Pustulosis eosinofílica: foliculitis pustulosa eosinofílica / Eosinophilic pustulosis: eosinophilic pustular folliculitis

Pustulosis eosinofílica descripta por Ofuji, es una rara enfermedad cocn aspectos clínicos e histológicos definidos. Presentamos dos casos caracterizados por brotes recurrentes de pápulas y papulopústulas agrupadas en placas con crecimiento periférico y aclaramiento central. La histopatología demuestra un infiltrado intrafolicular y dérmico, compuesto por eosinófilos y neutrófilos. No hay evidencia de trastornos inmunológicos en ninguno de los pacientes. Al incorporar a la bibliografía nacional estos casos, proponemos la denominación de Pustulosis eosisnsofílica más que Foliculitis pustulosa eosinofílica, ya que las lesiones no se limitan a los folículos

Urticaria por presión / Urticaria by pressure

La UP es una forma rara de urticaria física que puede determinar una incapcidad profesional del afectado. Se caracteriza por ronchas edematosas, induradas, que aparecen 3 a 12 hs. después y constante, con sensación de quemazón o dolor más que prurito y persisten durante 8 a 24 hs. Se acompaña de alteraciones del estado general, leucocitosis e hipersensibilidad a la tricofitina. No hai alteraciones inmunológicas. El edema y un infiltrado mononuclear con algunos neutrófilos pueden orientar el diagnóstico. La patogenia es desconocida. Los brotes pueden sucederse durante meses a años. La única medicación efectiva son los corticoides. Se estudian cinco casos de UP con hallazgos histopatológicos disímiles que aportan nuevos datos para la investigación del mecanismo íntimo de esta patología, así como la eficacia transitoria de una medicación fibrinolítica. Incorporación de la UP a la bibliografía nacional

Púrpura por hipergammaglobulinemias / Hypergammaglobulinemic purpura

Se presentan 4 casos de púrpura por hipergamaglobulinemia de Waldenstrom (PHG), caracterizados por brotes de púrpura palpable, preferentemente en miembros inferiores (MI). Suelen ser precedidos por discreto dolor, prurito o sensación de quemadura. Al retrogradar, dejan máculas pigmentarias y atróficas que dibujan un retículo característico. Se acompaña de artralgias, edema de MI, fiebre, ERS acelerada, anemia e hipergamaglobulinemia a predominio de IgG mono o policlonal, que define el cuadro. Histológicamente se encuentra una vasculitis leucocitoclásica en la fase aguda y linfomonocitaria en etapas tardias. En nuestra casuística, se comprobó en 3 casos la asociación con LES (2) y Hepatitis Crónica Activa (1). Un paciente no evidenció ninguna enfermedad de base. La inmunofluorescencia directa demostró depósitos de IgA, IgM, IgG y C en el 50%. Estos hallazgos, junto con altos títulos de F.R. encontrados, avalarían la posibilidad del daño vascular por acción de inmunocomplejos circulantes. La PHG fue descripta como entidad autónoma sin etiología; con posterioridad aparece asociada a numerosos proceso, por lo que se cuestiona la existencia real de la forma esencial o primitiva y tambien el grado de aumento de gamaglobulina necesario para categorizar la enfermedad

Lineamientos básicos para un Programa de Educación continua / Basic guides for a continuing education al program

Se describen las condiciones actuales requeridas para obtener el título de especialista en dermatología, en el ámbito de la Capital Federal y el resto del país. Se esquematiza el plan de Educación continua imperante, hecho sin consultar necesidades, inquietudes y carencias de los destinatarios de dicho plan y anárquico en sus lineamientos. Se dan requerimientos básicos de un plan de Educación Continua, enfatizando finalmente la importancia de una evaluación correcta

Tratamiento del pénfigo vulcar con plasmaferesi / Treatment of pemphigus vulgaris with plasmapheresis

Se utilizó la plasmaféresis asociada a corticoides como terapéutica del pénfigo vulgar córticorresistente en 2 pacientes durante tres circunstancias clínicas, monitoreándose la evolución de los títulos de los anticuerpos intercelulares. El tratamiento produjo descenso del título de anticuerpos e indujo remisión clínica en breve plazo en las tres oportunidades. En un de los pacietnes, en el cual se mantuvo una corticoterapia a bajas dosis como tratamiento de mantenimiento, se logró una remisión sumamente prolongada. Por el contrario, el segundo paciente, que suspendió bruscamente la coricoterapia durante la mejória, evidenció recaída clínica en breve tiempo, coincidente con el ascenso de los títulos de anticuerpos. En la segunda situación clínica el uso de corticoides como terapéutica prolongada de mantenimiento permitió la remisión a largo plazo. La plasmaféres resultó ser un método eficaz en eol tratmaiento del pénfigo como adyuvante del tratamiento inmunosupresor, pudiendo reducir la morbilidad y mortalidad del tratamiento corticoide a altas dosis requerido en esta enfermedad. Se encontró correlación entre el título de anticuerpos y la actividad de la enfermedad, lo cual evidencia el rol patogénico del autoanticuerpo en la inducción de la acantolisis, y pone de relieve la utilidad de su valoración en el monitoreo de la terapéutica del pénfigo

Telangiectasia nevoide unilateral: estudio de receptores estrógenicos / Unilateral nevoid telangiectasid: study of estragenic receptors

El síndrome de la telangiectasia nevoide unilateral se caracteriza por presentar telangiectasias arborescentes con disposición metamétrica, unilateral. Puede ser congénito o adquirido. Clásicamente se lo ha asociado con condiciones de hiperestrogenismo tales como pubertad, embarazo, anovulatorios o cirrosis hepática. La investigación de receptores estrogénicos fue negativa en 4 nuestros 6 pacientes. A pesar de la inconstancia de estos hallazgos de receptores hormonales es muy posible que los mismos participen en la patogenia del sindrome

Síndrome de sensibilización autoeritrocitaria (Gardner-Diamond) / Autoerythrocyte sensitization syndrome (Gardner-Diamond)

Descripción de las características del síndrome de sensibilización autoeritrocitaria, al que convendría denominarlo de Gardner-Diamond (G-D) por las características de su cuadro cutáneo y la diversidad de manifestaciones psíquicas, digestivas, genitourinárias y neurológicas. Dos pacientes con un aspecto típico del síndrome revelaron variantes de interés. En una de ellas se asociaba una púrpura trombocitopénica megacariocítica, que involucionó con el tratamiento adecuado, sin mejorar el síndrome de G.D. La segunda paciente presentaba localizaciones no habituales, así como un déficit de vitamina K, atribuible a su colecistopatía. No mejoró, como en el caso anterior, con la terapéutica específica. En base a la revisión bibliográfica y las observaciones presentes convendría agregar a los criterios diagnósticos mayores las pruebas de coagulación normales y las alteraciones de la esfera psíquica