RESUMO
INTRODUCCIÓN: La tetralogía de Fallot representa la cardiopatía congénita cianógena más frecuente después del primer año de vida, ocurre aproximadamente en 1 de cada 3 500 nacimientos y representa el 7 al 10% de todas las Enfermedades Cardiacas Congénitas. Su variante extrema que se acompaña de atresia pulmonar representa el 1 a 2% de las cardiopatías congénitas. Presentamos una Tetralogía de Fallot Extrema Ductus Dependiente de manejo complejo. CASO CLÍNICO: Se trata de un neonato a término de 12 días de vida, adecuado para la edad gestacional, sin factores de riesgo prenatales, ni antecedentes patológicos familiares, el cual es diagnosticado de Tetralogía de Fallot Extrema por ecocardiograma. EVOLUCIÓN: Paciente inicialmente tratado con infusión de prostaglandina E1. Posteriormente mediante fístula Blalock-Taussig izquierda. CONCLUSIONES: Para mejorar el pronóstico y sobrevida de un paciente con Tetralogía de Fallot Extrema el diagnóstico prenatal oportuno y el tratamiento apropiado es de vital importancia, sin embargo el tratamiento definitivo con derivaciones pulmonares sistémicas representan complicaciones con riesgo de mortalidad. El presente caso tuvo un desenlace desfavorable.
BACKGROUND: The Tetralogy of Fallot represents the most common cyanogenic heart disease after the first year of life. It occurs in 1 of 3 500 live births and accounts as 7 to 10% of all Congenital Heart Diseases. Its extreme variant is accompanied by pulmonary atresia and accounts 1 to 2% of the Congenital Heart Diseases. We present an Extreme Tetralogy of Fallot Ductus Dependent of complex management. CLINICAL CASE: A full term 12 day neonate, adequate for gestational age, without prenatal risk factors or pathologic family antecedents, is diagnosed with Extreme Tetralogy of Fallot by echocardiogram. EVOLUTION: The patient was treated initially with an infusion of prostaglandin E1. Then, a left Blalock-Taussig shunt was performed. CONCLUSIONS: To improve the prognosis and survival rates of patients with Extreme Tetralogy of Fallot , a timely diagnosis and treatment are of vital importance. Definitive treatment with systemic pulmonary shunts carries high risk complications. The present case had an unfavorable evolution.