RESUMO
Los tumores retroperitoneales son de gran variedad histológica y dependen del órgano o tejido del cual se derivan. Generalmente son malignos y de origen mesenquimatoso. Representan el 0,3 y 0,8 % de todas las neoplasias. El liposarcoma es el más frecuente y está entre los sarcomas más comunes en todas las localizaciones en un 25 a 35%. Se presenta caso de femenino de 31 años de edad quien acudió por aumento de volumen abdominal, con dolor en cuadrante superior derecho irradiado a espalda. En estudios paraclínicos reportan tumor retroperitoneal gigante que desplazaba órganos retroperitoneales y abdominales. Se tomó muestra por tru-cut ecoguiada que concluyó liposarcoma mixoide retroperitoneal. Se realizó extirpación quirúrgica con tratamiento adyuvante. Sin embargo a los 2 y 4 años posterior recidivó la tumoración, que ameritaron reintervención. Curso clínico desfavorable y en su seguimiento presentó derrame pleural, ascitis, trombosis venosa profunda y sepsis de punto de partida abdominal que conllevaron a su fallecimiento. En vista de lo poco frecuente de esta entidad clínica y la agresividad que representa es importante su conocimiento para el manejo multidisciplinario.
Retroperitoneal tumors are of a great histologic variety, depending mostly on the organ of origin. They are generally malignant and of mesenquimal origin. They represent 0.3 to 0.8% of all neoplasias. Liposarcoma is the most frecuently found among all sarcomas in all locations in 25 to 35%. We present the case of a 31 year old female patient who consulted presenting an increase of her abdominal volume, with right upper quadrant abdominal pain in radiated to her back. Complementary studies reported a giant retroperitoneal tumor displacing other retroperitoneales and abdominal organs. An ultrasoun guided tru-cut sample was taken that reported myxoid liposarcoma. Surgical removal of the tumor and adjuvant treatment was given to the patient. Nevertheless 2 and 4 years later the tumor reappeared requiring further surgical removal. Unfavorable clinical outcome followed , presenting pleural effusionl, ascitic fluid, deep venous thrombosis and sepsis leading to her death. This unfrequent and aggressive entity must be acknoledged and multidisciplinary handled.
RESUMO
Los tumores periampulares corresponden a un grupo heterogéneo de neoplasias ubicadas en la región anatómica que les da su nombre. Con la finalidad de identificar el cuadro clínico-patológico, se revisó retrospectivamente información de 15 pacientes con diagnóstico de neoplasias periampulares, admitidos en el Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes, desde el año 2000 hasta el 2006. Nueve fueron hombres y 6 mujeres (H:M 1,5:1). La edad promedio fue de 54,8 años (rango 34-89 años). Los síntomas más frecuentes en ellos fueron: hiporexia (100%), dolor abdominal (53,3%), pérdida de peso (100%) e ictericia, coluria y acolia (80%) y el 86,6 % refirió enfermedad actual de menos de 6 meses de evolución. El 73,3% correspondió a cáncer de páncreas, el 20% a adenocarcinoma de papila y el 6,66% a colangiocarcinoma. Un 66,66% presentó metástasis a distancia. El adenocarcinoma fue el tipo histológico más común (93,33%). El 26,66% de los pacientes recibió tratamiento quirúrgico y el mismo porcentaje correspondió a los pacientes que recibieron quimioterapia y radioterapia paliativa.
Periampullary tumours are a heterogeneous group of neoplasias situated in the anatomical place that gives them their name. With the aim of identifying the clinical - pathological features of these diseases, a retrospective review of clinical reports of 15 patients with the diagnosis of periampullary neoplasias admitted at the Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes, from year 2000 to 2006 was made. There were 9 men and 6 women (M: W 1,5:1). The mean age was 54,8 years (range 34-89 years). Hyporexy (100%), abdominal pain (53,8%), weight loss (100%) and jaundice, coluria and acolia (80%) were the most frequent symptoms and 86,6% had an evolution of less than 6 months. 73,3% corresponded with pancreatic cancer, 20% with cancer of the papilla and 6,66% with cholangiocarcinoma. 66,66% presented distant metastasis. Adenocarcinoma was the most common histological type (93,33%). 26,66% of the patients received surgical treatment and the same percentage received chemotherapy and palliative radiotherapy.