Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística

Resumen La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria de pronóstico reservado más frecuente en raza blanca. Desde el año 2003, Chile inicia un Programa Nacional de Fibrosis Quística, de carácter integral, dirigido por la Unidad de Salud Respiratoria del Ministerio de Salud. Hasta la fecha, los principales resultados del Programa registran una significativa mayor sobrevida (promedio 27 años) y una significativa reducción en la edad de diagnóstico de los pacientes ingresados desde 2006 en adelante. El acceso a la canasta GES (Garantías Explícitas en Salud), la implementación del tamizaje neonatal en algunas regiones del país, la organización y la constitución de equipos entrenados en FQ de diversas especialidades, ha contribuido a mejorar los resultados. Si bien las principales manifestaciones son del aparato respiratorio y digestivo, el carácter multisistémico de la FQ obliga a conocer los distintos aspectos involucrados en su manejo, a fin de optimizar los resultados del tratamiento y los recursos invertidos, tanto en el sector público como privado. Este documento es una revisión y actualización sobre los principales aspectos del diagnóstico, seguimiento y tratamiento de las manifestaciones respiratorias y no respiratorias de la FQ.

Cystic Fibrosis (CF) is the most frequent hereditary disease in whites, with a reserved prognosis. Since 2003, Chile began a comprehensive National Cystic Fibrosis Program, directed by the Respiratory Health Unit of the Ministry of Health. To date, the main results of the Program record a significantly longer survival (average 27 years) and a significant reduction in the age of diagnosis of patients admitted from 2006 onwards. Access to Chilean Explicit Health Guarantees, the implementation of neonatal screening in some regions of the country, the organization and setting up of CF-trained teams of various specialties, has contributed to improving results. Although the main manifestations are of the respiratory and digestive system, the multisystemic nature of CF makes it necessary to know the different aspects involved in its management, in order to optimize the results of the treatment and the resources invested, both in the public and private sectors. This document is a review and an update on the main aspects of the diagnosis, monitoring and treatment of the respiratory and non-respiratory manifestations of CF.

Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística / Chilean consensus for the integral care of children and adults with cystic fibrosis

Cystic Fibrosis (CF) is the most frequent hereditary disease in whites, with a reserved prognosis. Since 2003, Chile began a comprehensive National Cystic Fibrosis Program, directed by the Respiratory Health Unit of the Ministry of Health. To date, the main results of the Program record a significantly longer survival (average 27 years) and a significant reduction in the age of diagnosis of patients admitted from 2006 onwards. Access to Chilean Explicit Health Guarantees, the implementation of neonatal screening in some regions of the country, the organization and setting up of CF-trained teams of various specialties, has contributed to improving results. Although the main manifestations are of the respiratory and digestive system, the multisystemic nature of CF makes it necessary to know the different aspects involved in its management, in order to optimize the results of the treatment and the resources invested, both in the public and private sectors. This document is a review and an update on the main aspects of the diagnosis, monitoring and treatment of the respiratory and non-respiratory manifestations of CF.

La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria de pronóstico reservado más frecuente en raza blanca. Desde el año 2003, Chile inicia un Programa Nacional de Fibrosis Quística, de carácter integral, dirigido por la Unidad de Salud Respiratoria del Ministerio de Salud. Hasta la fecha, los principales resultados del Programa registran una significativa mayor sobrevida (promedio 27 años) y una significativa reducción en la edad de diagnóstico de los pacientes ingresados desde 2006 en adelante. El acceso a la canasta GES (Garantías Explícitas en Salud), la implementación del tamizaje neonatal en algunas regiones del país, la organización y la constitución de equipos entrenados en FQ de diversas especialidades, ha contribuido a mejorar los resultados. Si bien las principales manifestaciones son del aparato respiratorio y digestivo, el carácter multisistémico de la FQ obliga a conocer los distintos aspectos involucrados en su manejo, a fin de optimizar los resultados del tratamiento y los recursos invertidos, tanto en el sector público como privado. Este documento es una revisión y actualización sobre los principales aspectos del diagnóstico, seguimiento y tratamiento de las manifestaciones respiratorias y no respiratorias de la FQ.

Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica: evolución y complicaciones postquirúrgicas / Esophageal atresia and tracheoesophagic fistula: evolution and postsurgical complications

Esophageal atresia (EA) and tracheoesophageal fistula are congenital anomalies associated with respiratory and gastrointestinal morbidity. Objective: The aim of this study was to describe clinical characteristics of patients with EA and TEF during childhood, specially focused on respiratory and gastrointestinal complications. Methods: We reviewed the clinical charts from fifteen patients admitted to our hospital and who were followed locally between 1995 and 2007. Results: Gross classification distribution was: A: 0, B: 0, C: 12, D: 2, E: 1. Waterston distribution was Al: 6, B1: 1, B2: 4y C2: 4. Associated malformations to EA and TEF were 7/15. Main morbidity during the follow up period was: Recurrent pneumonia: 6/15, recurrent wheezing 12/15, tracheomalacia in 9/15 and apnea in one patient. Fistula re-opening in 3/15, Gastro esophageal reflux in 15/15 esophagic stenosis in 7/15. All patients were admitted to the hospital at least once during the follow up and in 12/15 of this were due to respiratory causes. Conclusions: EA and TEF after surgical repair have significant respiratory and gastrointestinal morbidity and frequent admission to the hospital during the first years of life.

La Atresia esofágica (AE) con o sin fístula traqueoesofágica (FTE) es una malformación congénita que se asocia a complicaciones respiratorias y digestivas. Objetivo: Describir las características de estos pacientes, su morbilidad respiratoria, digestiva y hospitalizaciones en su evolución a largo plazo. Materiales y Métodos: Se revisaron en forma retrospectiva 15 fichas de pacientes con diagnóstico de FTE evaluados por el equipo de Neumología Pediátrica de la Universidad Católica de Chile entre 1995 y 2007. Resultados: N = 15 pacientes, sexo masculino 9 diagnóstico el primer día de vida 13/15 pacientes. Clasificación de Gross: A= 0, B= 0, C= 12, D= 2, E= 1. Clasificación de Waterston Al: 6, Bl: 1, B2: 4 y C2: 4 Malformaciones asociadas: en 7/15. Complicaciones respiratorias: Neumonía recurrente 8/15, sibilancias recurrentes 12/15, Recurrencia de fístula: 3 /15 pacientes, Apnea: 1 paciente, Traqueomalacia (TM) (9/15). Complicaciones digestivas: Reflujo gastroesofágico 15/15, Estenosis esofágica: II15. Un paciente requirió cirugía de Nissen. Todos los pacientes se hospitalizaron en al menos una oportunidad y en el 12/15 la causa fue respiratoria. Conclusión: La FTE es una enfermedad de resolución quirúrgica con alta morbilidad respiratoria, digestiva y frecuentes hospitalizaciones en los primeros años de vida.