Pseudo-aneurismas: relato de dois casos e revisão da literatura / Pseudoaneurysms: report of two cases and review of the literature

Pseudo-aneurismas são uma afecção arterial rara. Os autores destacam a raridade da ocorrência de pseudo-aneurisma da artéria carótida comum pós-traumático e a associação de pseudo-aneurisma com osteocondroma femoral. Enfatizam a importância dos métodos por imagem, em especial a angiotomografia, no diagnóstico de afecções vasculares, como na ocorrência de pseudo-aneurismas. Realizam, ainda, revisão bibliográfica pertinente ao assunto.

Carcinoma do plexo coróide: achados clínicos e radiológicos de quatro casos e revisão da literatura

Resumo: Carcinoma do plexo coróide (CPC) é um raro tumor do sistema nervoso central que contitui aproximadamente 0,06 por cento de todas as neoplasias intercranianas, ocorrendo mais frequentemente abaixo dos três anos de idade. Os autores apresentam um estudo clínico e radiológico de quatro casos de CPC. Para tanto, foram pesquisados os arquivos do Serviço de Radiologia do Hospital de Clínicas da UFPR, Curitiba, PR, No período de 1990 a 1997, sendo catalogados os exames referentes ao sistema nervoso central e destacados os casosde CPC. Dos casos de CPC, três eram do sexo masculino e a idade média foi de 13,7 meses. O quadro clínico predominante foi hipertensão intracraniana e a localização, os ventrículos laterais. Os principais achados tomográficos foram hidrocefalia e processo expansivo com intensa impregnação de contraste. Todos os pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico. Houve um óbito per-operatório. Os demais evoluíram com recidiva e óbito, em média, sete meses após o diagnóstico.

Estudo por microscopia eletrônica em doenças neurodegenerativas na infância / Electron microscopical study in neurodegenerative diseases in childhood

As doenças neurodegenerativas infantis compöem grupo variado de entidades em que os erros inatos do metabolismo induzem a defeitos enzimáticos intrínsecos às células com eventual acúmulo de material intracelular. A microscopia eletrônica (ME) pode auxiliar na caracterizaçäo do produto acumulado. Os autores relatam a experiência no diagnóstico das doenças neurodegenerativas na infância através da análise por ME de amostras teciduais provenientes de biópsias, principalmente de pele, conjuntiva e reto e em 2 casos material de necrópsia. As amostras teciduais eram de pacientes com quadro de encefalopatia progressiva a esclarecer. As biópsias de 89 pacientes com quadro de encefalopatia progressiva foram estudadas por microscopia eletrônica. A idade dos pacientes variou de 49 dias a 13 anos, com pico de incidência no primeiro ano de vida (n=28), sendo 50 pacientes do sexo feminino e 39 do masculino. Quanto à origem do material, houve predomínio de pele e conjuntiva. Dos 89 pacientes, 15 tiveram diagnóstico de certeza (16,8 por cento) sendo 4 casos de gangliosidose, 3 casos de mucopolissacaridose, 1 caso de doença de Gaucher, 1 caso de doença de Niemann-Pick, 3 casos de lipofuscinose ceróide e 3 casos sugestivos de doença de acúmulo näo podendo ser especificadas. Os autores analisaram os aspectos clínicos e os achados ultraestruturais e concluem que a ME é um método complementar valioso no diagnóstico de doença hereditária metabólica de acúmulo, porém de baixa acurácia diagnóstica quando feito como único método de "screening" laboratorial em uma populaçäo com encefalopatia progressiva a esclarecer.

Tumores pediátricos primários do sistema nervoso central. Estudo patologico de 623 casos / Primary paediatric tumours of the central nervous system. Pathological study of 623 cases

Tumores primários do sistema nervoso central (SNC) representam a segunda mais frequente forma de neoplasia em crianças abaixo dos 15 anos, entretanto sao as principais neoplasias responsáveis pelo óbito. Os autores relatam a análise epidemiológica e histopatológica de 623 tumores primários do SNC que acometeram pacientes pediátricos no período de 1990 a 1996 na cidade de Curitiba - PR. Neste período foram analisadas 3318 biópsias de SNC. Do total, 623 eram provenientes de neoplasias acometendo pacientes pediátricos (18,7 por cento). As idades dos pacientes variaram de 5 meses a 15 anos, sendo que 325 tumores ocorreram no sexo masculino e 298 no sexo feminino. Grande parte dos tumores localizava-se na fossa posterior. Dos 623 tumores, 277 eram de origem glial. As mais frequentes foram: astrocitoma (27,9 por cento), meduloblastoma (9,95 por cento), craniofaringioma 5,93 por cento), ependiomona (4,97 por cento) e glioblastoma (3,37 por cento).

