso una infección respiratoria requirió interrupción de la inmunosupresión y el paciente debió reingresar al programa de hemodiálisis crónica. Se discuten los posibles mecanismos que condicionaron la especificidad de los anticuerpos circulantes en este caso, ya que difiere de la prevalente en la enfermedad anti MBG idiopática, en la que los anticuerpos circulantes están habitualmente dirigidos contra la cadena alfa 3.

Sarcoma de celulas foliculares dentriticas en ganglio linfatico / Follicular dentritic cell sarcoma in a lymph node

Se presenta el caso de un paciente se sexo masculino de 39 años de edad, asintomático,que consulta por una masa laterocervical izquierda de rápido crecimiento. Se reseca el tumor correspondiendo a una adenopatía que media 5 x 4 cm. Histológicamente se observaba un borramiento difuso de la arquitectura ganglionar por una proliferación de células fusiformes y ovales dispuetas en fascículos y nidos con sectores de patrón estoriforme. Las células presentaban núcleo alargado, cromatina laxa, y nucléolo evidente observándoses algumas mitosis. El estudo inmunohistoquímico reveló positividad en las células tumorales con vimentina, CD 68 y los marcadores de células foliculares dendríticas CD 21, CD 35 y R 4/23. Se realizó microscopia electrónica confirmándose la presencia de prolongaciones citoplasmáticas con abundantes desmosomas. El paciente fue tratado con radioterapia local y 18 meses luego de la operación se halla sin evidencias de enfermedad. Creemos que con el mejor conocimiento de la entidad, la misma será más fácilmente y, tal vez, más frecuentemente diagnosticada.

Histologia hepatica en pacientes hemodializados cronicos infectados con el virus de la Hepatitis C / Liver histology in chronic hemodyalisis patients infected with hepatitis C virus

Hemos revisado las biopsias hepáticas de 21 pacientes con insuficiencia renal crónica (IRC), de la Sección Nefrología y Hemodiálisis positivos para el virus de la hepatitis C (HCV), por Elisa II y/o PCR. Eran 14 hombres y 7 mujeres, cuyas edades variaban entre 20 y 65 años (promedio 41 años). El tiempo promedio en diálisis era de 64 meses (entre 12 y 192 meses). Seis pacientes eran además Hbs ag positivos. Fueron biopsiados por presentar elevación persistente de las transaminasas de más de 6 meses. Para graduar las lesiones hepáticas se usó el Indice de Knodell modificado. Todas las biopsias tenían hepatitis crónica, en 2 asociada a cirrosis. Ocho pacientes tenían una hepatitis crónica leve; diez, una hepatitis crónica moderada; y sólo tres pacientes tenían una lesión severa. La fibrosis fue leve en 13 casos, moderada en 6 y 2 tenían cirrosis. El análisis de las lesiones consideradas características de la hepatitis crónica C mostró: nódulos linfoides en 6 casos (29 por ciento), lesión del epitelio ductal en 7 (33 por ciento), y esteatosis in 7 (33 por ciento). Los hallazgos histológicos en nuestros pacientes son similares a los reportados de las poblaciones HCV positivos no IRC.

Incidencia, etiologia y pronostico de la proteinuria persistente significativa en el transplante renal / Incidence, etiology and prognostic value of persistent significant proteinuria in kidney transplants

Se investigo la incidência, etiología y valor pronóstico de la PPS en el injerto renal. Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas de 273 pacientes (288 injertos), seleccionándose 236 injertos (l78 DV, 58 DC) que funcionaron más de 4 meses (230 pacientes, 148 hombres y 82 mujeres). También se revieron histológicamente 226 trasplantes y 35 riñones nativos. Se detectó PPS en 67 injertos (28.4 por ciento); de éstos 43 tuvieron diagnóstico histológico (Glomerulopatía del Trasplante (GPTTx) 19, Glomerulopatías (GP) idiopáticas 13 y rechazo crónico ll). Las GP idiopáticas debutaron habitualmente con sindrome nefrótico (65 por ciento), mientras que los pacientes con rechazo crónico rara vez lo hicieron. La aparición de proteinuria coexistió habitualmente con deterioro funcional en los injertos con rechazo crónico y con GPTTx; en las GP idiopáticas se asoció habitualmente a función renal normal. En los injertos con PPS, no pudieron establecerse diferencias estadísticamente significativas en la sobrevida actuarial (SA) en relación al momento de aparición o la magnitud de la PPS, la presencia o no de Hipertensión arterial (HA), el tratamiento inmunosupresor inicial recibido, y el diagnóstico histológico. La diferencia resultó altamente significativa (p

