RESUMO
Abstract Introduction: Hemophagocytic syndrome, macrophage activation syndrome, reactive histiocytosis or hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) represent a group of diseases whose common thread is reactive or neoplastic mononuclear phagocytic system cells and dendritic cell proliferation. Clinical case: We present a case of an HLH probably associated with Epstein-Barr virus (EBV) in a 4-year-old male patient treated with HLH-04 protocol. Viral etiology in HLH is well accepted. In this case, clinical picture of HLH was assumed secondary to EBV infection because IgM serology at the time of clinical presentation was the only positive factor in the viral panel. Conclusions: Diagnosis of HLH is the critical first step to successful treatment. The earlier it is identified, the less the tissue damage and reduced risk of multiple organ failure, which favors treatment response.
Resumen Introducción: El síndrome hemofagocítico, síndrome de activación de macrófagos, histiocitosis reactiva o linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) representan un grupo de enfermedades cuyo factor común es la proliferación reactiva o neoplásica de las células mononucleares fagocíticas y del sistema de células dendríticas. Caso clínico: Se presenta un caso de HLH sugestivo de tener una asociación con el virus del Epstein Barr (VEB) de un paciente masculino de 4 años de edad, tratado con el protocolo HLH-04. La etiología viral en HLH es reconocida. En este caso se asumió un cuadro de HLH secundario a una infección por VEB, ya que la serología de IgM en el momento de la presentación clínica fue la única positiva en el panel viral. Conclusiones: El diagnóstico de la HLH es el primer paso crítico para el éxito del tratamiento. Entre más temprano se identifique, existe menor daño tisular y menor riesgo de falla orgánica múltiple, lo que favorece la respuesta al tratamiento.
RESUMO
La hemorragia intracraneana es la principal causa de muerte entre los pacientes hemofílicos. Por esta razón se revisaron 75 expedientes clínicos de pacientes menores de 16 años con el diagnóstico de hemofilia. Se encontraron seis niños con hemorragia intracraneana (HIC). El tiempo de inicio de la sintomatología fue de 12 h hasta cuatro días con una media de 39 h. Los signos y síntomas encontrados fueron: cefalea, vómito, crisis convulsiva, hematoma en el sitio del traumatismo, hemiperesia corporal izquierda, nistagmus, náusea. Se dio tratamiento substitutivo en todos los niños. Cuatro presentaron secuelas neurológicas. La frecuencia de HIC se estimó en 8 por ciento de los hemofílicos. Se concluye que para prevenir la muerte y minimizar las secuelas, una terapia de reemplazo adecuada, ésta debe ser instituida tan pronto como se sospecha el sangrado o inmediatamente después del traumatismo craneoencefálico