Gastrointestinal stromal tumor: outcomes of the past decade in a reference institution in southern brazil / Tumor estromal gastrointestinal (gist): resultados da última década em uma instituição de referência no sul do brasil

ABSTRACT - BACKGROUND: Gastrointestinal stromal tumor (GIST) is the most common mesenchymal neoplasm of the digestive tract and has a wide variation in biological behavior; surgical resection remains the main form of treatment. AIM: This study aimed to analyze clinicopathological characteristics and survival of patients with GIST in a reference institution for oncological diseases. METHODS: An observational, longitudinal, and retrospective study of patients diagnosed with GIST from January 2011 to January 2020 was carried out by analyzing epidemiological and clinical variables, staging, surgical resection, recurrence, use of imatinib, and curves of overall survival (OS) and disease-free survival (DFS). RESULTS: A total of 38 patients were included. The majority (58%) of patients were males and the median age was 62 years. The primary organs that were affected by this tumor were stomach (63%) and small intestine (17%). Notably, 24% of patients had metastatic disease at diagnosis; 76% of patients received surgical treatment and 13% received neoadjuvant treatment; and 47% of patients received imatinib as adjuvant or palliative therapy. Tumor recurrence was 13%, being more common in the liver. The 5-year OS was 72.5% and DFS was 47.1%. The operated ones had better OS (87.1% vs. 18.5%) and DFS (57.1% vs. 14.3%) in 5 years. Tumor size ≥5 cm had no difference in OS at 5 years, but DFS was 24.6%, when compared with 92.3% of smaller tumors. Patients who were undergoing neoadjuvant therapy and/or using imatinib did not show any significant differences. CONCLUSIONS: Surgical treatment with adequate margins allows the best gain in survival, and the use of imatinib in more advanced cases has prognostic equity with less advanced-stage tumors. Treatment of metastatic tumors seems promising, requiring further studies.

RESUMO - RACIONAL: O Tumor estromal gastrointestinal (Gastrointestinal stromal tumor - GIST) é a neoplasia mesenquimal mais comum do trato digestivo, possui comportamento biológico variado e a principal forma de tratamento é a ressecção cirúrgica. OBJETIVO: analisar as características clínico-patológicas e a sobrevida de pacientes com GIST em uma instituição de referência para doenças oncológicas. MÉTODOS: Foi realizado um estudo observacional, longitudinal e retrospectivo de pacientes com diagnóstico de GIST de janeiro de 2011 a janeiro de 2020, analisando variáveis epidemiológicas e clínicas, estadiamento, ressecção cirúrgica, recidiva, uso de imatinibe e curvas de sobrevida global (SG) e sobrevida livre de doença (SLD). RESULTADOS: foram incluídos 38 pacientes, a maioria (58%) do sexo masculino, idade mediana de 62 anos. Os principais órgãos primários foram estômago (63%) e intestino delgado (17%). 24% tinham doença metastática ao diagnóstico. 76% receberam tratamento cirúrgico e 13% tratamento neoadjuvante. 47% dos pacientes receberam Imatinib como terapia adjuvante ou paliativa. A recorrência tumoral foi de 13%, mais comum no fígado. SG de 5 anos foi de 72,5% e SLD 47,1%. Os operados tiveram melhor SG (87,1% vs. 18,5%) e SLD (57,1% vs. 14,3%) em 5 anos. O tamanho do tumor igual ou maior que 5 cm não teve diferença na SG em 5 anos, mas SLD foi de 24,6%, em comparação com 92,3% dos tumores menores. Pacientes em terapia neoadjuvante e/ou em uso de imatinibe não apresentaram diferenças significativas. CONCLUSÕES: O tratamento cirúrgico com margens adequadas permite o melhor ganho de sobrevida, e o uso de Imatinibe em casos mais avançados tem equidade prognóstica com tumores em estágio menos avançado. O tratamento de tumores metastáticos parece promissor, necessitando de mais estudos.

Paracoccidioidomycosis in the Central Nervous System

Paracoccidioidomycosis is a systemicmycosis caused by the Paracoccidioides brasiliensis fungus, which is endemic in Latin America. Brazil is the country with the highest number of cases. The affection of the central nervous system (CNS), a potentially fatal condition, occurs in 12% of the cases. The following forms of presentation are identified:meningeal, which is unusual;meningoencephalitic; and pseudotumoral, the latter two being more frequent. Imaging tests are essential for the diagnosis, but the histological identification of the fungus is required for confirmation of the pathology. The clinical picture depends on the neuraxial location.We present a case of amale rural worker, with expansive lesions in the CNS compatible with paracoccidioidomycosis.

Intracranial Mature Teratoma: A Case Report

Teratomas are the most common type of Germ Cell Tumors (GCTs). GCTs are classified as extragonadal, if there is no evidence of a primary tumor in neither the testicles, nor in the ovaries. Intracranial Mature Teratomas are tumors with a very low incidence, and clear male predominance. We present the case of a 21 year-old female patient, with a history of two seizures 15 days prior to admission, without any abnormalities upon physical examination. The Magnetic Resonance Imaging (MRI) performed at the admission evidenced an expansive, heterogeneous lesion in the frontal lobe, hypointense on T1-weighted images, hyperintense on T2-weighted images, and restriction on the diffusion imaging and ADC-mapping. The patient underwent microsurgical resection, and it was possible to achieve a near-total resection. During surgery, a welldefined capsule was identified, which was removed after adequate debulking. Tissues resembling hair were taken from inside the lesion. The patient recovered well, without any neurological deficits, and no further intervention was necessary. The authors aim to describe this rare pathology and their option for a surgical approach.

Os teratomas são o tipo mais comum de Tumores de Células Germinativas (TCG). TGC são classificados como extragonadais, quando não há evidências de um tumor primário em nos testículos, ou nos ovários. Os Teratomas Maduros Intracranianas são tumores com uma incidência muito baixa, e com uma predileção pelo sexo masculino. Nós apresentamos o caso de uma paciente, feminina, 21 anos de idade, com história de dois episódios de convulsões tônico-clônicas generalizadas, 15 dias antes da admissão, sem nenhum déficit focal ao exame físico. A Ressonância Magnética realizada na chegada mostrou uma lesão sólida, expansiva, grande e heterogênea, hipointensa em T1, e hiperintensa em T2, com restrição a difusão e ADC-mapping. Foi realizado uma cirurgia, e foi possível obter uma ressecção quase total. Havia uma cápsula bem definida, a qual foi removida após adequada redução do volume tumoral. Dentro da lesão foi encontrado tecido semelhante a cabelo. A paciente se recuperou bem, e foi dado alta sem novos déficits neurológicos, não foi realizado mais nenhuma intervenção, e ela está sendo acompanhada regularmente. Os autores visam descrever essa patologia rara e sua opção por uma abordagem cirúrgica.