Análisis del valor actual de la autopsia / Current value of autopsy

Para determinar el valor actual de la autopsia en la vereficación del diagnóstico clinico, se analizaron 50 autopsias no seleccionadas correspondientes al 51%de todas las muertes por patología quirúrgica digestiva ocurridas entre 1985 y 1990. En 20 de los 50 autopsias existían omisiones diagnósticas mayores y en 9 de las 20, el pronóstico de los enfermos hubiera podido mejorar si hubieran conocidos estos diagnósticos antes de la muerte. Comparando los hallazgos de autopsia actuales con los de una serie anterior de nuestro hospital, resulta claro que las causas insospechadas de muerte varían de una época a otra. Este estudio sugiere que además de sus roles en el suministro de datos epidemiológicos, control de nuevos procedimientos diagnósticos y terapéuticos, y provisión de tejidos u órganos para transplante, la autopsia sigue siendo imprescindible para el control de calidad del diagnóstico clínico

Nephrotic syndrome due to preeclampsia incidence of focal and segmental glomerular sclerosis

De 14 pacientes embarazadas que desarrollaron síndrome nefrótico e hipertensión arterial en el tercer trimestre de la gestación, en 7 se hallaron en la histopatología renal lesiones de preenclampsia y de escrerosis glomerular focal y segmentaria y en las 7 restantes sólo de preeclampsia. El hallazgo de la lesión esclerosante podría indicar una nefropatía preexistente complicada con una preeclampsia, o bien representar una lesión adicional de la glomerulopatía preeclámptica. Para analizar estas posibilidades, las enfermas fueron divididas en grupo I, con aquéllas que asociaron lesiones glomerulares de preclampsia y esclerosis segmentaria, y en grupo II, con sólo lesiones de preenclampsia. Ambos grupos fueron comparados con respecto a las alteraciones del riñon encontradas con microscopía óptica y electrónica, edades de las enfermas, paridad, antecedentes de hipertensión arterial, duración del embarazo, semana de comienzo de las manifestaciones clínicas de preeclampsia, duración de la preeclampsia, nivel de la presión arterial sistólica y diastólica, tasa de filtración glomerular, días entre el parto y la biopsia renal, recidiva de la preeclampsia, secuelas clínicas postparto (proteinuria y/o hipertensión arterial) y la evolución clínica alejada del parto. La confrontación de los grupos con respecto a los cambios observados con microscopía de luz mostró semajanza entre ellos, con excepción de las lesiones vinculadas a la esclerosis glomerular focal y segmentaria; en la microscopía ...

El xantelasma y su valor como signo de hiperlipoproteinemia: estudio de 100 pacientes / Xanthelasma and its value as sing of hyperlipoproteinemia: study of 100 patients

Se estudiaron 100 pacientes con xantelasma y otro igual como testigo sin xantelasma. Se detallan los resultados del estudio y se evoluó la significación de las diferencias entre los grupos y subgrupos

Demostración inmunohistoquímica del factor VIII en tumores de posible origen endotelial / Inmunohistochemical demonstration of factor VIII in tumors presumably of endothelial origin

Se estudiaron 46 tumores de presunto origen vascular, los que fueron divididos en 4 grupos. 1) Tumores vasculares en los que se incluyeron 5 angiomas cavernosos, 5 capilares, 5 linfangiomas y 2 hemangioendoteliomas, 2) Tumores con un conspicuo componente vascular; 5 angiomas, 5 angiofibromas nasofaríngeos, 5 tumores glómicos y 1 hemangiopericitoma. 3) Mixomas cardíacos, 3 casos. 4) Sarcoma de Kaposi, 10 casos. Todos los casos estaban fijados en formal e incluidos en parafina y se intentó la demostración del antígeno relacionado con el factor VIII (F VIIIR: Ag) mediante el método de peroxidasa-antiperoxidasa. Todos los tumores de los dos primeros grupos presentaron positividad de las células endoteliales de intensidad variable. Los elementos musculares, pericíticos y fibroblásticos fueron negativos. Los vasos de 2 de los 3 mixomas cardíacos eran positivos pero las células tumorales del estroma negativos. En los sarcomas de Kaposi los vasos neoplásicos eran fuertemente positivos y en 3 de los casos se tiñeron las células fusiformes del estroma. Este trabajo demuestra que la marcación con F VIIIR: Ag es un método sensible y reproducible para la demostración del origen endotelial de un tumor. En los sarcomass de Kaposi confirma la controvertida diferenciación en sentido endotelial de las células fusiformes. El presunto origen endotelial de los mixomas cardíacos no ha podido ser confirmado

Estudio de las nefropatías de la infancia, a través de la punción biopsia renal / [Study of nephropathies in children by means of kidney puncture biopsy]

1) Se comunican los resultados obtenidos en 160 biopsias renales por punción, efectuadas en niños de primera y segunda infancia. 2) Se correlacionan los hallazgos histopatológicos con el diagnóstico y evolución clínica. 3) Se ponen de manifiesto las ventajas de la aplicación de este método en el estudio de las nefropatías de la infancia.