Hamartoma fibroso da infância: relato de três casos / Fibrous hamartoma of infancy: report of 3 cases

Os autores relatam trés casos de hamartoma fibroso da infância (HFI), tumor raro que corresponde a cerca de 2 por cento dos tumores de tecido conjuntivo na faixa pediátrica. Acomete crianças nos dois primeiros anos de vida, com predomínio para o sexo masculino. É geralmente reconhecido como uma entidade benigna, porém sua variabilidade histológica pode provocar dificuldade diagnóstica com lesöes de comportamento mais agressivo e eventual tratamento radical.

Achados anatomo-patológicos e ultraestruturais na mucopolissacaridose: relato de caso / Anatomo-pathological and ultrastructural features in mucopolysaccharidosis: case report

As mucopolissacaridoses (MPS) sao doencas de acumulo lisossomal em que ocorre defeito enzimatico especifico com consequente acumulo de glicosaminoglicanos nos tecidos. Os autores relatam o caso de necropsia de paciente do sexo masculino, com 10 anos de idade, com diagnostico clinico e laboratorial de MPS. O exame de necropsia revelou espessamento acentuado de meninges e das valvas cardiacas e hepatomegalia. O exame microscopico do encefalo evidenciou acumulo de histiocitos espumosos ao redor dos vasos e nas meninges, assim como neuronios contendo material citoplasmatico condizente com gangliosideo. Alteracoes sistemicas como acumulo de histiocitos espumosos em valvas cardiacas e figado foram evidenciados. O exame ultra-estrutural do encefalo, figado e baco demonstrouacumulo de material grumoso no interior de vacuolos em histiocitos e hepatocitos, alem de acumulo de gangliosideo nos neuronios.

Seqüestro pulmonar extralobar intra-abdominal congênito / Congenital pulmonary extralobar intra-abdominal sequestration

Seqüestro pulmonar é uma rara anomalia congênita caracterizada por tecido pulmonar embrionário näo funcionante, a qual perfaz 0,15 por cento a 6,4 por cento de todas as malformaçäes pulmonares congênitas. O tecido seqüestrado näo tem nenhuma comunicaçäo com a árvore traqueobrônquica normal. Os seqüestros pulmonares säo classificados em intralobar e extralobar, sendo o extralobar o mais raro, perfazendo apenas 25 por cento do total dos seqüestros pulmonares. A variante extralobar está freqüentemente associada com hérnia diafragmática, eventraçäo retroperitoneal com apresentaçäo clínica de neoplasia de glândula adrenal, cujo diagnóstico definitivo foi feito por exame anátomo-patológico. No presente caso relatado, näo havia nenhuma anormalidade congênita associada.

Schwannoma intra-sacral gigante / Giant intrassacral schwannoma

Os autores relatam dois casos de schwannoma intrasacral gigante que acometeram pacientes do sexo feminino, comn 27 e 22 anos de idade. No caso 1, a paciente era assintomática e detectou-se tumor palpável em hipogástrio em exame periódico de rotina. No outro caso, a paciente tinha história de dor lombar e em membro inferior esquerdo havia cinco anos, associada a parestesia em pé homolateral. Em ambos os casos, os exames de imagem detectaram presença de lesoes osteolíticas em regiao sacral e que os tumores deslocavam contralateralmente útero e reto; no caso 1, provocou também o deslocamento da bexiga. Os exames histopatológicos e imuno-histoquímicos diagnosticaram schwannoma. As pacientes foram submetidas a intervençoes cirúrgicas, realizadas em três tempos devido ao enorme tamanho da lesao, intenso sangramento e longo tempo de cirurgia. Após a total ressecçao dos tumores, as pacientes vêm sendo acompanhadas periodicamente e estao atualmente assintomáticas e livres de lesao residual, respectivamente dois anos e seis meses após os tratamentos cirúrgicos.